Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром narp: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром narp: причины, симптомы, диагностика, лечение

(НЕВРОПАТИЯ, АТАКСИЯ, ПИГМЕНТНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ, АТАКСИЯ И ПИГМЕНТНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ)

NEUROPATHY, ATAXIA, AND RETINITIS PIGMENTOSA; NARP SYNDROME

Генетика : Мутации гена АТФазы 6 мтДНК ((MTATP6; MIM *516060).

Тип наследования : материнский

Эпидемиология :На сегодняшний день нет точных данных о распространенности синдрома NARP.

Патогенез : Клиническая манифестация наступает при превышении 70% уровня содержания мутантной мтДНК в цитоплазме лейкоцитов, тромбоцитов и миобластов. При 90% уровне содержания мутантной мтДНК наблюдается болезнь Ли. Причиной неполной экспрессии заболевания у родственников по материнской линии является феномен гетероплазмии и пороговая экспрессия клинического фенотипа. При данном синдроме синтез АТФ нарушается вследствие недостаточности V комплекса дыхательной цепи митохондрий.

Клинические проявления : Заболевание манифестирует, как правило, в детском возрасте, но иногда и гораздо позже — на втором десятилетии жизни. Ведущими клиническими симптомами заболевания являются мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенрация сетчатки по типу «соль с перцем» или макулодистрофия. Другими частыми симптомами болезни являются полиневропатия, эпилептические приступы и нарушение интеллекта. Наиболее частой мутацией, приводящей к синдрому NARP является замена Т С или Т G в положении 8993 гена АТФ-азы-6 мтДНК. Наиболее тяжелые проявления болезни коррелируют со степенью гетероплазмии в крови. Если процент мутантной ДНК составляет более 90% развивается наиболее тяжелая клиническая симптоматика, соответствующая синдрому Ли, от 70-90% — синдром менее NARP , менее 70%- проявления могут ограничиваться пигментной дегенерацией сетчатки.

Диагностика : Лактат-ацидоз, основной биохимический маркер БДЦМ, в отличие от других синдромов, обусловленных точковыми мутациями мтДНК, не является облигатным симптомом синдрома NARP. В мышечном биоптате редко обнаруживают феномен RRF. При ЭНМГ регистрируют признаки периферической сенсорной и сенсомоторной полиневропатии. При электроретинографии часто выявляют дисфункцию палочек сетчатки. В ряде случаев, при МРТ головного мозга обнаруживают атрофию мозжечка и коры головного мозга, в наиболее тяжелых случаях — некрозы в области базальных ганглиев. При МР-спектроскопии выявляют повышение лактата. Проводиться ДНК диагностика для выявления наиболее частых мутаций мтДНК, характерных для данного синдрома. Диагностика проводится в лаборатории наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН (http://www.labnbo.narod.ru).

Лечение : К настоящему времени специфического лечения для лечения синдрома NARP не разработано, проводится симптоматическая посиндромная терапия. Всем больным показана нейротрофическая, метаболическая терапия, как и при всех митохондриальных заболеваниях.

У многих пациентов с синдромом NARP длительное время состояние сохраняется стабильным, но могут возникать ухудшения состояния на фоне инфекционных заболеваний.

Терапия нейроэндокринных опухолей

Синдром обусловлен развитием фиброзных изменений в эндо- и миокарде правых отделов сердца с поражением клапанов.
Характерны стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

КАРЦИНОИДНЫЙ КРИЗ

  • Может возникать спонтанно или провоцироваться стрессами, алкоголем, некоторой пищей (например, сыром), инъекциями катехоламинов.
  • Первоначальные приступы длятся 2-5 минут, а в дальнейшем их продолжительность может увеличиваться до нескольких часов.
  • Кризы чаще возникают при суточной экскреции 5-ГИУК более 200 мг и провоцируются стрессами, наркозом, биопсией или операцией, химиотерапией, давая высокую летальность.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЭО (ВОЗ, 2002 г.)

  1. Высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль (доброкачественная).
  2. Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (низкой степени злокачественности).
  3. Низкодифференцированная нейроэндокринная карцинома (мелкоклеточная).
  4. Смешанная экзокринная и эндокринная карцинома.
  5. Опухолевоподобное поражение.

Характеристика высокодифференцированных НЭО

  • низкий пролиферативный потенциал
  • способность секретировать различные биологические вещества
  • низкая чувствительность к химиотерапии.

