Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы и диагностика опухоли вильмса

Симптомы и диагностика опухоли вильмса

Обычно опухоль Вилмса развивается бессимптомно. Иногда в брюшной полости ребенка, обычно слева, родители находят уплотнение. Нередко его обнаруживает врач при очередном осмотре. В некоторых случаях ребенок может жаловаться на периодические, не очень сильные боли.

Обычно брюшина выглядит напряженной, хотя в отличие от нейробластомы опухоль Вилмса редко распространяется выше срединной линии тела. Примерно у 30% детей наблюдается гематурия. Гипертония, как правило, не развивается, но иногда отмечаются признаки ее тяжелой формы с такими осложнениями, как ретинопатия или энцефалопатия.

Считается, что одной из причин развития гипертонии является гиперпродукция опухолью ренина. Возможно также развитие ишемии из-за стеноза почечной артрии. В числе прочих симптомов может наблюдаться анорексия, лихорадочное состояние и летаргия.

Примерно у одного из пяти детей с опухолью Вилмса при осмотре обнаруживаются отдаленные метастазы. Однако, согласно данным нескольких клинических центров, метастазы находят у большего числа обследованных (до 60-70%).

Это позволяет заключить, что в основном врачи имеют дело с достаточно поздними и сложными случаями болезни. Обычно опухоль распространяется на близлежащую жировую ткань и на другие органы, расположенные рядом. На парааортальные и другие лимфатические узлы брюшной полости опухоль распространяется в основном лимфогенным путем.

В паренхиму легких, в головной мозг и в кости клетки опухоли обычно попадают с кровотоком. Опухоль также метастазирует в печень, в область средостения, во влагалище и в яички. Двухстороннее поражение почек наблюдается в 5% случаев. Считается, что это является следствием развития билатеральных первичных опухолей, а не результатом распространения опухоли на вторую почку.
Билатеральные опухоли Вилмса также могут быть метахронными. Они развиваются у детей младшего возраста и в 10 раз чаще образуются на фоне врожденных аномалий.

Метастазирование опухоли Вилмса

Обследование больных и установление стадии опухоли Вилмса

Рентгенографическое обследование грудной клетки и брюшной полости дает возможность оценить степень распространения первичной опухоли и выяснить наличие метастазов в легких. Более чувствительным методом является КТ грудной клетки. Однако после лечения можно не обнаружить метастазы даже этим методом, поскольку небольшие узелки опухоли, невидимые на рентгенограмме, после проведения химиотерапии могут исчезнуть.

При УЗИ брюшно-тазовой области получают ценную информацию о размере опухоли и степени распространения заболевания, необходимую для предстоящей операции. Перед операцией с помощью ультразвуковой техники или методом контрастной венографии необходимо обследовать нижнюю полую вену. Наиболее полное представление о размерах опухоли можно получить методом КТ или при магнитно-резонансном обследовании брюшной полости.

Клинический анализ мочи часто позволяет обнаружить гематурию, а определение содержания катехоламинов необходимо для дифференциальной диагностики опухоли Вилмса с нейробластомой, особенно на фоне гипертонии. Рекомендуется также проводить изотопное сканирование костей, поскольку их поражение может не сопровождаться определенной симптоматикой.

Все перечисленные исследования должны помочь отличить опухоль Вилмса от других, близких по клинической картине заболеваний онкологической и неонкологической природы.

Хотя дифференциальная диагностика опухоли Вилмса с нейробластомой представляется наиболее важной, следует отметить другие опухоли брюшной полости, характерные для детского возраста. Это забрюшинная саркома и гепатобластома. К числу доброкачественных новообразований относятся почечная гематома, гидронефроз, мультикистоз, подковообразная почка, околопочечная гематома и спленомегалия.

Выяснение некоторых сторон патогенеза заболевания и осознание необходимости его радикального хирургического лечения способствовали тому, что классификация стадий развития опухоли Вилмса стала более логичной. В настоящее время широко используется классификация The National Wilms’ Tumour Study Staging System. Эта классификация с успехом используется уже более 10 лет.

Накопленные клинические данные позволяют предполагать, что наиболее важными с точки зрения прогноза факторами являются степень распространения опухоли, которая оценивается в ходе операции, и степень поражения лимфатических узлов. Лучшие результаты лечения достигаются в крупных специализированных клинических центрах. Врачи в небольших клиниках имеют дело лишь с единичными случаями опухоли Вилмса, поскольку большинство клиницистов, не являющихся педиатрами, избегают лечить детей даже с курабельным раком.

Стадии опухоли Вилмса

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Публикации в СМИ

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3–10% случаев. Известны случаи врождённого заболевания (• тип 1, WT1, 194070, 11p13; • тип 2, MTACR1, WT2, 194071, 11p15.5; • тип 3, WT3, 194090, 16q; • тип 4, WT4, 601363, 17q12 q21).

Частота. Опухоль Вильмса составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость — 0,69 на 100 000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1–3 года.

Факторы риска. Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены).
Сопутствующие аномалии • Врождённые аномалии — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуитта–Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля–Треноне • Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

Читайте так же:
Мази от боли в ногах

Генетические аспекты • Модели возникновения опухоли Вильмса: •• Наследственно генотипированная патология •• Мутация de novo • К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хр. 11p [см. WAGR (Синдромы разные)].

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Классификация
Стадия I •• Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена •• Поверхность почечной капсулы не повреждена •• Опухоль не была повреждена перед удалением или во время него •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции.

Стадия II •• Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть удалена полностью •• Определяется местное распространение опухоли, т.е. пенетрация её за внешнюю поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку •• Сосуды за пределами почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы •• Может быть выполнена биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной области •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе её резекции.

Стадия III •• Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота •• Определяется один или несколько из следующих признаков ••• Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в воротах почки, парааортально или дальше ••• Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение, предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также прорастание опухоли через брюшину ••• На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли ••• Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально ••• Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно важные органы.

Стадия IV •• Гематогенные метастазы •• Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые как стадия III, т.е. лёгкие, печень, кости и головной мозг.
Стадия V •• Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза •• Следует попытаться определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с вышеперечисленными критериями на основании распространённости заболевания перед проведением биопсии.

Клиническая картина
Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
Неспецифические симптомы •• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости •• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) •• Синдром интоксикации (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) •• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования • Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) • ОАМ (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) • Концентрация ренина в плазме крови • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования • УЗИ — локализация образования, васкуляризация • Экскреторная урография — деформация (симптом ампутации чашечек) и расширение чашечно-лоханочной системы, симптом «немой» почки. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы • КТ и МРТ • Венография — опухолевый тромб в полой вене.

Дифференциальная диагностика • Другие опухоли (нейробластома, опухоли печени). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вильмса с достоверностью 70% без гистологической верификации • Напряжённый гидронефроз.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное
Хирургическое лечение • Нефробластому у детей до 1 года или I–II стадии оперируют незамедлительно, остальных — после 4–8 нед химиотерапии • Операция •• Трансректальная лапаротомия •• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы •• Удаление опухоли — резекция почки, уретеронефрэктомия •• Лимфаденэктомия с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных) •• При наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой венах — тромбэктомия •• При наличии метастазов в лёгких — удаление метастазов •• При рецидиве опухоли Вильмса — удаление опухолевого узла • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктомией и резекцией второй почки, либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства • ЛС: •• винкристин •• дактиномицин •• доксорубицин •• циклофосфамид.
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3–4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).

Читайте так же:
Применение адъювантов в лечении боли в спине : инструкция по применению

Наблюдение после завершения лечения • Первые 2 года — клинический анализ крови, мочи, УЗИ зоны поражения и внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес • В дальнейшем — КТ брюшной полости, обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще) • Отдалённые последствия терапии •• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении •• Стадия 0–1 — 80–90% •• Стадия 2 — 70–80% •• Стадия 3 — 30–50% •• Стадия 4 — менее 20% • Факторы риска продолженного роста опухоли (5–15% случаев) •• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная •• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики старше 3 лет ••

Незавершённое противорецидивное лечение.
Синонимы • Аденосаркома почки • Нефробластома • Нефрома • Нефрома эмбриональная • Опухоль Бирх-Хиршфельда

МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

Приложение. Дени–Дреша синдром (синдром Дреша, #194080, 11p13, ген WT1 [194070], Â ). Опухоль Вильмса (часто двусторонняя), опухоли гонад, первичная аменорея, мужской псевдогермафродитизм, нефротический синдром, раннее (до 3-летнего возраста) развитие почечной недостаточности, диффузного мезангиального склероза; частичная недостаточность рецепторов к андрогенам, смешанная дисгенезия гонад.

Нефробластома

UPD 13.04.2021
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Читайте так же:
Самые современные средства от гриппа : инструкция по применению

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

    и забрюшинного пространства.
  1. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  2. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  3. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  4. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография
Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4 до 6 (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва, т.е. во время операции и достижения максимальной резектабельности – возможности удалить больной орган. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

За последние десятилетия накоплен значительный опыт резекций почек при односторонней опухоли Вильмса, показавший сравнимые с классической нефрэктомией отдаленные результаты.

Лапароскопическая нефрэктомия при опухоли Вильмса впервые была выполнена в 2004 г. в университете Сан Пауло (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантную терапию по протоколу SIOP-2001. К настоящему времени уже накоплен большой опыт ее применения, в том числе и в нашем Центре, позволяющий использовать минимально инвазивную хирургию не менее чем у 20% пациентов.

Метод лапароскопической ассистированной резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПХТ и при соблюдении условий, оговоренных протоколом SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:

  • объем первичной опухоли менее 300 мл;
  • периферическая локализация и унифокальность;
  • отсутствие инвазии в лоханку по данным предоперационной визуализации;
  • отсутствие опухолевых тромбов и инвазии в соседние органы и ткани;
  • отсутствие признаков разрыва капсулы, возможность радикального удаления опухоли при сохранении более 66% здоровой почечной ткани.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2–3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7–10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Нефробластома

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Читайте так же:
Вакцина от лептоспироза : инструкция по применению

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Опухоль Вильмса

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Читайте так же:
Польза и рецепты шоколадной маски для тела

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Опухоль Вильмса: диагностика и лечение

Опухоль Вильмса (нефробластома) или эмбриональная аденомиосаркома почки, это злокачественная опухоль почечной ткани, возникающая в подавляющем большинстве случаев в детском возрасте в результате нарушения эмбриогенеза. Наиболее часто заболевание распознается в возрасте от 2 до 7 лет, девочки и мальчики подвержены опухоли Вильмса в одинаковой степени. В 5% случаев опухоль Вильмса поражает обе почки. Особенностью этого вида опухолей является быстрый рост и склонность к образованию метастазов, которые распространяются по сосудам в легкие, печень и костный мозг.

Симптомы опухоли Вильмса

Симптомы опухоли Вильмса вначале проявляются как общее заболевание, характерны внезапные и необъяснимые приступы лихорадки, снижение аппетита, капризность малыша, бледность кожных покровов, вялость. Часто обратиться к врачу родителей заставляет прощупываемая опухоль, достигшая уже значительных размеров. Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе, не имеющие четкой локализации. На более поздней стадии присоединяется увеличение живота за счет накопления свободной жидкости в брюшной полости (асцит), отечность, усиленный рисунок вен на животе, у мальчиков может обнаружиться варикоцеле. Подобные симптомы диагностируют и при лечении рака почек за рубежом.

Диагностика опухоли Вильмса за рубежом

Опухоль Вильмса при лечении за границей диагностируют на основании компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Это наиболее информативные методы медицинской визуализации, позволяющие одновременно выявить наличие или отсутствие метастазов. Остальные методы (УЗИ, экскреторная урография, ангиография почечных сосудов) могут использоваться как вспомогательные. Для оценки общего состояния организма проводят лабораторную диагностику крови и мочи.

Комплексное лечение опухоли Вильмса за границей

Программа лечения опухоли Вильмса состоит в сочетанном применении оперативного вмешательства, лучевого и медикаментозного курса терапии. Подобный подход применяют и при лечении рака за рубежом.

Оперативное лечение опухоли Вильмса, это удаление пораженной почки (нефрэктомия), а также одиночных метастазов. В случае раннего обнаружения опухоли и небольшого ее размера возможна органосохраняющая операция, при которой удаляется лишь часть почки. Оперативное вмешательство всегда дополняется полихимиотерапией и лучевой терапией, такой комплексный курс лечения опухоли Вильмса дает наилучший результат.

Лечение опухоли Вильмса (нефробластомы) в Израиле

В онкологических больницах Израиля применяются наиболее современные методики лечения, малоинвазивные, микрохирургические операции даже в том случае, если проводится полное удаление почки. Благодаря этому, здесь минимально число послеоперационных осложнений, и реабилитация проходит в разы быстрее. Не следует также забывать, что детский организм обладает огромными компенсаторными возможностями, что значительно повышает шансы на успех.

Лучевой и химиотерапевтический методы лечения опухоли Вильмса обычно применяются перед операцией и после нее. Также иногда лучевое воздействие осуществляют непосредственно во время операции. В случаях далеко зашедшего опухолевого процесса, с множественными метастазами, оперативное лечение опухоли Вильмса не показано. В таких случаях применяют комбинацию полихимиотерапии и облучения.

Наиболее успешно лечение опухоли Вильмса на ранней стадии, до образования метастазов. Возраст ребенка также имеет значение – чем младше ребенок, тем выше его шансы на излечение. В целом, лечение опухоли Вильмса в Израиле, начатое на ранней стадии (до того, как появились метастазы), в 90% случаев увенчивается полным успехом. Важно отметить, что цены на лечение в Израиле значительно ниже, чем в других странах с развитым уровнем медицины.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию