Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Гудпасчера характеризуется легочными кровотечениями и гломерулонефритом. Заболевание связано с выработкой антител, часто направленных против отдельных эпитопов коллагена IV типа в базальной мембране легочных альвеол и почечных клубочков. Причина неизвестна. Болезнь Гудпасчера следует отличать от синдрома Гудпасчера, при котором легочное кровотечение и гломерулонефрит обусловлены различными системными нарушениями, включая СКВ, геморрагический васкулит, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. У некоторых больных нефрит с антителами к базальной мембране почечных клубочков развивается в отсутствие легочного кровотечения и представляет собой одну из форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Патоморфология болезни Гудпасчера. Изменения при световой микроскопии в большинстве случаев напоминают быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет линейные отложения IgG по ходу базальной мембраны клубочков.

Клинические проявления болезни Гудпасчера. Болезнь Гудпасчера редко встречается в детском возрасте. Обычно возникает кровохарканье, обусловленное легочным кровотечением, которое может быть опасным для жизни. Поражение почек проявляется острым нефритическим синдромом с гематурией, протеинурией и повышением АД и прогрессирует за несколько дней или недель. Уровень компонента комплемента С3 в сыворотке крови остается нормальным.

Диагностика болезни Гудпасчера. Биопсия почек позволяет предположить болезнь Гудпасчера. Присутствие в сыворотке антител к базальной мембране почечных клубочков подтверждает диагноз и исключает другие заболевания, сопровождающиеся синдромом Гудпасчера.

Прогноз и лечение болезни Гудпасчера. У больных, выживших после легочного кровотечения, обычно развивается терминальная стадия ХПН. Пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфамида и плазмаферезом увеличивает выживаемость и способствует устранению почечной патологии.

гистология почек при болезни ГудпасчераГистология почек при болезни Гудпасчера

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — самая частая причина острой почечной недостаточности у маленьких детей, характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и уремией. Этот синдром сходен с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, однако последняя обычно наблюдается у молодых женщин, рецидивирует, сопровождаясь лихорадкой, тяжелыми нарушениями ЦНС и тромбоцитопенией.

В развивающихся странах гемолитико-уремический синдром (ГУС) в 80 % случаев предшествует острый энтерит с поносом, вызываемый штаммом Escherichia coli (серотип 0157:Н1), который продуцирует веротоксин, близкий к цитотоксину Shigella dysenteriae. Этот микроб содержится в ЖКТ домашнего скота и попадает в организм человека с недожаренным мясом и непастеризованным молоком. Наблюдались вспышки заболевания после потреблении загрязненных напитков или купания в загрязненной воде.

Патоморфология гемолитико-уремического синдрома. Начальные изменения клубочков сводятся к утолщению стенок капилляров, сужению их просвета и разрастанию мезангия. При электронной микроскопии видно, что эти изменения обусловлены гранулярным отложением аморфного вещества неизвестного происхождения в субэндотелиальном слое и между капиллярами. В самих капиллярах и артериолах обнаруживаются фибриновые тромбы, которые могут приводить к некрозу коркового вещества почек.

В одних клубочках изменения прогрессируют вплоть до частичного или полного склероза, другие атрофируются вследствие ишемии. В пораженных мелких артериях и артериолах происходит концентрическая пролиферация интимы, закупоривая сосуды.

Патогенез гемолитико-уремического синдрома. Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение эндотелиальных клеток. Повреждение эндотелия почечных капилляров и артериол приводит к образованию отдельных тромбов. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция отмечается редко. Механическое повреждение эритроцитов при их прохождении через суженные участки сосуда обусловливает микроангиопатическую анемию. В основе тромбоцитопении лежат внутрипочечная адгезия или повреждение кровяных пластинок. Печень и селезенка удаляют поврежденные эритроциты и тромбоциты из кровотока. Эпизоды ГУС без диареи и отдельные семейные случаи могут объясняться отсутствием в плазме фактора, стимулирующего продукцию эндотелием простациклина, который расширяет сосуды и препятствует образованию тромбов.

Читайте так же:
Деперсонализационное расстройство: причины, симптомы, диагностика, лечение

Снижение уровня тромбомодулина, тканевого активатора плазминогена (алтеплазы) и гепариноподобных молекул, активирующих антитромбин III, напротив, способствует образованию тромбов при этом синдроме. Кроме того, еще до развития почечной патологии в сыворотке возрастает содержание таких прокоагулянтов, как фактор активации тромбоцитов, фрагменты протромбина 1 и 2, антиген тканевого активатора плазминогена, комплекс тканевого активатора и ингибитора плазминогена (ТАП-1), фактор Виллебранда, D-димеры и тромбоксан А2, которые и могут быть причиной тромбообразования.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера

Общие сведения

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Читайте так же:
Боль в ушах при простуде : причины и лечение

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Читайте так же:
Аллергия на холод: причины, симптомы, диагностика, лечение патологии

Синдром Гудпасчера — аутоиммунный синдром, включающий альвеолярное легочное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими анти-GBM-антителами. Синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей с наследственной предрасположенностью, которые курят сигареты, но возможными дополнительными факторами являются вдыхание углеводорода и вирусные инфекции дыхательных путей. Симптомы синдрома Гудпасчера включают одышку, кашель, усталость, кровохарканье и/или гематурию. Синдром Гудпасчера подозревается у пациентов с кровохарканьем или гематурией и подтверждается наличием анти-GВМ-антител в крови. Лечение синдрома Гудпасчера включает плазмаферез, глюкокортикоиды и иммунодепрессанты типа циклофосфамида. Прогноз благоприятен, если лечение начато до развития дыхательной или почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера впервые описано Гудпасчером в 1919 году. Синдром Гудпасчера представляет собой комбинацию гломерулонефрита и альвеолярного кровотечения в присутствии анти-GВМ-антител. Синдром Гудпасчера чаще всего проявляется сочетанием диффузного альвеолярного кровотечения и гломерулонефрита, но иногда вызывает изолированный гломерулонефрит (10-20 %) или поражение легких (10 %). Мужчины болеют чаще, чем женщины.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5]

Что вызывает синдром Гудпасчера?

Причина заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких.

Анти-GВМ-антитела направлены против неколлагенового (NC-1) домена аЗ цепи коллагена IV типа, который в наиболее высокой концентрации находится в базальных мембранах почечных и легочных капилляров. Воздействие экологических факторов — курения, вирусных ОРЗ и вдыхания гидрокарбонатных взвесей (более часто) — и, менее часто, пневмонии активизирует презентацию антигенов альвеолярных капилляров циркулирующим антителам у людей с наследственной предрасположенностью (наиболее часто это носители HLA-DRwl5, — DR4 и — DRB1 аллелей). Циркулирующие анти-GВМ-антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплемент и вызывают клеточный воспалительный ответ, приводящий к развитию гломерулонефрита и/или легочного капиллярита.

Вероятно, существует определенная общность ауто-антигенов базальной мембраны капилляров клубочков почек и альвеол. Аутоантиген формируется под влиянием повреждающего действия этиологического фактора. Неизвестный этиологический фактор повреждает и модифицирует структуру базальных мембран почек и легких. Экскреция образовавшихся продуктов деградации базальных мембран клубочков почек при их поражении замедляется и уменьшается, что, естественно, создает предпосылки для развития аутоиммунного поражения почек и легких До сих пор окончательно неизвестно, какой компонент базальной мембраны становится ауто-антигеном. В настоящее время предполагается, что это внутренний структурный компонент базальной мембраны клубочка почки а3-цепь коллагена 4 типа.

Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит). Основными клетками, принимающими участие в развитии этого иммунного воспаления, являются Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфноядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги. Взаимодействие между ними обеспечивается молекулярными медиаторами, цитокинами (факторы роста — тромбоцитарный, инсулиноподобный, b-трансформирующий; интерлейкин-1, фактор некроза опухоли и др ). Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы.

В развитии альвеолита при синдроме Гудпасчера огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Читайте так же:
Пластырь от курения, или как легко бросить курить

Публикации в СМИ

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a -3-цепью (Гудпасчера Аг). Указанный Аг входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит. Статистические данные. Распространённость: 0,5 на 1 000 000. Возраст: 5–40 лет. Преобладающий пол — мужской (6:1).

Этиология неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты. Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология • Почки •• Эпителиальноклеточные полулуния •• Сморщивание почечных клубочков •• Интерстициальный воспалительный экссудат • Лёгкие •• Внутриальвеолярные кровоизлияния •• Макрофаги, нагруженные гемосидерином •• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина • Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности • Артериальная гипертензия (20%) • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Лабораторные данные • ОАК •• гипохромная ЖДА • ОАМ •• микрогематурия •• протеинурия, не достигающая нефротического порога • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции) • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения) • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности) • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции. Диета соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение • ГК •• Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд •• Преднизолон после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

• Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК •• Циклофосфамид 2–3 мг/кг/сут •• Азатиоприн 1–2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1–2 нед • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение • Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

Читайте так же:
Удаление родинок азотом : показания, осложнения и уход

Синоним. Синдром лёгочно-почечный наследственный.

МКБ-10 • M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Код вставки на сайт

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a -3-цепью (Гудпасчера Аг). Указанный Аг входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит. Статистические данные. Распространённость: 0,5 на 1 000 000. Возраст: 5–40 лет. Преобладающий пол — мужской (6:1).

Этиология неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты. Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология • Почки •• Эпителиальноклеточные полулуния •• Сморщивание почечных клубочков •• Интерстициальный воспалительный экссудат • Лёгкие •• Внутриальвеолярные кровоизлияния •• Макрофаги, нагруженные гемосидерином •• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина • Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности • Артериальная гипертензия (20%) • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Лабораторные данные • ОАК •• гипохромная ЖДА • ОАМ •• микрогематурия •• протеинурия, не достигающая нефротического порога • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции) • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения) • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности) • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции. Диета соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение • ГК •• Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд •• Преднизолон после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

• Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК •• Циклофосфамид 2–3 мг/кг/сут •• Азатиоприн 1–2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1–2 нед • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение • Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию