Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Венооккпюзионная болезнь печени: причины и симптомы, диагностика и лечение заболевания

Венооккпюзионная болезнь печени: причины и симптомы, диагностика и лечение заболевания

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Веноокклюзионная болезнь (ВОБ)
2. Синонимы:
• Облитерирующий флебит, синдром обструкции синусов печени
3. Определения:
• Нарушение венозного оттока от печени, вызванное окклюзией терминальных отделов печеночных венул и синусов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Острый дебют болевых ощущений, гепатомегалии, желтухи и асцита в течение трех недель трансплантации гемопоэтических или стволовых (ростковых клеток)
• Локализация:
о Диффузный процесс, поражающий всю печень

2. УЗИ при веноокклюзионной болезни печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Гепатомегалия
о Спленомегалия
о Утолщение стенок желчного пузыря
о Асцит
о Сужение просвета печеночных вен из-за отека печени
о Образование «монетных столбиков» в портальных венах из-за медленного кровотока
• Импульсная допплерография:
о Повышение скорости кровотока в печеночной артерии >100 см/с
о Может отмечаться отклонение от нормы индекса резистентности <0,55 или >0,75
о Снижение скорости венозного кровотока (<10 см/с) или гепатофугальный кровоток
о Монофазная форма волны в печеночных венах
• Цветовая допплерография:
о Медленные или ретроградный поток в воротной вене:
— Поток может быть настолько медленным, что не отображается при цветовой допплерографии
о Визуализируются печеночные артерии
о Суженные печеночные вены

3. КТ при веноокклюзионной болезни печени:
• Гепатомегалия
• Асцит
• Плевральный выпот
• Сужение печеночных вен
• Отек стенок желчного пузыря и перипортальный отек
• Повышение плотности паренхимы печени в виде пятен

4. МРТ при веноокклюзионной болезни печени:
• Те же признаки, что и при КТ
• Гепатомегалия
• Асцит
• Плевральный выпот
• Сужение печеночных вен
• Отек стенок желчного пузыря и перипортальный отек:
о Сигнал высокой интенсивности от перипортальной области и стенок желчного пузыря на Т2-взвешенном изображении
• Повышение плотности паренхимы печени в виде пятен

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Ультрасонография — метод выбора
• Совет по ходу исследования:
о Допплерография сосудов печени играет решающее значение в постановке правильного диагноза

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с ВОБ. Отмечается выраженная гепатомегалия, краниокаудальный размер составил 22,6 см. На гепатомегалию указывает то, что печень выступает за край почки.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез селезенки у пациента с веноокклюзионной болезнью. Селезенка увеличена, ее длина составляет 15 см.

в) Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени:

1. Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ):
• В первую очередь это клинический диагноз:
о Характеризуется острым повреждением печени, кожной сыпью и желудочно-кишечными расстройствами
• Утолщение стенок кишечника чаще наблюдается при РТПХ, чем при ВОБ

2. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз или обструкция на уровне воротной вены или нижней полой вены (НПВ)
• Не связан с пересадкой костного мозга

3. Тромбоз воротной вены:
• Идеопатический тромбоз воротной вены:
о Различная эхогенность сгустка
о Может сочетаться с кавернозной трансформацией воротной вены
• Опухолевый тромбоз воротной вены:
о Часто наблюдается при развитии печеночноклеточного рака
о В опухолевом тромбе обычно видны сосуды опухоли

4. Портальная гипертензия:
• Хотя некоторые признаки при визуализации могут совпадать с таковыми при ВОБ, обычно наличие хронического заболевания печени в анамнезе является ключевым при диагностике портальной гипертензии:
о Может отмечаться снижение скорости кровотока или ретроградный кровоток в воротной вене
о Из-за повышенного внутрипеченочного давления возникает асцит
о Часто наблюдается утолщение стенок желчного пузыря

5. Оппортунистические инфекции:
• Пациенты после трансплантации гемопоэтического ростка подвержены риску развития инфекционных заболеваний печени
• Мультифокальные небольшие гипоэхогенные очаги могут представлять собой грибковые или микобактериальные микроабсцессы.

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)(Левый) На серошкальном ультразвуковом срезе у пациента с ВОБ визуализируется небольшая печеночная вена и нижняя полая вена . Выраженный отек печени вызвал сдавливание венозных структур. Обратите также внимание на небольшой плевральный выпот.
(Правый) Цветовая допплерография печени, выполненная пациенту с ВОБ. Отмечается сужение просвета средней и правой печеночных вен, вызванное диффузным отеком печени.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Биопсия печени наиболее информативна для определения степени выраженности закупорки синусов
• Повреждение эндотелия печеночных вен
• Приводит к накоплению фибриногена + фактора VIII в стенках венул и синусов
• Развивается обструкция венул, а затем внутридольковый геморрагический некроз
• Склеротические изменения стенок венул и интенсивное накопление коллагена в синусах и венулах
• Хроническая ВОБ:
о Утолщенные коллагеновые муфты, окружающие центральные вены

2. Стадирование, оценка и классификация веноокклюзионной болезни печени:
• Тяжесть заболевания (критерии Seattle):
о Слабая степень выраженности:
— Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Не требуются диуретики или препараты купирующие боль в печени, и
— Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Средняя степень выраженности (наиболее распространенная форма ВОБ):
— Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Требуются диуретики или ограничение приема натрия, или
— Требуется медикаментозное лечение печеночной боли, и
— Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Выраженное заболевание:
— Отмечаются неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Симптомы, признаки и лабораторные изменения, не разрешившиеся в течение 100 дней после трансплантации, сохраняются, или
— Летальный исход

Читайте так же:
Детская комната для девочки: как преобразить самое маленькое помещение?

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)(Левый) При цветовой допплерографии печени кровоток в воротной вене не определяется. В левой ветви воротной вены кровоток гепатофугальный, тогда как в правой ветви воротной вены отмечается гепатопетальный кровоток.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента. Кровоток в воротной вене настолько замедлен, что он не визуализируется даже с помощью энергетической допплерографии. Серошкальное сканирование в реальном времени (не представлено) могло продемонстрировать замедленный кровоток в воротной вене за счет движения «монетных столбиков».

г) Клинические особенности:

1. Проявления веноокклюзионной болезни печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Гепатомегалия с болевым синдромом, желтуха, периферический отек, необъяснимое увеличение веса
о Повышение уровней функциональных проб печени
• Другие признаки/симптомы:
о Признаки и симптомы печеночной недостаточности, такие как асцит, энцефалопатия и др.

2. Демография:
• Пол:
о Женщины страдают чаще, чем мужчины
• Факторы риска:
о Заболевания печени в анамнезе
о Специфические типы терапии, предшествующие трансплантации
о Использование неподходящего донора гемопоэтических клеток или костного мозга
о Применение некоторых видов антибиотикотерапии в процессе трансплантации

3. Течение и прогноз:
• Клинические и лабораторные признаки ВОБ обычно проявляются в течение трех недель после трансплантации
• Чаще всего встречается после трансплантации гемопоэтических клеток:
о Развивается у 50-80% реципиентов после пересадки костного мозга, стволовых клеток или трансфузии пуповинной крови.
о Является причиной 5-1 5% летальных исходов среди всех пациентов с ВОБ
о Уровень смертности при ВОБ, связанной с трансплантацией гемопоэтических клеток, достигает 30%
о Тяжелое течение ВОБ наблюдается у 15% пациентов после трансплантации гемопоэтических клеток
• Прогноз зависит от степени повреждения печени и нарушения функций
• ВОБ может иногда наблюдаться при приеме внутрь пирролизидиновых алкалоидов в составе настоек

4. Лечение веноокклюзионной болезни печени:
• Антитромботическая и тромболитическая лекарственная терапия
• Диуретики и ограничение приема натрия
• Анальгетики для купирования болей в верхнем правом квадранте живота

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Недавняя трансплантация гемопоэтических или стволовых клеток в анамнезе или назначение высоких доз химиотерапии в анамнезе могут указать на диагноз
• Визуализация может лишь помочь заподозрить ВОБ; диагноз ставится на основе клинических критериев + биопсия
• Биопсия печени обычно информативна, но часто бывает опасной из-за сопутствующей коагулопатии
• Клинический диагноз (модифицированные критерии Seattle):
о По крайней мере два из приведенных ниже симптомов развиваются в течении 20 дней после трансплантации:
— Сывороточный билирубин >34 мкмоль/л (>2 мг/дп)
— Гепатомегалия с болью в верхнем правом квадранте живота
— >2% увеличение массы тела от исходного уровня из-за задержки жидкости

2. Основные диагностические критерии:
• Ультрасонография является методом выбора
• Допплерография сосудов печени играет решающее значение при постановке диагноза

е) Список использованной литературы:
1. Kambham N et al: Hematopoietic stem cell transplantation: graft versus host disease and pathology of gastrointestinal tract, liver, and lung. Adv Anat Pathol. 21 (5):301 -20, 2014
2. Zhou H et al: Hepatic sinusoidal obstruction syndrome caused by herbal medicine: CT and MRI features. Korean J Radiol. 15(2):218-25, 2014
3. Mahgerefteh SY et al: Radiologic imaging and intervention for gastrointestinal and hepatic complications of hematopoietic stem cell transplantation. Radiology. 258(3):660-71, 2011
4. Coppell JA et al: Hepatic veno-ocdusive disease following stem cell transplantation: incidence, clinical course, and outcome. Biol Blood Marrow Transplant. 16(2): 157-68, 2010
5. Rubbia-Brandt L: Sinusoidal obstruction syndrome. Clin Liver Dis. 14(4):651-68, 2010
6. Chung YE et al: Electronic clinical challenges and images in Gl. Hepatic venoocclusive disease. Gastroenterology. 135(1 ):e3-4, 2008
7. Erturk SM et al: CT features of hepatic venoocclusive disease and hepatic graft-versus-host disease in patients after hematopoietic stem cell transplantation. AJR AmJ Roentgenol. 186(6):1497-501,2006
8. Lassau N et al: Prognostic value of doppler-ultrasonography in hepatic venoocclusive disease. Transplantation. 74(1):60-6, 2002
9. McCarville MB et al: Hepatic veno-occlusive disease in children undergoing bone-marrow transplantation: usefulness of sonographic findings. Pediatr Radiol. 31(2)402-5, 2001
10. van den Bosch MA et al: MR imaging findings in two patients with hepatic veno-occlusive disease following bone marrow transplantation. Eur Radiol. 10(8)4290-3, 2000
11. Lassau N et al: Hepatic veno-occlusive disease after myeloablative treatment and bone marrow transplantation: value of gray-scale and Doppler US in 100 patients. Radiology. 204(2):545-52, 1997
12. McDonald GB et al: Veno-ocdusive disease of the liver and multiorgan failure after bone marrow transplantation: a cohort study of 355 patients. Ann Intern Med. 118(4):255-67, 1993

Читайте так же:
Тромбоз воротной вены: причины и симптомы патологии, диагностика и лечение болезни

Веноокклюзионная болезнь печени

Гастроэнтерология

В формулировке рассматриваемого диагноза достаточно полно отражена его суть: сужение просвета и снижение проходимости кровеносных сосудов, обеспечивающих отток крови от печени. Следует заметить, что примерно то же самое означают диагнозы «синдром Бадда-Киари» и «болезнь Бадда-Киари», которые, однако, не идентичны ни между собой, ни с веноокклюзионной болезнью. В последнем случае окклюзия развивается не в магистральных венах большого калибра, как при синдроме/болезни Бадда-Киари, а в мелких венулах, что и обусловливает клинические особенности заболевания.

Веноокклюзионная болезнь печени (синдром синусоидальной обструкции) может возникнуть под влиянием различных факторов, но обычно ее рассматривают как одно из распространенных осложнений пересадки костного мозга. Впрочем, частота встречаемости разными источниками оценивается в настолько широком интервале, – от 5% до 60% больных с трансплантированным костным мозгом, – что даже приближенное усреднение до 30-35% не представляется достаточно надежной оценкой. От возраста вероятность веноокклюзионной болезни печени не зависит или зависит несущественно: страдают как взрослые, так и дети. Однако среди пациентов детского возраста в настоящее время сохраняется высокий уровень летальности после указанной трансплантации: даже без осложнений он составляет около 10%, а при осложняющей окклюзии печеночных венул в первые три месяца после операции достигает почти 40% (т.е. увеличивается вчетверо).

2. Причины

Главным патогенетическим фактором является побочное токсическое воздействие на венозные стенки, оказываемое противоопухолевыми алкилирующими препаратами. Факторами риска выступают ионизирующее излучение (строго говоря, противопоказанное при приеме препаратов алкилирующей группы) и взаимодействие с некоторыми цитостатиками. Кроме того, установлена связь между злоупотреблением некоторыми фитотерапевтическими средствами и риском развития окклюзии венул печени.

3. Симптомы и диагностика

Как правило, первые признаки осложняющей синусоидальной обструкции обнаруживаются в течение первых трех недель после пересадки костного мозга, однако примерно в 30% случаев веноокклюзионная болезнь печени манифестирует гораздо позже – через 12 и более месяцев, зачастую внезапно и остро.

Типичная клиническая картина включает гепатомегалию (увеличение печени в размерах), значительный набор массы тела, желтуху, асцит («водянка», скопление жидкости в брюшной полости), болевой синдром в правой подреберной области.

Дальнейшее усугубление обструкции венул может привести к выраженной печеночной, почечной, дыхательной недостаточности, нарушениям в работе нервной системы, тромбозу, геморрагиям и др. тяжелым последствиям, которые в случае летального исхода и становятся его причиной.

Диагноз устанавливается путем тщательного сопоставления клинической картины и анамнестических сведений, с учетом результатов развернутых биохимических анализов крови. Стандартом инструментальной диагностики в данном случае является ультрасонография печени и брюшной полости, дуплексное УЗ-сканирование в допплеровском режиме. Нередко целесообразным и информативным является гистологический анализ биоптата.

4. Лечение

Терапия венооклюзионной болезни печени носит паллиативный характер. Не существует также эффективной профилактической стратегии. Для лечения применяют препараты, стимулирующие расщепление фибрина (с осторожностью, т.к. высок риск кровотечений) и тормозящие, таким образом, дальнейшую окклюзию печеночных венул. В различных случаях назначают антиагреганты, тромболитики, противовоспалительные средства. Обязательно вносятся коррективы в схему приема поддерживающей терапии, связанной с основным заболеванием.

Прогноз зависит от степени тяжести обструкции венул, наличия коморбидных заболеваний печени (напр., гепатита), состава принимаемых противоопухолевых препаратов. Если при легкой степени летальность не превышает 3-5%, то в тяжелых случаях с почечной или полиорганной недостаточностью этот показатель достигает 98%, причем четвертая часть пациентов погибает уже в первый месяц от манифестации веноокклюзионной болезни.

Веноокклюзионная болезнь печени (K76.5)

Примечание. Из данной подрубрики исключен "Синдром Бадда-Киари" — I82.0.

Период протекания

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Читайте так же:
Пороки развития стекловидного тела: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Отдельные авторы выделяют 2 вида течения синдрома синусоидальной обструкции (ССО):
— острое (связанное с трансплантацией) — развивается и диагностируется в сроки до 20 дней;
— хроническое (связанное с токсическими поражениями) — клиника манифестирует в сроки более 100 дней.
Клиническая ценность этой классификации сомнительна, так как возможны различные по срокам варианты манифестации.

2. Было предложено классифицировать ССО по тяжести:

2.1 Легкая тяжесть. Больные, которые соответствует диагностическим критериям ССО, но не нуждаются в лечении отеков и/или асцита, не нуждаются в лекарствах для купирования боли в правом подреберье и течение заболевания заканчивается самопроизвольным выздоровлением (самокупирующаяся форма заболевания).

2.2 Умеренная тяжесть. Больные соответствуют критериям ССО, нуждаются в медикаментозном лечении отеков и болей, лечение полностью купирует симптомы.

2.3 Тяжелая форма. Заболевание приводит к смерти или не разрешается по истечении 100 дней с применением всех возможных форм терапии.

Клиническая ценность этой классификации сомнительна для диагностики и/или выбора тактики и имеет значение в основном для ретроспективных исследований.

Этиология и патогенез

Этиология
1. Трансплантация костного мозга, печени, лечение стволовыми клетками. Ранее 25% случаев веноокклюзионной болезни были связаны с трансплантологией, однако по мере увеличения количества пересадок органов и тканей их роль выходит на первый план.
2. Воздействие токсических факторов:
2.1 Лекарственное поражение: преимущественно иммуносупрессивная (азатиоприн, бусульфан, циклофосфамид, даунорубицин, тиогуанин), арсфенамин (сальварсан), уретан, актиномицин Д.
2.2 Лучевая терапия.
2.3 Прием некоторых растительных пирролизидиновых алкалоидов (растения рода Crotalaria, Senecio — крестовники, Heliotropium — буранчиковые) в виде растительных чаёв (отсюда второе название заболевания — "Ямайская чайная болезнь" — Jamaican bush tea disease). Однако чаще всего отравления растительными алкалоидами носят случайный характер и обусловлены контактом пищи с вышеперечисленными растениями.

Патофизиология остается неясной. Первичное повреждение, скорее всего, протекает как поражение синусоидальных эндотелиальных клеток печеночной венулы.
Первые визуализируемые гистологические изменения характеризуются расширением субэндотелиальной зоны, экстравазацией эритроцитов, отложением фибрина и экспрессией фактора VIII (фактора фон Виллебранда) в стенах венул, с последующим перивенулярным некрозом гепатоцитов.
Поздние гистологические признаки включают в себя отложения внеклеточного матрикса, увеличение числа звездчатых клеток и последующий синусоидальный фиброз. Этот процесс в конечном итоге приводит к полному уничтожению венул, обширному гепатоцеллюлярному некрозу и к массивному фиброзу и склерозу печеночной ткани.

Многочисленные исследования показали ассоциации с различными гемостатическими расстройствами, однако никаких убедительных доказательств тромботической природы происхождения синдрома синусоидальной обструкции выявлено не было.

Веноокклюзионная болезнь печени ( Синдром синусоидальной обструкции , Синдром Стюарта-Брасса , Ямайская чайная болезнь )

Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени — это обструкция терминальных печеночных вен и синусоидных капилляров. Основные симптомы: боли различного характера в области правого подреберья, асцит и периферические отеки, диспепсические расстройства. Для острой формы болезни характерны кровотечения, олигурия. Диагностика веноокклюзионного поражения предполагает лабораторные (клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма) и инструментальные методы (УЗИ с допплерографией, биопсия печени). Лечение включает отмену гепатотоксичных веществ, назначение рекомбинантного ТАП, антитромбина III в комбинации с гепарином.

МКБ-10

Веноокклюзионная болезнь печени

Общие сведения

Веноокклюзионная болезнь в иностранной медицинской литературе обозначается термином «синдром синусоидальной обструкции». Менее распространенное название заболевания — синдром Стюарта-Брасса. Состояние встречается крайне редко, истинная распространенность не установлена. В основном наблюдается у взрослых, с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин. Как правило, веноокклюзионная болезнь начинается в послеоперационном периоде после костномозговой трансплантации.

Веноокклюзионная болезнь печени

Причины

Основным этиологическим фактором острой веноокклюзионной болезни служит перенесенная трансплантация костного мозга. По разным данным, состояние в среднем развивается у 5-60% пациентов в течение первых 3-х недель после выполненной операции. В литературе описаны случаи возникновения заболевания в более поздние сроки — до 5-6 месяцев после трансплантации. Реже синусоидальную обструкцию вызывают:

  • Лекарственное воздействие. Поражение мелких сосудов печени встречается при применении иммуносупрессивной терапии, цитостатиков. Заболевание характерно для онкологических больных, которые проходят курс лучевой терапии (1,2-8%). В редких случаях веноокклюзионная болезнь становится следствием приема оральных контрацептивов.
  • Растительные токсины. Зачастую отравления алкалоидами обусловлены случайными контактами пищевых продуктов с ядовитыми растениями (кроталярией, крестовником). Реже заболевание провоцируется употреблением травяных чаев, откуда произошло дополнительное название патологии — Ямайская чайная болезнь.

Факторы риска

Повышенный риск развития веноокклюзионного поражения имеют пациенты с хроническими заболеваниями печени — фиброзом, вирусным или алкогольным гепатитом, циррозом. Синусоидальная обструкция чаще возникает в результате неконтролируемой активации макрофагов, что наблюдается при лимфогистиоцитозе, синдроме Грисцелли, гемофагоцитарном синдроме. При трансплантации гемопоэтических клеток вероятность веноокклюзионной болезни повышается у людей пожилого возраста, а также у маленьких детей (до 6 лет).

Читайте так же:
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Патогенез

Вначале происходит поражение синусоидальных печеночных капилляров и мелких венозных сосудов. В сосудистой стенке развиваются воспалительные изменения (васкулит). Повреждается эндотелиальный слой, характерна инфильтрация и расширение субэндотелиальной зоны. Отмечается отложение фибрина, уплотнение экстрацеллюлярного матрикса. Под влиянием этих изменений происходит фиброз синусоидов, нарушается кровоток в портальной системе.

В просветах синусоидов скапливаются разрушенные клеточные элементы, начинается застой крови. Вследствие ишемических процессов формируется центролобулярный некроз гепатоцитов. Если повреждения наблюдаются по всей паренхиме печени, происходят тотальный склероз и фиброз ткани. Ряд ученых выдвигают теорию о связи веноокклюзионной болезни с расстройствами гемостаза, но убедительных доказательств этого патогенетического механизма не существует.

Симптомы

По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы веноокклюзионной болезни. Острая форма возникает после операции по трансплантации костномозговых клеток. Первым признаком становится резкая боль в правом подреберье, которая сопровождается чувством тяжести и дискомфорта в указанной зоне. Довольно быстро присоединяется асцит. Пациент ощущает боль в животе, затруднения дыхания. При большом скоплении жидкости живот приобретает шарообразную форму.

Остро протекающая болезнь характеризуется нарушениями со стороны всех органов. Вследствие повреждения почек снижается суточное количество мочи вплоть до анурии. Характерен геморрагический синдром: возникают носовые кровотечения, на коже формируется большое количество гематом. При тяжелой недостаточности факторов свертывания развиваются профузные желудочно-кишечные, легочные кровотечения, у женщин — метроррагии.

Хронический вариант веноокклюзионного заболевания манифестирует вследствие лекарственной интоксикации или приема токсических доз алкалоидов. Беспокоят тупые боли в эпигастрии и справа в подреберье. Больные жалуются на тошноту, зачастую открывается рвота с примесями слизи и крови. Наблюдается снижение аппетита, пациенты теряют в весе. Характерна субфебрильная температура тела. Через 2-4 недели после обнаружения этих симптомов появляется асцит.

Осложнения

При веноокклюзионной болезни существует вероятность развития полиорганной недостаточности, что считается прогностически неблагоприятным признаком. При сочетанном нарушении белкового состава крови возникает плевральный выпот, который ассоциирован с дыхательной недостаточностью. При отсутствии адекватной и комплексной терапии смертность при легких формах патологии составляет около 2%, при среднетяжелых — 20%, при тяжелой веноокклюзионной болезни — до 98%.

Диагностика

Пациенты, которые перенесли пересадку костного мозга и имеют настораживающие симптомы, обследуются врачом-трансплантологом совместно с гепатологами. При веноокклюзионном заболевании другой этиологии первичной диагностикой занимается гастроэнтеролог. Клинические признаки недостаточно специфичны, поэтому назначается комплексное лабораторно-инструментальное обследование:

  • Анализы крови. Раннее проявление веноокклюзионной болезни — резистентная к гемотрансфузиям тромбоцитопения, которая выявляется при клиническом исследовании крови. В биохимическом анализе определяют увеличение показателя общего билирубина, повышение С-реактивного белка. Позже присоединяется синдром цитолиза — повышение АСТ и АЛТ.
  • Коагулограмма. Типичными маркерами веноокклюзионного поражения являются повышенный уровень ингибитора активатора плазминогена, снижение количества антитромбина III. Протромбиновое время обычно удлиняется более 20 с, а протромбиновый индекс снижается менее 80%.
  • УЗИ печени. Стандартная сонография используется для оценки размеров печени и селезенки, обнаружения асцита, сопутствующих болезней гепатобилиарной системы. Золотым стандартом диагностики признана допплерография, которая показывает скорость и характер кровотока в портальной и печеночных венах, уровень обструкции.
  • Биопсия печени. При затруднениях в верификации диагноза проводится трансъюгулярная биопсия. Основные признаки патологии: склероз терминальных печеночных венул, некроз гепатоцитов в центре печеночных долек, выраженный синусоидальный фиброз. Характерно отложение коричневого пигмента в некротизированных гепатоцитах.

Учитывая сложности в постановке диагноза, ученые разрабатывают специальные критерии для облегчения работы клиницистов. Диагностические признаки исследовательской группы Сиэтла включают 3 позиции: гепатомегалию, внезапное увеличение веса более чем на 2%, и повышение общего билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Существуют Балтиморские критерии, которые включают следующие признаки: асцит, гепатомегалию, прибавку массы тела более 5%.

Лечение веноокклюзионной болезни печени

Консервативная терапия

Первый пункт в лечении веноокклюзионной болезни — отмена всех лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое влияние на печень. При необходимости проводят парентеральное питание, для восполнения потерь жидкости назначают массивную инфузионную терапию. Лечение направлено на разрыв патогенетических механизмов заболевания и устранение симптомов. Схемы терапии обычно включают:

  • Активатор плазминогена. Низкие дозы рекомбинантного ТАП рекомендованы для ускорения распада фибрина и устранения синусоидальной обструкции. Применение препарата ограничено, поскольку положительные результаты наблюдаются только у 30-35% пациентов.
  • АнтитромбинIII. Заместительная терапия этим фактором в сочетании с гепарином демонстрирует хорошие результаты у большинства больных. Препараты показаны для уменьшения склерозирующих процессов в венозных сосудах, улучшения кровотока.
  • Симптоматические средства. При асците и отеках ног эффективны петлевые или осмотические диуретики. Для устранения болевого синдрома используют ненаркотические анальгетики, при нестерпимых болях вводят опиаты.

Хирургическое лечение

При тяжелом асците проводят лапароцентез для постепенного удаления из брюшной полости транссудата. Хирурги иногда выполняют коррекцию портальной гемодинамики путем трансяремного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (ТВПШ). При переходе веноокклюзионной болезни в фульминантную печеночную недостаточность методом выбора становится трансплантация печени.

Читайте так же:
Упражнения для детей с дцп

Экспериментальное лечение

Перспективным направлением лечения страдающих веноокклюзионной болезнью печени является использование дефибротида. Это вещество проявляет профибринолитические, антиишемические и противовоспалительные свойства. Препарат значительно повышает выживаемость больных с тяжелым течением заболевания. Дефибротид одобрен в США и Европе, но не зарегистрирован в России.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении и лечении легких и среднетяжелых форм веноокклюзионной болезни наблюдается полное выздоровление без отдаленных последствий. Более опасно в прогностическом плане тяжелое поражение синусоидов, возникающее на фоне хронических вирусных гепатитов или онкологических заболеваний. Профилактика заключается в тщательном отборе больных для проведения трансплантации.

Что мы должны знать о циррозе печени

Цирроз печени – одна из наиболее серьезных проблем мирового здравоохранения. Согласно данным, полученным исследователями в рамках Программы по изучению Глобального Бремени Болезни (GBD) за период с 1990 года по 2017 год количество смертей по причине цирроза печени в мире выросло с 899 000 случаев (1,9% от всех смертей) до 1 323 000 случаев (2,4% всех смертей) соответственно, при этом число декомпенсированных циррозов печени увеличилось практически в 2 раза (1990г. – 5 200 000 чел., 2017г. – 10 600 000 чел.). Данные были опубликованы в марте 2020 года в журнале Lancet.

Несмотря на то, что цирроз печени – это очень грозное заболевание, способное привести больного к смерти, с ним можно и нужно бороться. При этом успех зависит как от своевременно поставленного диагноза, так и от правильно выбранной лечебной тактики.

Цирроз печени, по своей сути, — это исход длительного хронического воспалительного процесса печени, причины которого могут быть самыми разными. Он характеризуется глубокой перестройкой морфологической структуры печени с последующим развитием тяжелых осложнений, определяющих прогноз жизни больного.

В основе формирования цирроза лежит фиброз печени. При разрешении любого воспалительного процесса в печени возникают фиброзные (рубцовые) изменения, которые являются частично обратимыми при устранении причины, вызвавшей воспаление. Однако, если причина не устранена, то воспаление затягивается, становится хроническим и на этом фоне происходит накопление фиброза печени, который со временем и перерастает в цирроз. В основе этого процесса лежит активация звездчатых клеток, которые присутствуют в печени. Именно эти клетки и связанные с ними миофибробласты определяют накопление фиброзной ткани, высвобождение различных медиаторов и цитокинов, которые в свою очередь так же способствуют прогрессированию фиброза. В конечном итоге происходит перестройка структуры печени с формированием так называемых «ложных долек» и узлов регенерации. Печень – незаменимый орган. Ее клетки (гепатоциты) уникальны, они выполняют большое количество разнообразных функций (дезинтоксикационную, синтетическую, накопительную, регуляторную). Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты и чем выраженнее фиброз, тем меньше становится гепатоцитов и тем значительнее страдают функции печени. В то же время, достоверно известно, что фиброз и даже цирроз печени могут иметь обратное развитие. Однако, на каком этапе фиброз/цирроз становятся необратимыми и какие факторы определяют этот процесс, в настоящее время до конца неясно.

Лечить цирроз печени сложно, но нужно. Успех лечения в первую очередь зависит от правильно установленной причины (этиологии), то есть того хронического заболевания печени, которое привело к циррозу, а также от стадии заболевания, то есть степени выраженности фиброза/цирроза печени. Было показано, чток процесс обратимости цирроза, развитие его осложнений и степень нарушения функции печени зависят именно от стадии заболевания.

Цирроз печени может быть обусловлен следующими причинами (заболевания располагаются по их значимости):

1. Хронические вирусные гепатиты C, В, D;

2. Алкогольная болезнь печени;

3. Метаболические нарушения на фоне ожирения: неалкогольный стеатогепатит (НАСГ);

4. Аутоиммунные заболевания: аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный холангит (цирроз);

5. Болезни накопления (тезаурисмозы): наследственный гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди), недостаточность альфа-1 антитрипсина, другие более редкие врожденные нарушения;

6. Сосудистые заболевания печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, кардиальный цирроз печени.

Иногда причину цирроза не удается установить. В таком случае диагноз формулируется как криптогенный цирроз печени.

Частота циррозов различной этиологии зависит от многих факторов: демографических показателей, уровня жизни, национальных особенностей, пола и других. В частности, согласно данным, полученным в рамках Программы по изучению Глобального Бремени Болезни (GBD) существуют различия в этиологической структуре смертей от циррозов у мужчин и женщин (данные 2017г.):

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию