Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром чарга-стросса : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс

Общие сведения

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Синдром Черджа-Стросс

Причины

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).

Читайте так же:
Вывих: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение синдрома Черджа-Стросс

Лечение предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Прогноз

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Синдром Чарга-Стросса, дебютировавший лимфоаденопатией средостения

J. Churg, L. Strauss (1951) дали подробное описание 13 наблюдений больных, имевших сочетание тяжелой бронхиальной астмы с гиперэозинофилией и поражением других органов. В 9 из 10 аутопсий авторы отметили воспалительные изменения, свойственные узелковому периартерииту (окклюзии артерий во многих органах), а также участки гранулематозного поражения с эозинофильной инфильтрацией и фибриноидным поражением соединительной ткани и сосудов. Авторы трактовали эту тяжелую патологию с неблагоприятным прогнозом, как злокачественный ангиит. В современных классификациях синдром, описанный Churg, Strauss и названный их именами, рассматривается, как аллергический ангиит. Распространенность синдрома Сhurg-Strauss составляет 1-3 случая на 1 000 000 населения [1]. В литературе представлены противоречивые данные о частоте заболевания мужчин и женщин: соотношение колеблется от 3:1 до 1:2 [2, 3]. В связи с полиморфизмом клинической картины болезни пациенты зачастую первоначально обращаются за медицинской помощью не к ревматологам, а к представителям других специальностей. Редкость патологии создает дополнительные трудности своевременной диагностики заболевания. Примером сложности диагностики может служить следующее наблюдение.

Больной С., 33 г., по профессии электромонтажник, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 5 февраля 2007 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с трудноотделяемой мокротой слизистого характера, общую слабость, похудание на 10 кг, субфебрильную температуру тела. С 2000 г. у пациента диагностировали хронический ринит, синусит, полипоз носа. Для купирования затрудненного носового дыхания последние 3 года применял кортикостероидный назальный спрей. В связи с возникновением приступов удушья 2006 г. в НИИ аллергологии и иммунологии диагностирована бронхиальная астма среднетяжелого течения. Назначена терапия симбикортом с положительным эффектом. Ухудшение состояния с декабря 2006, когда появились субфебрильная температура тела, приступы затрудненного дыхания, одышка при физической нагрузке, снижение аппетита. При КТ органов грудной клетки, выполненной амбулаторно 25.01.07г.: лимфаденопатия средостения (лимфоузлы до 2-2,5 см) с образованием конгломерата размером 38 х 40 х 50 мм (рис. 1), снижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» (рис. 2а), диффузное уплотнение интерстициальной ткани (рис. 2б), двусторонний гидроторакс. Заподозрена опухоль переднего средостения в связи, с чем пациент госпитализирован для морфологической верификации диагноза.

КТ грудной клеткиКТ грудной клетки
Рис. 1. КТ грудной клетки:
а — в области вилочковой железы образование размером 38х40х50мм,
б — увеличение лимфатических узлов средостения до 20-25 мм.
КТ грудной клеткиКТ грудной клетки
КТ грудной клеткиКТ грудной клетки
Рис. 2. КТ грудной клетки:
а — снижение прозрачности по типу “матового стекла“,
б — диффузное уплотнение интерстициальной ткани.

При поступлении состояние тяжелое: вынужденное положение в кровати с приподнятым головным концом, тахипное до 26-30 в минуту. Большую часть ночи спал сидя. При аускультации над легкими дыхание с жестким оттенком, рассеянные разнотональных сухие хрипы на выдохе. Тоны сердца приглушены, ритм галопа, тахикардия до 130-150 в минуту. АД 110/70 мм.рт.ст. Нижний край печени выступал на 4 см. из-под края реберной дуги. Мелкоточечная геморрагическая сыпь на голенях и стопах, фиолетовые пятна неправильной формы по типу «ливедо» в области лодыжек. Температура тела 38-39оС без ознобов и пота. В анализе крови от 05.02.07: лейкоциты 20,4х109/л, гемоглобин 148 г/л, эритроциты 4,9 х 1012/л, э-50%, п-2%, с-35%, л-6%, м-7%, СОЭ-80 мм/ч, АСТ- 29ед/л, АЛТ-100 ед/л, билирубин 13,6 мкмоль/л, глюкоза 4,7 ммоль/л, креатинин 77,9 ммоль/л. Т-тропонин-0,1 нг/мл. Анализ мочи без патологии. На ЭКГ от 05.02.07: синусовая тахикардия, зубцы QS в V1-V3 отведениях, отрицательные зубцы Т в отв. I, AVL, V4-V6 (рис. 3). Изменения ЭКГ позволяли предполагать развитие передне-перегородочного инфаркта миокарда. Однако ЭхоКГ не выявила очагов локального нарушения сократимости стенок левого желудочка. Установлено снижение ФВ до 30% за счет диффузной гипокинезии левого желудочка, увеличение размеров левых предсердия и желудочка (КДР-5,8 см.), повышение систолического давления в легочной артерии до 50 мм. рт. ст.

Читайте так же:
Что делать при отеке горла?
ЭКГЭКГ
Рис. 3. на ЭКГ зубцы QS отведениях V1-V3.

Рентгенография грудной клетки 11.02.07: усиление легочного рисунка с преобладанием застойных изменений с обеих сторон, жидкость в задних синусах, корни расширены, сердце увеличено за счет левого желудочка. При исследовании плевральной жидкости уд. вес 1010, цвет желтый, белок 18 г/л, р. Ривальта слабо положительная, эозинофилия до 77%. Учитывая выраженную эозинофилию дифференциальная диагностика проводилась между гиперэозинофильным синдромом Леффлера и системным некротизирующим васкулитом Чарга-Стросса. С целью уточнения диагноза выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута: периваскулярные инфильтраты с большим количеством эозинофилов, поражением артериол с некрозом стенок (рис. 4), картина продуктивного воспаления (рис. 5). При исследовании антинейтрофильных цитоплазматических антител получен отрицательный результат.

биопсия кожно-мышечного лоскута
Рис. 4. Поражение артрериол с некрозом стенки
биопсия кожно-мышечного лоскута
Рис. 5. продуктивное воспаление сосуда, очаговая клеточная инфильтрация эозинофилами

Анамнестические указания на аллергический риносинусит, полипоз носа, а в последующем и бронхиальную астму, поражение легких (диффузное уплотнение интерстициальной ткани и снижение прозрачности по типу “мaтового стекла” по данным КТ), сердца (диффузные изменения миокарда левого желудочка со снижением сократительной способности миокарда без четких признаков очагово-рубцовых изменений), кожи по типу сосудистой пурпуры и ливедо, гиперэозинофилии периферической крови и плеврального выпота, гистологических признаков продуктивно-некротического васкулита с эозинофильной инфильтрацией кожи и мышц позволили диагностировать системный гранулематозный васкулит – синдром Чарга-Стросса. После проведения биопсии в связи с тяжестью состояния больного назначена терапия солумедролом 250 мг в/в. После гистологического подтверждения диагноза проводилась комбинированная иммуносупрессивная терапия метипредом 40 мг в день внутрь и азатиоприном 100 мг в день. Температура стойко нормализовалась на третий день комбинированной терапии.

В течение недели прошла одышка, уменьшилась тахикардия, над легкими перестали выслушиваться хрипы, подверглись обратному развитию проявления геморрагического васкулита и ливедо. Однократно проведена плевральная пункция с удалением 700 мл выпота соломенно-желтого цвета. При контрольной КТ органов грудной клетки через неделю лечения лимфаденопатия средостения и изменения легочной ткани по типу “мaтового стекла” не определялись (рис. 6). В стационаре прибавил в весе 5 кг. Клинический анализ крови нормализовался с марта 2007 г.

КТ органов грудной клеткиКТ органов грудной клетки
Рис. 6. КТ через месяц лечения: отсутствуют изменения в средостении и легочной ткани

После выписки из стационара самочувствие удовлетворительное, в апреле приступил к работе. В мае 2007 доза метипреда снижена до 24 мг/сут, азатиоприн продолжал принимать в прежней дозе. В июне 2007 г. определялись умереннные проявления сердечной недостаточности: легкая пастозность голеней, тахикардия. На ЭКГ и ЭхоКГ сохранялись прежние изменения. К лечению добавлен бисопролол. Особенностью данного клинического наблюдения явилось увеличение лимфатических узлов средостения в дебюте, являющееся редким проявлением синдрома Чарг-Стросса, и направившее диагностический поиск по ложному пути. Наличие конгломерата узлов в проекции вилочковой железы у пациента с субфебрильной температурой тела требовал проведения дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественной опухолью. Однако полисиндромность поражения в сочетании с большой эозинофилией крови позволили усомниться в опухолевой природе болезни и заподозрить системный васкулит, доказанный в последующем. На фоне комбинированной терапии лимфоаденопатия средостения быстро подверглась обратному развитию. В клинической картине заболевания превалировали проявления нарастающей сердечной и дыхательной недостаточности.

По данным Центра васкулитов Джона Хопкинса наиболее грозными висцеральными проявлениями являются быстроразвивающаяся сердечная недостаточность (наблюдавшаяся у нашего пациента), приводящая в 50-80% случаев к летальному исходу несмотря на активную кортикостероидную терапию; инфаркт миокарда вследствие коронариита; геморрагический или ишемический инсульт в 3-7% случаев вследствие церебрального васкулита; поражение желудочно-кишечного тракта с образованием язв желудка, кишечника, кровотечением, перфорацией язв, перитонитом – в 37-62% случаях. В нашем наблюдении отсутствовало поражение почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта, являющееся типичным проявлениям болезни. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела не были повышены. При синдроме Чарга-Стросса они выявляются в 67-80% случаев, реже чем при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите [4]. Поражение сердца, легочные инфильтраты и плеврит чаще наблюдаются у пациентов с отсутствием антител к цитоплазме нейтрофилов, что мы и констатировали у нашего больного. Своевременная диагностика, адекватное, максимально быстрое начало лечения позволяют достигать ремиссии при столь грозном заболевании более чем у 80% пациентов. Развитие хронической сердечной недостаточности требует проведения дополнительной терапии в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов (2005).

VII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум — 2015

СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА ЧАРГА-СТРОССА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.

Аллергический некротизирующий васкулит, был впервые описан в 1951 году, когда Y.Churg и L. Strauss опубликовали 13 наблюдений больных, имевших сочетание тяжелой бронхиальной астмы с гиперэозинофилией в периферической крови и эозинофильной инфильтрацией тканей [4,6].

Это редко встречающееся заболевание, названное по именам первооткрывателей синдромом Чарга-Стросса, относят к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов малого и среднего калибра [2,6].

Заболевание регистрируется, по современным данным, у 10-13 человек на 1000 000 населения и особую распространенность приобрело среди городских жителей Северной Европы, чаще мужчин (соотношение мужчин и женщин = 3:1) в возрасте 38-50 лет [1,3].

Читайте так же:
Акклиматизация у детей – признаки и как облегчить?

Основным диагностическим критерием является бронхиальная астма, которая развивается в дебюте заболевания и в течение многих лет может оставаться единственным симптомом болезни [5]. В дальнейшем, как правило, присоединяется эозинофилия, эозинофильная пневмония и синдром Леффлера. В продвинутой стадии заболевания преобладают признаки системного васкулита. Более чем у 60% больных можно выявить поражение нервной системы в форме мононеврита или полинейропатии, в т.ч. нейропатии зрительных и других черепно-мозговых нервов, являющихся, как правило, следствием иммунопатологического процесса в эпиневральных сосудах[1,2,3,5,6].

У 2/3 больных можно обнаружить кожные проявления, чаще в виде болезненной пальпируемой пурпуры, макуло-папулезных, уртикарных элементов и язв[1].

В разгар системного васкулита у 50% пациентов возможно появление артритов и миалгии, реже (у 20%)- миокардита, полисерозита и фибропластического эндокардита Леффлера [2].

Описаны гастроинтестинальные проявления заболевания в форме эозинофильного гастроэнтерита и кровотечений за счет некротизирующего васкулита мезентеральных сосудов. Важно отметить лабораторные признаки синдрома Чарга-Стросса, к числу которых относят эозинофилию >10% от общего количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, высокое содержание общего IgE. Особое внимание в лабораторной диагностике заболевания придается обнаружению антинейтрофильных цитоплазматических антител, повышенное содержание которых выявлено более, чем у 67% больных, а также перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (p-ANCA), содержание которых в крови больного коррелирует с активностью процесса [1,2,5].

Вышеописанные симптомы малоспецифичны, в связи с чем синдром Чарга-Стросса может долго оставаться нераспознанным. В подтверждение сказанного приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная К.У.Э., 25л., поступила в ревматологическое отделение Областной клинической больницы г.Саратова в сентябре 2014 года с жалобами на редкий кашель и наличие язвенных дефектов на нижних конечностях.

Из анамнеза заболевания известно, что в течение многих лет отмечает гипермобильность голеностопных суставов, изредка появлялись поверхностные язвочки на слизистой оболочке полости рта.

В конце марта 2013 года, после переохлаждения появились афтозный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит, отечность шеи, регионарная лимфаденопатия, фебрильная лихорадка. Через несколько дней присоединились боль и припухлость мелких и средних суставов (кистей, локтевых, лучезапястных, голеностопных), а также геморрагические высыпания с локализацией на конечностях, ладонях различных размеров, пальпируемые и не пальпируемые, с образованием везикул и корочек.

В клиническом анализе крови отмечены лейкоцитоз 15 тыс/мкл, повышение уровня эозинофилов до 12%, СОЭ 53мм/ч.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлено усиление и сгущение легочного рисунка в прикорневых отделах с обеих сторон.

При ЭхоКГ обнаружена малая аномалия развития: аневризма межпредсердной перегородки, незаращение овального окна.

С целью исключения инфекционной патологии проводилось исследование антител к ВИЧ и посев крови на стерильность, показавшие отрицательные результаты.

При проведении КТ органов грудной полости обнаружена пневмония в S 2,6,10 слева. Других патологических изменений выявлено не было.

Гематологическая патология была исключена.

В апреле 2013 года на фоне лечения глюкокортикоидами и антибиотиками состояние улучшилось: разрешились геморрагические высыпания и язвы на миндалинах. Однако, сохранились проявления артрита, субфебрильная лихорадка, афтозный стоматит и лимфаденопатия, в связи с чем состояние больной расценили как сепсис с развитием аутоиммунных осложнений. Было продолжено лечение фторхинолонами и преднизолоном в дозе 15мг, на фоне которого сохранялась повышенная СОЭ (27-30 мм/ч), эозинофилия 6-7%. Кроме того, были обнаружена анемия легкой степени, положительный СРБ, умеренный лейкоцитоз (11-15* 10 9 /л). При УЗИ органов брюшной полости – гепатомегалия.

С учетом эозинофилии и системных проявлений был продолжен диагностический поиск, выявивший повышение уровня IgЕ в 2,5 раза и положительные АНЦА к протеиназе. Это позволило поставить диагноз недифференцированный васкулит. В мае 2013 года был выставлен диагноз: геморрагический васкулит. При иммунологическом исследовании выявлено повышение уровня IgE в 2,5 раза и положительный ANCA к протеиназе.

С июня 2013 года стала отмечать усиление боли в суставах, онемение кистей, субфебрилитет, в связи с чем была госпитализирована повторно для уточнения диагноза. В ОАК выявлена эозинофилия 10%, СОЭ – 12мм/ч, при КТ придаточных пазух носа – локальное утолщение слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи, кистогранулемы зубов верхней челюсти, деформация средних носовых раковин. Стоматологом была обнаружена эрозия слизистой оболочки твердого неба, неврологом – полинейропатия, при рентгеноскопии желудка – гастроэзофагеальный рефлюкс. Результат теста патергии был отрицательным. На основании проведенных исследований был подтвержден ранее поставленный диагноз и рекомендован прием преднизолона 30мг и плаквенила.

На фоне самостоятельного снижения дозы преднизолона в августе 2013 года пациентка отметила онемение кистей, гиперестезию дистальных фаланг пальцев, субфебрилитет до 38,0 о C, а также появление папулезно-геморрагических высыпаний на коже голеней, бедер, предплечий с очагами некроза и образованием трофических язв на голенях.

В августе и сентябре 2013 года отмечались осиплость голоса, афония, а также неоднократные эпизоды бронхообструкции, зафиксированные врачом поликлиники. В ОАК эозинофилы достигали 15%, при рентгенографии органов грудной полости патологии выявлено не было.

Читайте так же:
Гиперчувствительность к лекарственным препаратам: причины, симптомы, диагностика, лечение

18 сентября 2013г. без видимой причины возникло кишечное кровотечение, по поводу чего проводились антибактериальная, гемостатическая терапия и плазмотрансфузия.

При поступлении в ОКБ г.Саратова в октябре 2013г. состояние пациентки удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое с преимущественным отложением жира на верхней половине туловища и относительным похуданием конечностей. «Лунообразное» лицо. На коже бедер и голеней – папулезно-гемаррагические элементы с изъязвлением, размером 3-15мм, покрыты корочкой без отделяемого. На тыле правой стопы — поверхностная трофическая язва. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы: до 1см, безболезненные, не спаянные с кожей. Со стороны суставов признаки воспаления отсутствовали. Отмечена пастозность стоп. ЧД 18/мин, дыхание жесткое. Хрипов нет, ЧСС 88 в 1 мин, АД 130/80 мм.рт.ст., одинаковое на правой и левой руках. Тоны сердца приглушены.

Живот мягкий, безболезненный, печень не пальпируется, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул, мочеиспускание без особенностей.

В общем анализе крови СОЭ – 20мм/ч, Hb 80г/л, Er – 2,8*10 12 /л, лейкоциты 10,0*10 9 /л, палочкоядерные 8, сегментоядерные – 50, эозинофилы – 20, лимфоциты – 30, моноциты – 7, тромбоциты – 190*10 9 /л.

При иммунологическом исследовании: положительные АНЦА к протеиназе, СРБ – отрицательный, антитела к ДНК не обнаружены.

Общий анализ мочи: соломенно-желтого цвета, прозрачная, реакция кислая, относительная плотность 1018, белок 0,03г, лейкоциты 2-3 в п/зр.

Биохимический анализ крови: белок 80г/л, общий билирубин 10мкмоль/л, холестерин 3,2мкмоль/л, триглицериды 1,8мкмоль/л, мочевая кислота 0,32мкмоль/л, мочевина 5,2мкмоль/л, глюкоза 4ммоль/л, АсТ 18МЕ/л, АлТ 20МЕ/л, КФК 98Ed/л, ЛДГ 370МЕ/л, фибриноген 2г/л. Антитела к ВИЧ, антитела HCV, HbsAg не обнаружены.

, Рентгенография органов грудной клетки: в легких патологических изменений не выявлено.

Функция внешнего дыхания: легкие обструктивные изменения.

Тест с бронходилятатором: прирост показателей ОФВ1 – 15%.

УЗИ органов брюшной полости: выявлена гепатомегалия

При колоноскопии и ирригоскопии патологических изменений выявлено не было. Пациентке был поставлен диагноз:

Основной: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса), АНЦА-ассоциированный, активность IIст. Кожный язвенно-некротический васкулит. Бронхообструктивный синдром. Эозинофилия. В анамнезе язвенно-некротический тонзиллофарингит, афтозный стоматит, васкулит кишечника, полиартрит, полиневрит, пневмонит.

Сопутствующий: синдром дисплазии соединительной ткани, аневризма межпредсердной перегородки, незаращение овального окна.

Осложнения: Медикаментозный сидром Иценко-Кушинга. Вторичная артериальная гипертония. Трофические язвы конечностей.

Диагноз был поставлен на основании критериев заболевания Американской ревматологической ассоциации (1990г.), обнаруженных у пациентки: наличие бронхообструктивного синдрома, эозинофилии свыше 10%, полинейропатии и рентгенологических изменений околоносовых пазух в анамнезе. Пациентке была назначена терапия: метипред 25мг/сут, пульмикорт 200мкг, по 2 ингаляции 2р/сутки, метотрексат 15мг/неделю. В результате проведенного лечения состояние пациентки улучшилось, уменьшился кашель, произошел регресс геморрагических высыпаний и регенерация язв.

Описанный клинический случай иллюстрирует сложности диагностики синдрома Чарга-Стросса, связанные прежде всего с высокой активностью и тяжелым течением в дебюте заболевания, что дало основание заподозрить сепсис, а также с неспецифичностью клинических проявлений и отсутствием фазности течения, присущей классической картине заболевания.

Диагностика синдрома Чарга-Стросса / д.м.н., И.И. Князькова, Л.В Шаповалова, А.И. Корчевская [Электронный ресурс]. http://repo.knmu.edu.ua/handle/123456789/4899

Первичные системные и легочные васкулиты/ А.Г. Чучалин [Электронный ресурс].- http://www.rmj.ru/articles_1423.htm

Прогрессирующая полиневропатия, обусловленная аллергическим гранулематозным васкулитом Чарга-Стросса./ С.К. Евтушенко, О.Н. Винокурова, А.М. Гнилорыбов, В.А. Симонян [Электронный ресурс].- http://www.mif-ua.com/archive/article/12123

Синдром Чарга-Стросса, дебютировавший лимфаденопатией средостения/ В.П. Тюрин, Т.В. Мезенова, Н.А. Кирюхина/Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова, Москва [Электронный ресурс].-

Синдром Черджа-Стросс. [Электронный ресурс].-

Сложности диагностики синдрома Черджа-Стросса./С.И. Овчаренко, В.А. Капустина, Н.В. Морозова [Электронный ресурс].-

Публикации в СМИ

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов. Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Этиология неизвестна. Патогенез малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Клиническая картина • Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Лабораторные данные • ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Читайте так же:
Вакцина против гриппа: какую лучше выбрать и когда проводить?

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко •• плевриты (5–30%) •• увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений) • Биопсия •• лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками •• почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци-иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика. Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови >10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение • ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6–12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг/сут). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5–1,0 г/м 2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение. С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз. 5-летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы • Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30.1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа-Стросса]

Код вставки на сайт

Синдром Черджа–Стросс

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов. Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Этиология неизвестна. Патогенез малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Клиническая картина • Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Лабораторные данные • ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко •• плевриты (5–30%) •• увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений) • Биопсия •• лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками •• почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци-иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика. Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови >10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение • ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6–12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг/сут). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5–1,0 г/м 2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение. С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз. 5-летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы • Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30.1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа-Стросса]

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию