Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Симптомы эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Между амнионом и клоакой располагается тонкая пластинка — клоакальная мембрана. В норме по мере развития эмбриона она постепенно уменьшается и смещается к промежности. Если по какой-то причине этот процесс нарушается, то сохранившаяся мембрана препятствует смыканию мезодермальной пластинки спереди и нижняя часть передней брюшной стенки остается неразвитой.

В конце концов клоакальная мембрана разрывается. Если к моменту разрыва разделение клоаки уже произошло, то возникает экстрофия мочевого пузыря. При этом его задняя стенка выступает через дефект брюшной стенки. Если же разделение не завершилось, то порок будет еще более тяжелым — экстрофия клоаки. Экстрофия мочевого пузыря почти всегда сочетается с эписпадией. Эписпадия без экстрофии возникает, когда персистирует только нижняя часть клоакальной мембраны.

Экстрофия мочевого пузыря встречается у 1 из 30—40 тысяч живых новорожденных, чаще у мальчиков. Риск рождения в семье второго ребенка с экстрофией составляет 1%. При осмотре в нижней части живота виден дефект брюшной стенки, замещенный задней стенкой мочевого пузыря. Лобковый симфиз не сомкнут, ветви лобковых костей отстоят друг от друга на несколько сантиметров и развернуты кнаружи.

У мальчиков короткий и широкий половой член с дорсальным искривлением, мочеиспускательный канал в виде открытого желобка. У девочек лобок и клитор расщеплены, дорсальная поверхность мочеиспускательного канала зияет. У детей обоих полов нарушений со стороны внутренних половых органов обычно нет. Часты косые паховые грыжи. Аномалии лобково-прямокишечной мышцы могут приводить к выпадению прямой кишки.

Верхние мочевые пути обычно сохранны, но иногда встречаются сращение и другие аномалии развития почек. Почти у всех больных наблюдается двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Лечение экстрофии мочевого пузыря и эписпадии — хирургическое. Реконструктивные операции включают восстановление лобкового симфиза (с остеотомией или без), формирование мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, закрытие дефекта брюшной стенки, у мальчиков — пластику полового члена. Одновременно стремятся поддержать функцию почек. Операции обычно проводят в несколько этапов, причем восстановление мочевого пузыря выполняют уже в первые 2 сут. Устранение эписпадии и пластику полового члена для его удлинения осуществляют в возрасте 6—12 мес.

Наконец, чтобы устранить недержание мочи и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, проводят реконструкцию шейки мочевого пузыря и реимплантацию мочеточников (уретероцистонеостомию). Эту операцию выполняют при достаточной емкости мочевого пузыря, примерно в возрасте 4—5 лет. Хорошие предварительные результаты получены в последнее время при одномоментном восстановлении мочевого пузыря и устранении эписпадии.

К сожалению, несмотря на успешное закрытие дефекта мочевого пузыря и устранение эписпадии, в ряде случаев мочевой пузырь остается нерастяжимым. Таким больным может потребоваться цистопластика с подшиванием участка кишки и периодической катетеризацией. При выполнении реконструктивных операций в несколько этапов самостоятельного мочеиспускания без недержания мочи удается добиться у 75—85% детей.

экстрофия мочевого пузыряВестибулярная форма экстрофии мочевого пузыря (сагиттальный разрез).
Отверстие мочеиспускательного канала, вагинальное отверстие и задний проход смещены вперед, а влагалище отклонено почти горизонтально назад. Шейка матки открывается к его передней стенке

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Экстрофия мочевого пузыря

Одегова Наталья Осиповна

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) — редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин «экстрофия». Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии — паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу «подпупочных» аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «урогенитальной» части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Читайте так же:
Что делать при переломах пальцев ног?

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: «ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?».

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Эхограмма - экстрофированный мочевой пузырь (эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки)

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Эхограмма - экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим 3D)

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: «Беременность 34,4 нед. ВПР плода — экстрофия мочевого пузыря».

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

  1. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
  3. Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
  4. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
  5. Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
  6. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
  9. Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.

Журнал «SonoAce Ultrasound»

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Читайте так же:
Аденокистозный рак (цилиндрома) полости носа

Симптомы эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Классические симптомы экстрофии мочевого пузыря

В отличие от больных с клоакальной экстрофией и ее вариантами, симптомы экстрофии мочевого пузыря классического варианта сочетаются с незначительными и небольшими по количеству сочетанными аномалиями живота, промежности, верхних отделов мочевыводящих путей, половых органов, позвоночника и костей таза.

trusted-source

[1], [2], [3]

Живот и промежность

Наибольшим анатомическим изменениям подвержена ромбовидная зона, ограниченная пупком, анальным отверстием, прямыми мышцами живота и кожей, покрывающей пуборектальную петлю. Расстояние от пупка до анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря укорочено, поскольку пупок расположен ниже, чем в норме, а анальное отверстие — кпереди. Участок между раздвинутыми мышцами передней брюшной стенки и краем экстрофированного пузыря покрыт тонкой фиброзной тканью. Широко расставленные лонные кости смещают прямые мышцы латерально. Прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку. Сдвинутые латерально прямые мышцы расширяют и укорачивают паховый канал, что повышает вероятность возникновения косой паховой грыжи.

Паховая грыжа встречается у 56% мальчиков и у 15% девочек с классической экстрофией мочевого пузыря. Атрезия анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря бывает редко. Чаще преобладают свищевые формы атрезии анального отверстия, открывающиеся на промежности, во влагалище или в экстрофированный мочевой пузырь. У неоперированных по поводу экстрофии мочевого пузыря больных нередко происходит выпадение прямой кишки, которому способствует характерная для таких пациентов слабость мышц диафрагмы таза и анального механизма. Пролапс почти никогда не возникает у пациентов, которым в периоде новорождённости провели пластику пузыря. Если пролапс всё-таки развивается. то оперативного лечения не требует, так как проходит после пластики пузыря.

trusted-source

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Мочевыделительная система

Мочевой пузырь при экстрофии вывернут в виде купола и увеличивается в размерах при беспокойстве ребёнка. Экстрофированные площадки различаются по размеру: от небольших (2-3 см) до крупной пролабирующей массы. Слизистая оболочка сразу после рождения чистая, гладкая, розового цвета. Если пузырь остаётся открытым, его поверхность быстро подвергается полиповидному перерождению, что значительно ухудшает его состояние. Раздражению пузыря способствует соприкосновение слизистой оболочки с салфетками или одеждой.

Отсутствие лечения приводит к чешуйчатой или аденоматозной метаплазии, а в последующем, у взрослых пациентов, может перерасти в чешуйчато-клеточную карциному или аденокарциному. До радикальной операции для предохранения слизистой оболочки от повреждений её целесообразно укрывать перфорированной целлофановой плёнкой и избегать прямого соприкосновения слизистой оболочки с салфетками и памперсами. Возможны случаи удвоения, когда вместе с экстрофированным мочевым пузырём есть и нормальный, смещённый в сторону.

Исследователи считают, что экстрофия мочевого пузыря характеризуется нормальным кровоснабжением и нормальным нервно-мышечным аппаратом и, следовательно, сразу же после пластики пузырь обладает полноценной функцией детрузора. Однако существуют единичные сообщения о плохой функции детрузора даже после успешно проведённого оперативного вмешательства.

Аномалии почек у больных с экстрофией мочевого пузыря встречают редко. Если мочевой пузырь длительное время остаётся незакрытым и слизистая оболочка в области устьев подвергается выраженному фиброзному перерождению то иногда развивается уретерогидронефроз. Однако эта проблема крайне редко возникает в грудном возрасте. Мочеточники при экстрофии мочевого пузыря впадают в него под прямым углом и практически не имеют подслизистого туннеля, из-за этого почти у всех детей (более 90%) после первичной пластики мочевого пузыря встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Мужские половые органы.

У больных с экстрофией мочевого пузыря длина полового члена значительно короче из-за расхождения лонных костей, которое препятствует соединению пещеристых тел по средней линии, как это бывает в норме. В результате длина свободной выступающей «висячей» части полового члена уменьшается. На размеры полового члена также влияет его искривление. При осмотре обнаруживают, что половой член ребенка с эписпадией имеет характерное вынужденное положение, прижат к передней брюшной стенке. Это обусловлено выраженной дорсальной деформацией пещеристых тел, хорошо заметной при эрекции. Установлено, что длина вентральной поверхности пещеристых тел при экстрофии мочевого пузыря больше дорсальной их порции из-за фиброзных изменений ткани белочной оболочки.

С возрастом эти различия только усиливаются, и деформация полового члена нарастает. Для достижения полного расправления пещеристых тел и увеличения длины полового члена возможна пластика дорсальной поверхности пещеристых тел свободными лоскутами деэпителизированной кожи. Мочеиспускательный канал у пациентов с экстрофией мочевого пузыря полностью расщеплён и раскрыт до головки. Уретральная площадка, как правило, укорочена. В редких случаях (3-5%) наблюдают аплазию одного из пещеристых тел. Возможно удвоение полового члена или его полное отсутствие (аплазия), особенно при клоакальной экстрофии.

Иннервация полового члена нормальная. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря поверхностный сосудисто-нервный пучок, обеспечивающий эрекцию, смещён латерально и представлен двумя отдельными пучками. Несмотря на массивное выделение тканей во время операций, большинство пациентов сохраняют после реконструкции полового члена половую потенцию.

Вольфовы структуры у мальчиков нормальные. У пациентов с дисфункцией шейки мочевого пузыря или открытой шейки после операций нередко возникает проблема ретроградной эякуляции. Однако если реконструкция произведена адекватно, то пациенты с экстрофией могут в дальнейшем иметь детей.

Крипторхизм у пациентов с экстрофией встречают в 10 раз чаще, но опыт показывает, что у многих детей, которым ставят диагноз «крипторхизм», на самом деле ретракция яичек. Их можно без особых трудностей низвести в мошонку после того, как будет произведена реконструкция мочевого пузыря женские половые органы.

Читайте так же:
Агранулоцитоз : причины, симптомы, диагностика, лечение

Женские половые органы

При экстрофии мочевого пузыря у девочек клитор расщеплён на две части. В таком случае на каждой стороне половой щели вместе с половой губой находится половина клитора. Влагалище чаще единое, но бывает и раздвоенное. Наружное отверстие влагалища иногда бывает сужено и часто смещено кпереди. Степень смещения соответствует степени укорочения расстояния между пупком и анальным отверстием. Матка может быть раздвоена. Яичники и фаллопиевы трубы обычно нормальные. Выпадение матки и влагалища возможно у женщин с экстрофией мочевого пузыря в старшем возрасте из-за дефекта мышц тазового дна, что создает серьезные трудности у этой группы пациенток во время беременности. Первичная пластика мочевого пузыря со сведением лонных костей уменьшает риск данных осложнений. Операции по фиксации матки, например сакрокольпопексия, помогают решить эти проблемы.

trusted-source

[11], [12], [13]

Аномалии костей таза

Диастаз лонных костей — одна из составных частей комплекса «экстрофия-эписпадия». Это результат наружной ротации и недоразвития лонных и седалищных костей в области их соединения в сочетании с недоразвитием костей крестцово-подвздошного соединения. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря выявляют наружную ротацию и укорочение на 30% передней ветви подвздошной кости в сочетании с наружной ротацией заднего сегмента подвздошной кости. Визуально бёдра у детей с экстрофией ротированы кнаружи, но проблем, связанных с функцией тазобедренных суставов и нарушением походки, обычно не возникает, особенно если в раннем возрасте выполнили сведение лонных костей.

Очень у многих детей нарушена походка в раннем детстве, они ходят вразвалку с ротированными наружу стопами («утиная походка»), однако в дальнейшем походка исправляется. Врождённый вывих бедра у детей с данной аномалией бывает крайне редко, в литературе есть сообщения только о двух таких случаях.

Лишь в единичных работах отмечено, что у пациентов с экстрофией мочевого пузыря чаще, чем в общей популяции, встречаются вертебральные аномалии.

Предложены различные варианты остеотомии костей таза для обеспечения сведения и фиксации лонных костей. В первую очередь операции направлены не на решение ортопедических проблем, а на увеличение шансов надёжного выполнения первичной пластики мочевого пузыря и в значительной степени улучшают функции мышц диафрагмы таза, участвующих в механизме удержания мочи.

trusted-source

[14], [15], [16], [17]

Экстрофия клоаки

Экстрофию клоаки также называют пузырно-кишечной расщелиной, эктопической клоакой, висцеральной эктопией, осложнённой экстрофией мочевого пузыря и расщелиной брюшной стенки. Эта наиболее тяжёлая форма аномалии брюшной стенки встречается у 1 из 400 000 новорождённых. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте экстрофии клоаки включает грыжу пупочного канатика наверху, эвентрированные наружу петли кишечника и расщеплённый на две части мочевой пузырь.

Между двумя половинками мочевого пузыря есть участок кишки, который гистологически представляет собой илеоцекальную область и имеет до четырёх отверстий, самое верхнее из которых соответствует эвентированной тонкой кишке. По внешнему виду экстрофия клоаки похожа на «морду слона», а вывернутая наружу кишка напоминает его «хобот». Внизу расположено отверстие, ведущее в слепо заканчивающийся дистальный отдел кишечника, сочетающийся с атрезией анального отверстия. Между верхним (проксимальным) и нижним (дистальным) отверстиями может располагаться одно или два «аппендикулярных» отверстия.

Во всех случаях больные имеют выраженные пороки половых органов. У мальчиков это крипторхизм и расщеплённый на два отдельных пещеристых тела половой член с признаками эписпадии. Именно при экстрофии клоаки часто бывает гипоплазия или аплазия одного из пещеристых тел. Девочки имеют расщеплённый клитор, удвоение влагалища и двурогую матку.

trusted-source

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Эписпадия

Изолированную эписпадию считают менее серьёзной проблемой среди заболеваний комплекса «экстрофия эписпадия». Пациенты не имеют аномалий мочевого пузыря и дефекта передней брюшной стенки, однако, как и при экстрофии, мочеиспускательный канал представлен расщеплённой площадкой, расположенной по дорсальной поверхности полового члена. У мальчиков выявляют укорочение полового члена и образование дорсальной хорды, а у девочек — расщепление клитора, при этом влагалище смещено кпереди или находится в типичном месте. Кроме перечисленного, наблюдают диастаз лонных костей. Шейка мочевого пузыря при эписпадии часто неправильно сформирована: она широкая и не удерживает мочу. Удержание мочи может быть сохранено у мальчиков с дистальной эписпадией, у которых шейка мочевого пузыря сформирована правильно. Женская эписпадия практически всегда сопровождается недержанием мочи в различной степени.

trusted-source

[25], [26], [27]

Варианты экстрофии

Среди больных с комплексом «экстрофия эписпадия» существует множество вариантов развития патологии. В зависимости от размеров пузырной площадки может быть частично закрыт и погружён в малый таз; такие формы называют парциальной, или частичной, экстрофией. Неполное закрытие мочевого пузыря в процессе его формирования проявляется в виде различных дефектов развития — от внедрения пузыря во влагалище прямой мышцы живота до полного выпячивания пузыря через небольшой дефект над лоном. Описаны больные с расхождением лонных костей и дефектом передней брюшной стенки, но без каких-либо пороков мочевыделительной системы.

Такие случаи диагностировали как вариант закрытой экстрофии. Пациенты с верхней пузырной расщелиной имеют такие же костные и мышечные дефекты, как и экстрофия мочевого пузыря, но изменения происходят только в верхней части. Шейка мочевого пузыря, мочеиспускательный канал и половые органы претерпевают меньшие изменения: например, при этой патологии развивается нормальный или почти нормальный половой член. Некоторые дети нуждались в минимальном корригирующем вмешательстве по ушиванию дефекта, операции были эффективны и в полной мере обеспечивали нормальную функцию удержания мочи.

Возможно удвоение мочевого пузыря, когда у ребёнка при обследовании обнаруживают один закрытый мочевой пузырь с нормальный функцией удержания мочи, а другой — с экстрофией. Размеры члена и степень разделения пещеристых тел у пациентов варьируют. Известны случаи гипоспадии у детей с экстрофией клоаки. Описание и обсуждение различных вариантов экстрофии необходимы для оценки разнообразия проявлений патологии. Сравнение наблюдаемых вариантов с существующими классическими формами комплекса «экстрофия-эписпадия» помогает выбрать оптимальную тактику лечения.

Читайте так же:
Кровотечения из язвы желудка и 12-перстной кишки

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б— тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом могут быть оперированы в более поздние сроки (отсроченное первичное закрытие). Проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6см. Иссекаются полипозные разрастания. Стенка пузырной площадки механически растягивается длительное время.Помогает обкалывание стенки мочевого пузыря ботулинотоксином. Растяжение стенки пузыря может происходить по разному, иногда требуется несколько лет для этого. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Читайте так же:
Боль в затылочной части головы

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного, с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии. В нашей стране нет четкого регламентирования проведения этих операций и зачастую хирурги из регионов обладающие опытом только 1-3 операций пытаются оперировать данных больных. Закрыть пузырь можно, но важно не только укрыть пузырь и погрузить его в область малого таза, но и создать удерживающий мочу механизм, для обеспечения роста пузыря в дальнейшем, для этого целесообразно иметь несколько больший опыт. Кроме того необходимо мобилизовать кавернозные тела полового члена для максимального увеличения его длины. Каждая повторная операция снижает эффективность лечения из-за грубых рубцовых процессов. Обращайтесь к профессионалам с опытом лечения этой сложно и достаточно редкой патологии

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю.Соколов, А.Ю.Рудин, А.С.Кирсанов, Е.В.Карцева. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря.
Ж. Детская Хирургия. 2020. №1, С.21-28 (1560-9510 (Print); 2412-0677 (Online) (№ 858 из Перечня ВАК)

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю. Соколов, А.Ю. Рудин, Д.В. Марухненко, В.И. Руненко, А.С. Кирсанов, Е.В. Карцева, Н.В. Медведева Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом . Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 № 4. С. 146-154. (№ 2250 из Перечня ВАК)

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию