Заячья губа у детей: причины возникновения, операция, вид до и после лечения

Заячья губа у детей

Врожденная патология губы, при которой не срастаются мягкие ткани, в разговорной речи обычно называют «заячьей губой». Такое название дано, поскольку у зайцев верхняя губа состоит из двух половин, не сросшихся между собой.

Природа дефекта такая же, как у «волчьей пасти». Но в случае последнего не сращиваются не только мягкие ткани, но также и кости неба. В половине случаев ткани лица не затронуты, и косметического дефекта нет. В таком случае это будет только «волчьей пастью».

Расщелина неба и губы по-научному называется хейлосхизисом. Эта врожденная патология возникает еще в утробе, обычно в первом триместре беременности. Под воздействием пагубных факторов нарушается развитие губы, неба и альвеолярного отростка.

Дети с заячьей губой могут иметь не только внешние дефекты, но и серьезную деформацию костей черепа. Из-за этого возникают трудности с питанием, речью. Но патология вызывает лишь физические проблемы – интеллект и психика таких малышей в полном порядке.

Заячья губа без расщепления неба является более легкой патологией, поскольку затронуты лишь мягкие ткани и кости не деформированы.

Что такое заячья губа

Расщелина неба и губы появляется у малыша в первые месяцы развития. Именно тогда формируются челюсть, лицо. В норме к 11 неделе кости неба у плода срастаются, а затем образуется и мягкое небо. Во 2 — 3 месяце также формируется верхняя губа, когда окончательно срослись отростки верхней челюсти и срединный носовой отросток.

Первые месяцы беременности самые важные для формирования правильной анатомии ребенка. Если в этот период на эмбрион влияют негативные факторы извне, может произойти сбой в процессе формирования костей и мягких тканей, и возникает заячья губа. Также на процесс влияют генетические факторы.

Причины заячьей губы у детей

Заячья губа развивается под воздействием «внутренних» и «внешних» причин. Повлиять на развитие плода может наследственный фактор, неполноценность половых клеток, ранние аборты.

Не менее опасны инфекции, которые женщина переносит на раннем сроке беременности.

Пагубно влияют на внутриутробное развитие химикаты, радиация, потребление матерью наркотиков, спиртного или курение. Плохое питание, авитаминоз, холод и жара, травмы живота, гипоксия плода тоже сказываются на формировании плода.

Причины патологии изучаются до сих пор. Основные перечислены выше, но в редких случаях заячья губа развивается уже после рождения. После травм, инфекций, удаления опухолей могут быть повреждены небо и губы.

Симптомы заячьей губы у детей

Заячью губу у малыша обычно обнаруживают еще до рождения, на УЗИ после 12 недели беременности. К сожалению, даже при таком раннем обнаружении до появления ребенка ничего нельзя сделать.

После рождения у младенца видны деформированные губы, нос, возможно расщепление неба. Форма и степень патологии бывают разной степени тяжести – возможны расщелины даже с двух сторон. Но чаще встречается односторонняя расщелина неба и губы.

Младенец с таким дефектом плохо берет грудь, часто захлебывается, неглубоко дышит. Он предрасположен к инфекциям носоглотки и уха из-за частого заброса пищи через расщелину в этой области.

Лечение заячьей губы у детей

Важно понимать, что заячья губа – это часто не только косметическая проблема. Ее придется лечить в любом случае, и в очень раннем возрасте. Иначе ребенок не сможет сосать, правильно глотать пищу, иногда даже требуется кормление через зонд.

Без лечения дефекта неправильно формируется прикус, нарушается речь. Расщепление неба нарушает тембр голоса, дети плохо произносят звуки и говорят «через нос». Даже расщелина лишь в мягких тканях помешает постановке речи. Частые воспаления в полости носа и ушах из-за заброса пищи приводят к тугоухости.

После постановки диагноза принимается решение о хирургической операции – других способов помочь ребенку нет. Возраст, в котором будут оперировать малыша, определяет врач. Если дефект слишком опасен, первая операция возможна еще в первый месяц жизни. Обычно же ее откладывают до 5 — 6 месяцев.

Лечение состоит из нескольких этапов, поэтому обойтись одним хирургическим вмешательством не получится. Еще до 3 лет малышу придется пройти через 2 — 6 операций. Зато в результате останется лишь едва заметный шрам и возможно небольшая асимметрия губ. Все остальные проблемы будут позади.

Диагностика

Первая диагностика заячьей губы проводится еще внутри утробы с помощью УЗИ. После рождения подобного ребенка осматривает врач, оценивая тяжесть патологии. Он определяет, насколько дефект мешает малышу есть, нет ли нарушений дыхания.

Прибегают к помощи других специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста. Далее назначаются общие анализы крови и мочи, биохимия крови, рентген челюстно-лицевой области. Проверяется реакция малыша на звуки и запахи – так оценивают слух и обоняние, мимику.

Современные методы лечения

Для устранения дефекта заячьей губы применяют пластическую хирургию. В многоэтапном лечении будут задействованы врачи самых разных профилей. До операций ребенок часто носит обтуратор – прибор, который служит преградой между носовой и ротовой полостью. Это предотвращает заброс пищи, помогает нормально дышать и разговаривать.

При небольшом дефекте используют изолированную хейлопластику – сшивают кожу, клетчатку, мышечный и слизистый слои губ. Если затронут нос, проводят ринохейлопластику, корректируя хрящи носа. Риногнатохейлопластика формирует мышечный каркас области рта.

Расщепления неба устраняют уранопластикой. В отличие от предыдущих операций, ее проводят достаточно поздно – к 3, а то и к 5 годам. Ранее вмешательство может повредить росту челюсти.

Дополнительные реконструктивные операции нужны для иссечения рубцов, улучшения речи и эстетики.

Помимо оперативного лечения, ребенок нуждается в помощи логопеда, поскольку правильно произносить звуки таким детям сложнее, чем другим. Отоларинголог следит за тем, чтобы слух малыша не пострадал, а дыхание было полноценным. При неправильном росте зубов ортодонт устанавливает брекеты.

Постоянное кислородное голодание из-за поверхностного дыхания, плохой набор веса и частые инфекции могут приводить к болезненному виду, задержке в росте.

Не менее важной будет помощь психолога, поскольку из-за своих особенностей дети с заячьей губой испытывают трудности в адаптации. Несмотря на то, что разум таких детей в полном порядке, они все же могут отставать в развитии. Из-за психологических проблем, нежелания учиться из-за травли сверстников возникают проблемы в учебе. Трудности в произношении слов могут тоже мешать полноценной жизни. Поэтому лучше закончить все этапы лечения до школьного возраста.

Заячья губа

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

• возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
• генетическая предрасположенность;
• плохие экологические условия;
• вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
• сильный авитаминоз во время беременности;
• инфекционные заболевания в анамнезе;
• гипоксия плода на ранних сроках беременности.

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Какие бывают формы заболевания

В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Заячья губа (волчья пасть). О заболевании, причины, операция, фото до и после

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500–1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11–12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

Заячья губа у детей: причины возникновения, операция, вид до и после лечения

Операции по поводу расщелин верхней губы и неба обычно выполняются в первый год жизни. Если ребенок хорошо растет и набирает вес, большинство хирургов, занимающихся данной проблемой, способно успешно провести операцию в данные сроки.

Устранение расщелины верхней губы позволяет ребенку нормально питаться, т.к. появляется способность создавать герметично замкнутую полость вокруг соски. Большинство детей уже к 8-12 неделям набирают достаточный вес, необходимый для безопасного и успешного проведения операции. Часто используется правило «десяток»: операция выполняется около 10 недели жизни, при весе 10 фунтов (4,5 кг), уровне гемоглобина 10 г/дл (100 г/л). Хирургическая коррекция расщелины верхней губы в первые месяцы жизни ребенка, когда он интенсивно растет и набирает вес, имеет несколько преимуществ.

В первую очередь она оказывает положительный ортопедический эффект на рост костей лицевого скелета и ведет к сужению расщелины альвеолярной дуги и неба.

Для коррекции расщелины верхней губы было предложено множество способов, но большинство из них основаны на технике Ralph Millard, предложенной в 1950-ых, в которой используется ротационно-выдвижной лоскут. Данный метод хейлопластики постоянно модифицировался, но основные принципы оставались теми же: восстановление нормальных контуров губ («дуги Купидона»), маскировка шрамов, восстановление круговой мышцы рта, коррекция сопутствующей деформации носа. Схожие принципы используются и при двусторонней расщелине, сложность заключается в том, что у хирурга нет «нормальной» стороны в качестве образца.

Коррекция расщелины верхней губы по Millard.
(а) Хирургические ориентиры. (б) Выделение ротационного и выдвижного лоскутов.
(в) Отделение нижнего латерального хряща носа от кожи со стороны расщелины.
(г) Реконструкция колумеллы, ушивание круговой мышцы рта.
(е) Финальное ушивание ротационного и выдвижного лоскутов. Установлены наружные фиксаторы.

а) Пластика губы (хейлопластика) при односторонних расщелинах. Несмотря на наличие различных хирургических методик, в данном разделе будет описан ротационно-выдвижной метод Millard. Он является достаточно универсальным, может быть адаптирован как к минимальному, так и к полному расщеплению верхней губы. Для начала требуется идентификация основных ориентиров. Сторона напротив расщелины используется для ротации, сторона с расщелиной — для выдвижения. Преимуществом данной техники является возможность ее адаптации в ходе операции под нужды конкретного пациента.

При помощи метиленового синего или генцианового фиолетового отмечаются следующие девять ориентиров:
1. Основание крыла носа на стороне напротив расщелины.
2. Верхушка дуги Купидона на стороне напротив расщелины.
3. Центр дуги Купидона (ее самая нижняя часть).
4. Верхушка дуги Купидона на стороне расщепления (медиальнее).
5. Верхушка дуги Купидона на стороне расщепления (латеральнее, у красной каймы губ).
6. Точка у верхнего края выдвижного лоскута (латеральнее), которая определяет «высоту» губы у гребня фильтрума.
7. Основание крыла носа на стороне расщелины.
8. Верхний край ротационного разреза, который расположен примерно по средней линии между колумеллой и гребнем верхней губы.
9. Контуры разреза кзади, при помощи которого продлевается ротационный разрез и увеличивается степень поворота ротационного лоскута (при необходимости).

После обозначения ориентиров необходимо оценить получившиеся контуры на симметричность, а затем инфильтрировать места будущих разрезов местным анестетиком с адреналином. Сначала выполняются ротационные разрезы, оценивается симметричность ротационного лоскута и горизонтальное положение верхушек дуги Купидона. Если верхушки дуги Купидона расположены не на одном горизонтальном уровне, выполняется разрез кзади (8-9).

Затем выполняется разрез у латеральной части верхней губы (выдвижной лоскут) вдоль края расщелины (6-7). При необходимости в этот момент также нижний латеральный крыльный хрящ отсепаровывается от кожи. Путем сближения лоскута от заднего разреза и его подшивания к противоположной стороне проводится реконструкция колумеллы. Накладывается шов на верхний край мышцы верхней губы. Если крыльные хрящи не были отсепарованы от кожи, они устанавливаются в нужное положение и подшиваются нейлоновыми швами к наружным фиксаторам.

Затем послойно рассасывающимися швами ушивается верхняя губа: круговая мышца рта, затем слизистая внутренней оболочки губ (на картинке не отмечено), и, наконец, кожа и красная кайма губ. Возможно использование нерассасывающихся материалов, но некоторые хирурги отмечают, что использование материала Dermabond (Ethicon, Somerville, NJ) оставляет менее заметные шрамы и обеспечивает родителям более простой послеоперационный уход.

(а) Имплантат для назоальвеолярного молдинга.
(б) Внешний вид пациента с установкой имплантата для назоальвеолярного молдинга.

б) Пластика губы (хейлопластика) при двусторонних расщелинах. Хейлопластика при двусторонних расщелинах является более сложной операцией. Крайне важно создать симметричную верхнюю губу, что представляет особую сложность при несимметричных расщелинах (полное расщепление с одной стороны и неполное с другой). Общие принципы хирургической коррекции те же, что и при односторонней расщелине. Впервые предложенная Millard в 1950-ых, техника остается популярной до сих пор, постоянно разрабатываются новые модификации, учитывающие потребности определенных групп пациентов.

В последнее время популярность получила техника назоальвеолярного молдинга по Cutting и Grayson, позволяющая одновременно корректировать короткую колумеллу и уменьшать ширину расщелины. Для назоальвеолярного молдинга требуется использование протеза, который изготавливается в соответствии с размерами расщелины носа и альвеолярного отростка. Ортодонтическая коррекция и еженедельное изменение положения протеза приводят к постепенному удлинению колумеллы. Затем в возрасте 6 месяцев проводится хейлопластика. Изобретение назоальвеолярного молдинга позволило добиться улучшения внешнего облика пациентов с деформацией носа при двусторонней расщелине верхней губы нехирургическими методами.

Операция начинается с определения хирургических ориентиров. Центральная выступающая часть верхней губы, используется для создания подносового желобка и удлинения колумеллы (если в предоперационном периоде не проводился назоальвеолярный молдинг). Высота пролабиума определяет будущую высоту губы. При очень коротком пролабиуме очень сложно удлинить короткую верхнюю губу без образования неэстетичных и заметных шрамов.

Метиленовым синим отмечаются следующие ориентиры:
1 Середина пролабиума, будущий центр дуги Купидона 2 и 3. Верхушки будущей дуги Купидона, расположенные на 2-3 мм латеральнее первой точки 4 и 5.
Место соединения пролабиума и колумеллы, верхний край будущих борозд подносового желобка 6 и 7.
Измеряется высота 2-4, переносится на край расщелины 8 и 9. Аналогично 6 и 7 на противоположной стороне
* Точка на красной кайме губ, расстояние от 1-2 плюс
1-2 мм. Обеспечивает создание лоскута красной каймы губ под дугой Купидона.

В случае двусторонней расщелины очень важно правильное измерение всех необходимых дистанций. После маркировки всех ориентиров и линий будущих разрезов, проводится инфильтрация местного анестетика с адреналином. Первыми выполняются разрезы пролабиума.

Поскольку основанием «е» лоскута впоследствии станет нижняя граница подносового желобка, разрезы 1-2 и 1-3 выполняются не на полную глубину тканей. Если пролабиум планируется использовать для удлинения колумеллы или для закрытия преддверия носа, из пролабиума формируются латеральные лоскуты. Остатки слизистой пролабиума используются для выстилки передней резцовой пластинки. Затем выполняются латеральные разрезы. Необходимо убедиться в том, что *-лоскуты взяты на полную толщу тканей и имеют достаточный объем слизистой оболочки, из которой затем будут формироваться бугорки губ под подносовым желобком. Слизистая латеральных лоскутов сшивается хромированными 5-0 швами.

Круговые мышцы глаза латеральных лоскутов сводятся к средней линии. Затем сближением *-лоскутов формируется красная кайма губ за счет сшивания как слизистой оболочки, так и глубоких слоев тканей. Затем между латеральными лоскутами располагается е-лоскут с подносовым желобком, е-лоскут должен быть размещен в карман между *-лоскутами. Е-лоскут предотвращает смещение подносового желобка кверху, формирование грубых рубцов на уровне красной каймы губ, придает объем бугоркам губ. Лоскуты пролабиума ушиваются под дном полости носа (при необходимости или при последующем их использовании). Кожа ушивается нерассасывающимися швами, при достаточном сближении тканей можно использовать Dermabond.

Техника коррекции двусторонних расщелин губы:
(а) Хирургические ориентиры. (б) Выделение е-лоскута и боковых лоскутов с верхнего пролабиума.
(в) Оставшаяся слизистая пролабиума укладывается на переднюю премаксиллу. Выделяются полнослойные лоскуты красной каймы губ.
(г) Слизистая латеральных участков губ ушивается хромированными швами. (д) Сближаются волокна круговой мышцы рта.
*-лоскуты красной каймы губ сшиваются друг с другом.
(е) Лоскут фильтрума сшивается с латеральными лоскутами губ.
Е-лоскут подшивается кзади от срединного лоскута красной каймы. Латеральные лоскуты пролабиума подшиваются к преддверию носа.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021