К ним относятся различные карциноиды передней, средней и задней кишки, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы.

Характеристика низкодифференцированных НЭО

  • высокозлокачественные опухоли с высоким пролиферативным потенциалом
  • чувствительны к химиотерапии и лучевой терапии.

К ним относится мелкоклеточный рак легкого и других органов.

Характеристика смешанных экзокринных и эндокринных карцином

  • к ним относятся различные опухоли поджелудочной железы (кроме карциноидов)
  • чувствительность к химиотерапии данных опухолей умеренная.

КЛАССИФИКАЦИЯ КАРЦИНОИДНЫХ ОПУХОЛЕЙ (ВИЛЬЯМС И САНДЛЕР, 1963)

  • Верхние (2-9%) (передняя кишка): опухоли дыхательных путей, тимуса, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы. Характерна низкая секреция серотонина, повышенная – гистамина и различных гормонов, атипичное течение карциноидного синдрома, частое метастазирование в кости.
  • Средние (75-87%) (средняя кишка): опухоли тонкой кишки, аппендикса, слепой кишки, восходящего отдела ободочной кишки. Гиперсекреция серотонина и других вазоактивных субстанций, карциноидный синдром.
  • Нижние (1-8%) (задняя кишка): опухоли поперечно-ободочной и нисходящей ободочной кишки, сигмовидной и прямой кишки. Карциноидный синдром не характерен, частое метастазирование в печень.
Читайте так же:
Капли для кошек от глистов : инструкция по применению

Классификация в зависимости от наличия или отсутствия карциноидного синдрома

  • Гормонально-активные опухоли – характерна гиперсекреция гормонов. Клинические симптомы позволяют осуществить раннюю диагностику.
  • Гормонально-неактивные опухоли(нет симптомов гиперсекреции гормонов) – до 50% нейроэндокринных опухолей. Клинически проявляются при большой опухолевой массе – на этом этапе опухоль метастазирует, а также может проявляться симптомами сдавления кишки.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Определение уровня серотонина и его метаболитов в моче. Наиболее распространенный тест – измерение экскреции 5-ГИУК (5-гидроксииндолуксусной кислоты) в суточной моче. Однако данный анализ может давать ложноположительные результаты в зависимости от характера употребляемой больными пищи (цитрусовые, бананы, ананасы, киви, орехи).
  • Определение уровня хромогранина А в крови (повышение уровня хромогранина А наблюдают у 87-99% больных), норма — менее 4,5 ммоль/л. Этот плазменный маркер является самым достоверным при НЭО.
  • Определение уровня экскреции нейронспецифической енолазы в крови.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологические методы

  • рентгенография органов грудной клетки
  • рентгенография пищевода и желудка
  • ирригоскопия

Эндоскопические методы

  • ЭГДС
  • ректороманоскопия
  • колоноскопия
  • бронхоскопия

Ультразвуковые методы

  • УЗИ
  • Ультразвуковая допплерография сосудов
  • Эндосонография
  • Интраоперационное УЗИ
  • Лапароскопическое УЗИ

Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ

РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Сцинтиграфия костей скелета
  • Сцинтиграфия с Октреотидом, меченным 111 In

НЭО на поверхности клеток имеют рецепторы, обладающие высоким сродством к гормону соматостатину. В 87% случаев они присутствуют как в первичной опухоли, так и в метастазах. В связи с этим в последние годы для определения локализации опухоли и метастазов используется радиоизотопный метод с меченным 111 In Октреотидом. Введенный внутривенно Октреотид, 111 In через 24-48 ч. определяется на соматостатиновых рецепторах и позволяет визуализировать соматостатинпозитивную опухоль, а также определить возможность применения аналогов соматостатина для лечения.

Метод с применением Октреотида, 111 In обладает чувствительностью 87%, специфичностью 75% и частотой совпадения диагнозов 87%.

Лечение

Хирургическое лечение
Основной метод лечения НЭО – хирургический. Возможные варианты оперативного вмешательства определяют по локализации опухоли, наличию или отсутствию метастазов и осложнений опухолевого процесса. Однако контроль симптомов при хирургическом лечении достигается не всегда!

Немедикаментозное лечение
Контроль за проявлениями карциноидного синдрома: исключение стрессов, алкоголя, соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение

Биотерапия:

  • синтетические аналоги соматостатина: раствор для инъекций Октреотид и лиофилизат для приготовления суспензии для внутримышечного введения пролонгированного действия Октреотид-депо.
  • интерферон-?, пролонгированная форма ИНФ-? (PEG-интерферон).

Химиотерапия:

  • монохимиотерапия: стрептозоцин, доксирубицин, фторурацил, дактиномицин, этопозид, цисплатин, дакарбазин.
  • ПХТ: сочетания стрептозоцина, фторурацила и доксирубицина, цисплатина с этопозидом.

Комбинированная химиотерапия:

Симптоматическая терапия:

  • гипотензивные препараты
  • антигистаминные препараты
  • диуретики
  • бронходилататоры
  • антидиарейные препараты.

Механизм действия ОКТРЕОТИДА-ДЕПО

  • Препарат оказывает симптоматический эффект, понижая секрецию гормонов и пептидов, экскретируемых при випомах в 89%, при глюкоганомах в 75%, при инсулиномах в 65%.
  • После применения Октреотида-депо при разных НЭО диарея прекращается у 40-60% больных.
  • При ВИПомах Октреотид-депо полностью прекращает диарею в 38%случаев, еще у 38% больных значительно её уменьшает.
  • Улучшает общее состояние в 75-85% случаев.
  • Октреотид-депо контролирует гипогликемию при инсулиномах, некролитические кожные повреждения при глюкоганомах, что значительно улучшает качество жизни пациентов.

При карциноидных опухолях применение Октреотида-депо может приводить к уменьшению выраженности симптомов заболевания, в первую очередь, таких как приливы и диарея. Во многих случаях клиническое улучшение сопровождается снижением концентрации серотонина в плазме и экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты с мочой.

При опухолях, характеризующихся гиперпродукцией вазоактивного интестинального пептида (ВИПомы), применение Октреотида-депо приводит у большинства больных к уменьшению тяжелой секреторной диареи, которая характерна для данного состояния, что, в свою очередь, приводит к улучшению качества жизни больного. Одновременно происходит уменьшение сопутствующих нарушений электролитного баланса, например, гипокалиемии, что позволяет отменить энтеральное и парентеральное введение жидкости и электролитов. По данным компьютерной томографии у некоторых больных происходит замедление или остановка прогрессирования опухоли, и даже уменьшение ее размеров, особенно метастазов в печень. Клиническое улучшение обычно сопровождается уменьшением (вплоть до нормальных значений) концентрации вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в плазме.

Читайте так же:
Можно ли принимать лекарства во время беременности? : инструкция по применению

При глюкагономах применение Октреотида-депо в большинстве случаев приводит к заметному уменьшению некротизирующей мигрирующей сыпи, которая характерна для данного состояния. У больных, страдающих диареей, Октреотид-депо вызывает ее уменьшение, что сопровождается повышением массы тела. При применении Октреотида-депо часто отмечается быстрое снижение концентрации глюкагона в плазме, однако при длительном лечении этот эффект не сохраняется. В то же время симптоматическое улучшение остается стабильным длительное время.

При гастриномах/синдроме Золлингера-Эллисона Октреотид-депо, применяемый в качестве монотерапии или в комбинации с блокаторами H2-рецепторов и ингибиторами протонного насоса, может снизить образование соляной кислоты в желудке и привести к клиническому улучшению, в т.ч. и в отношении диареи. Возможно также уменьшение выраженности и других симптомов, вероятно связанных с синтезом пептидов опухолью, в т.ч. приливов. В некоторых случаях отмечается снижение концентрации гастрина в плазме.

У больных с инсулиномами Октреотид-депо уменьшает уровень иммунореактивного инсулина в крови. У больных с операбельными опухолями Октреотид-депо может обеспечить восстановление и поддержание нормогликемии в предоперационном периоде. У больных с неоперабельными доброкачественными и злокачественными опухолями контроль гликемии может улучшаться и без одновременного продолжительного снижения уровня инсулина в крови.

У больных с редко встречающимися опухолями, гиперпродуцирующими рилизинг-фактор гормона роста (соматолибериномами), Октреотид-депо уменьшает выраженность симптомов акромегалии. Это, по-видимому, связано с подавлением секреции рилизинг-фактора гормона роста и самого гормона роста. В дальнейшем возможно уменьшение размеров гипофиза, которые до начала лечения были увеличены.

Обнаружено, что применение Октреотида-депо в дозах 30 мг и выше оказывает антипролиферативный эффект, связанный с прямым цитотоксическим действием препарата на опухоль при взаимодействии с соматостатиновыми рецепторами, а также с угнетением образования сосудов, питающих опухоль.

Режим дозирования

При эндокринных опухолях ЖКТ и поджелудочной железы для больных, у которых подкожное введение Октреотида обеспечивает адекватный контроль проявлений заболевания, рекомендуемая начальная доза Октреотида-депо составляет 20 мг каждые 4 недели.
Подкожное введение Октреотида следует продолжать еще в течение 2 недель после первого введения Октреотида-депо.
Для больных, не получавших ранее Октреотид подкожно, рекомендуется начинать лечение именно с подкожного введения Октреотида в дозе 0.1 мг 3 раза/сут. в течение относительно короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости. Только после этого назначают Октреотид-депо по вышеприведенной схеме.
В случае, когда терапия Октреотидом-депо в течение 3 мес. обеспечивает адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания, возможно снизить дозу Октреотида-депо до 10 мг, назначаемых каждые 4 недели.
В тех случаях, когда после 3 мес. лечения Октреотидом-депо удалось достичь лишь частичного улучшения, дозу препарата можно увеличить до 30 мг каждые 4 недели.
На фоне лечения Октреотидом-депо в отдельные дни возможно усиление клинических проявлений, характерных для эндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы. В этих случаях рекомендуется дополнительное подкожное введение Октреотида в дозе, применявшейся до начала лечения Октреотидом-депо. Это может происходить, главным образом, в первые 2 мес. лечения.

Октреотид-депо – препарат первой линии для монотерапии или комбинированной терапии высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы, эффективно купирующий гормональные синдромы за счет подавления гиперсекреции гормонов этими опухолями, повышая качество жизни и выживаемость больных.

Постхолецистэктомный синдром. Причины, симптомы, диагностика и лечение постхолецистэктомного синдрома

Гастроэнтерология

Известно, что все системы организма являются взаимосвязанными; ни одна из них не работает изолированно от других. В полной мере это относится и к сложнейшей биохимической пищеварительной «фабрике». Проблемы или нарушения в каком-либо отделе желудочно-кишечного тракта неизбежно сказываются на функционировании всех смежных структур, т.е. гастроэнтерологическая патология практически всегда является сочетанной, комбинированной. Когда исчерпываются все возможности консервативного лечения желчного пузыря (например, при множественных массивных конкрементах, т.е. камнях) и не остается альтернативы его хирургическому удалению, – такая операция носит название холецистэктомия, – для всего пищеварительного тракта это оказывается тяжелой «аварией» и серьезным испытанием, поскольку свободная, анатомически правильная аккумуляция и циркуляция желчи играет ключевую роль в процессах пищеварения. Послеоперационные осложнения часты и многообразны; период реабилитации и адаптации организма к новым условиям работы билиарной (желчевыводящей) системы едва ли вообще может протекать беспроблемно. Примерно в 40% случаев (по другим данным, в 10-30%) после удаления желчного пузыря формируется т.н. постхолецистэктомический синдром. Собственно, этот термин не является ни точным, ни четко определенным; традиционно он охватывал группу различных патологических состояний и интерпретировался по-разному. Ситуация нозологической неопределенности оказалась настолько острой, что к началу ХХI века пришлось созывать специальный международный медицинский форум (т.н. Римский консенсус, 1999), целью которого было внесение ясности, согласия и взаимопонимания между гастроэнтерологами разных стран и школ. Постхолецистэктомический синдром был истолкован, определен и обозначен как послеоперационная дисфункция сфинктера Одди (ДСО), и хотя этот термин также является, по сути, собирательным, именно он сейчас употребляется в медицинской терминологии.

Читайте так же:
Подростковая беременность: проблемы юной первородящей, профилактика ранних родов

Сфинктер Одди – это гладкомышечный «обратный клапан», который находится в большом дуоденальном сосочке (БДС, фатеров сосочек). Он служит для регуляции поступления желчи и панкреатического сока (секрет поджелудочной железы) в двенадцатиперстную кишку, одновременно препятствуя забросу ее содержимого в желчевыводящие и панкреатические каналы. Если нет механических препятствий (заращений, новообразований), но нарушена сократительная функция сфинктера Одди – развивается своеобразный симптомокомплекс, который и назывался ранее постхолецистэктомическим синдромом или билиарной дискинезией.

2. Причины

Образование камней в желчном пузыре – это лишь «вершина айсберга», следствие комплексных биохимических и гастроэнтерологических нарушений. Вынужденное, нередко экстренное удаление пузыря не является лечением этого патологического комплекса; о том, насколько он сложен и взаимосвязан, говорит следующее. В абсолютном большинстве случаев ДСО сопутствуют (либо выявляются еще до холецистэктомии, либо развиваются после нее) такие серьезные заболевания, как панкреатит, язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводной диафрагмы, гастродуоденит, кишечная дискинезия и пр. Соответственно, в качестве непосредственных причин развития дисфункции сфинктера Одди называют:

  • изменение биохимического состава желчи и ее циркуляции в отсутствие желчного пузыря;
  • сдвиг состава бактериальной кишечной микрофлоры;
  • сам факт хирургического вмешательства, особенно если операция выполнена небезупречно в методологическом плане;
  • имеющие нарушения сократительной активности (дискинезии, спазмы) и/или пропускной способности смежных протоков и сфинктеров.

3. Симптоматика, диагностика

В клинической картине ДСО различают билиарный (желчный), панкреатический (поджелудочный) и сочетанный тип симптоматики, что зависит от характера органических и функциональных нарушений в конкретном случае. Наиболее общими симптомами ДСО являются боли в подреберье, явления диспепсии (несварения пищи). Иногда болевые ощущения иррадиируют в спину или под лопатку. При панкреатическом типе такие боли локализуются с левой стороны, при билиарном с правой, при комбинированном – носят опоясывающий характер. Встречаются рецидивирующие приступы боли вследствие приема пищи или во время сна, нередко с тошнотой и рвотой. Зачастую ДСО сопровождается также симптоматикой кишечной дискинезии и/или воспаления слизистой оболочки кишечника.

Для диагностики ДСО в каждом индивидуальном случае может понадобиться свой набор диагностических мероприятий, – к счастью, современная медицина обладает достаточно обширным их выбором. Помимо обязательного клинического расспроса и осмотра, назначаются косвенные исследования (всевозможные лабораторные анализы); широко применяется УЗИ в различных методических модификациях; производится ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), а при наличии у клиники такой возможности – прямая манометрия, инвазивный и исчерпывающе информативный метод исследования циркуляции желчи и панкреатического секрета через систему сфинктеров.

4. Лечение

Терапевтическая стратегия при ДСО направлена на нормализацию движения и оттока биологических жидкостей, сфинктерного тонуса и кинетики, состава желчи и кишечной микрофлоры. Тактика же определяется клинической картиной и диагностическими данными; обычно она включает три компонента: оптимизацию режима, диету и медикаментозное лечение, причем первые два компонента гораздо важнее и эффективнее третьего (а не наоборот, как привыкли верить многие «ленивые» пациенты). Как правило, показано частое дробное питание, особый рацион (назначается врачом в строго индивидуальном порядке), препараты спазмолитического действия. Для купирования патологических явлений в кишечнике подбирается (обычно опытным путем) оптимальная схема антибактериальной коррекции (ципрофлоксацин, метронидазол, бисептол, тетрациклин и др.), после которой показан прием пробиотиков – препаратов с нормальной для кишечника микрофлорой. Может понадобиться коррекция частоты стула, прием антацидных и ферментных препаратов, и т.д.

Читайте так же:
Спреи от выпадения волос : названия и способы применения

При стенозе (выраженном сужении просвета) сфинктера Одди, в случаях неэффективности консервативного лечения, при частых рецидивах панкреатита может быть поставлен вопрос о повторном хирургическом вмешательстве. Однако в большинстве случаев, – при условии полного, а не избирательного соблюдения врачебных предписаний, – прогноз вполне благоприятен: комбинированная терапия постхолецистэктомической дисфункции сфинктера Одди оказывается успешной.

Синдром WPW

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Синдром WPW

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже — у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Синдром WPW

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными — входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем — по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Читайте так же:
Hifu-терапия и криодеструкция — малоинвазивные лечение рака простаты

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии — предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию