Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Рецидивирующий полихондрит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Резистентный рецидивирующий полихондрит

090235235235Рецидивирующий полихондрит представляет собой тяжелое системное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся эпизодическим, прогрессирующим воспалением с постепенным разрушением хрящевых структур ушей, носа, ларинготрахеобронхиального дерева и суставов. Также могут быть затронуты богатые протеогликанами органы, такие как глаза, сердце, кровеносные сосуды, внутреннее ухо и кожа. Рецидивирующий полихондрит может проявляться как самостоятельное заболевание или сопровождаться другими нарушениями.

Болезнь по-прежнему привлекает интерес научного сообщества из-за низкой частоты, невыясненного этиопатогенеза, клинического полиморфизма, непрогнозируемого течения и отсутствия определенного лечебного подхода. Таким образом, несмотря на научный прогресс и современные представления о рецидивирующем полихондрите, проблема прошлого века все еще не раскрыта на надлежащем уровне. Один из недавних научных обзоров, опубликованный в сентябре 2017 г. в журнале «Open Access Rheumatology», призван восполнить недостаток и систематизировать знания касательно этого редкого заболевания. Работа выполнена совместно учеными Университета Буэа (University of Buea), Камерун, и Университета Париж XII (University Paris 12), Франция.

Предыстория вопроса

Подробно заболевание описано в 1923 г. доктором Р. Якш-Вартенхорстом (R. Jaksh-Wartenhorst), который дал ему первоначальное название «полихондропатия». Нынешний термин — рецидивирующий полихондрит был предложен К. Пирсоном и соавторами (Pearson C. еt al.) в 1960 г. на основе описания четырех текущих и обзоре двенадцати предыдущих случаев этого заболевания. Авторы четко определили рецидивирующий полихондрит как интенсивное воспалительное состояние хрящевых и нехрящевых тканей. Также отмечено, что после некоторых эпизодов воспаления происходит замена хряща волокнистой соединительной тканью.

Клинические проявления

Течение рецидивирующего полихондрита характеризуется клиническим полиморфизмом в такой степени, что трактование симптомов требует междисциплинарного врачебного участия не менее пяти специалистов. Множественные клинические проявления и эпизодический характер заболевания значительно задерживают определение диагноза (от 1,9 года до 10 лет в среднем). Начальные проявления рецидивирующего полихондрита, как правило, ярко выраженные и острые. Типичные признаки: хондрит ушей с болью, эритемой и отеком, в сочетании с хондритом носа. Впоследствии могут возникать хондриты реберно-хрящевых суставов и верхних дыхательных путей, склерит и эписклерит, артралгия и различные поражения слизистой оболочки. Повторное воспаление может привести к разрушению хряща и деформации носа, ушей и дыхательных путей. Наиболее грозными осложнениями являются трахеобронхомаляция и вовлечение в патологический процесс восходящей части аорты. Лихорадка, астения, потеря массы тела или сыпь могут быть при этом начальными симптомами.

Ревматологический процесс при рецидивирующем полихондрите варьирует от простой артралгии до асимметричного, мигрирующего и неэрозивного артрита, но особо предрасположены к поражению реберно-хрящевые суставы. Ревматологические проявления, как правило, развиваются постепенно, в течение длительного времени, а их частота варьирует в зависимости от продолжительности, активности и тяжести основного заболевания. Кроме клинической гетерогенности, к ошибкам в диагностике приводят первоначальные проявления рецидивирующего полихондрита (которые чаще всего являются внехрящевыми), а также незнание клиники этого редкого заболевания. В случаях, когда ревматологические симптомы предшествуют ушному и носовому хондриту (и/или когда эпизоды хондрита игнорируются), определение истинного диагноза усложняется, однако не становится невозможным, поскольку несколько клиницистов в процессе лечения должны исключать рецидивирующий полихондрит у пациентов с артритом.

У ⅓ пациентов с рецидивирующим полихондритом выявляют интеркуррентные процессы, включая системный васкулит, воспалительные и гематологические заболевания. Признаки сопутствующей патологии могут предшествовать, проявляться после или присутствовать одновременно с рецидивирующим полихондритом. Дифференциальная диагностика на ранней стадии довольно проблематична, особенно при системном ANCA-положительном васкулите. Лучшее знание патологии ANCA-положительного васкулита позволяет проводить дифференцировку между рецидивирующим полихондритом и гранулематозом с полиангиитом, даже если во время системного васкулита присутствуют классические признаки вовлечения в патологический процесс хрящевой ткани носа.

Не менее сложно отличить рецидивирующий полихондрит от болезни Бехчета, при которой клиническая картина одного заболевания накладывается на другое (синдром MAGIC). Хондрит также типичен для системной красной волчанки. Случаи аурикулярного хондрита, имитирующие рецидивирующий полихондрит, описаны у пациентов с лепрой и сопутствующим артритом. Миелодиспластический синдром выявляют у 8–40% пациентов с рецидивирующим полихондритом, главным образом среди мужчин в возрасте старше 60 лет.

Отличия между почечными поражениями при рецидивирующем полихондрите и сопутствующими заболеваниями, такими как системный васкулит или системная красная волчанка, вызывают много вопросов. Нарушения функции почек, выявляемые у 22% пациентов с рецидивирующим полихондритом, характеризуются повышением креатинина сыворотки крови, протеинурией и гематурией. Биопсия почек при этом может выявить умеренное мезангиальное расширение и клеточную пролиферацию, сегментарный серповидный некротизирующий гломерулонефрит, сегментарную мезангиальную пролиферацию, сосудистый и гломерулярный склероз, утрату тубулярных компонентов и интерстициальную лимфоцитарную инфильтрацию. Иммунофлуоресцентный тест выявляет слабое осаждение комплемента C3 и/или IgG, или IgM (преимущественно в мезангиуме). Таким образом, многие симптомы почечной недостаточности и хондрита могут быть ошибочно отнесены к рецидивирующему полихондриту вместо гранулематоза с полиангиитом или другого сопутствующего заболевания.

До настоящего времени не разработаны конкретные биомаркеры для оценки персистирующего повреждения хряща. Основной целью анализов крови является поиск сопутствующих заболеваний, выявление которых может помочь при дифференциальной диагностике. Биопсия хряща не имеет существенного значения при определении заболевания, но может быть полезной при ранних, атипичных формах, или неоднозначной клинической картине. Разрушение хряща с истощением протеогликана индуцируется, с одной стороны, плеоморфной перихондральной инфильтрацией лимфоцитов, моноцитов/макрофагов, плазматических и полиморфноядерных клеток, а с другой стороны — внутренними факторами, такими как определенные типы протеолитических и апоптозных ферментов (матричной металлопротеиназы-3 и катепсина-K).

Читайте так же:
Растяжение связок руки : симптомы и лечение растяжения связок руки

Компьютерная/магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия (с метилендифосфонатом 99 технеция или цитратом 67 галлия) и допплеровская эхокардиография выявляют аномалии ларинготрахеальнобронхиального дерева и аорты. Во многочисленных исследованиях показано значение позитронно-эмиссионной томографии с фтороксиглюкозой 18 фтора в качестве нового диагностического метода, который может быть полезен при раннем распознавании заболевания, ранней диагностике рецидивирующего полихондрита, а также при выявлении субклинического хондрита, оценке активности процесса, его обширности, при выборе места для прицельной биопсии и мониторинге терапевтического ответа. Наличие симметрично распределенных очагов поглощения фтороксиглюкозы с высоким содержанием 18 фтора в двух или более хрящах является потенциальным критерием диагностики.

До недавнего времени активность болезни оценивали по наличию клинических симптомов, определению острой фазы аутоиммунного процесса и методов визуализации, таких как ларингоскопия, костная сцинтиграфия, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография трахеи. Биомаркеры, такие как неоэпитоп мочевого коллагена II типа, хрящевой олигомерный матричный белок и триггерный рецептор, экспрессируются в миелоидных клетках-1 и могут представлять интерес для оценки активности заболевания для выбора терапевтического решения. Значительное повышение уровня в сыворотке крови неоэпитопа расщепления коллагеназы коллагена II типа (маркер, отражающий деградацию коллагена II типа под действием коллагеназ) может наблюдаться во время активных фаз заболевания у пациентов, применяющих кортикостероиды.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Текущая диагностика рецидивирующего полихондрита основывается на наличии соответствующей клинической симптоматики и наличия по крайней мере трех из шести следующих критериев:

1) двусторонний аурикулярный хондрит;
2) неэрозивный серонегативный полиартрит;
3) носовой хондрит;
4) воспаление глаз;
5) хондрит дыхательных путей;
6) кохлеарная и/или вестибулярная дисфункция.

Развитие заболевания и прогноз

Развитие рецидивирующего полихондрита очень часто непрогнозируемо. В одном из недавних исследований не было выявлено корреляции между клиническими особенностями, острыми фазовыми состояниями и результатами визуализации. Большинство пациентов имеют низкую активность болезни со множественными вспышками. Рецидивы обычно связаны с одним и тем же участком, сопровождаются прогрессирующим разрушением хряща, инвалидизацией или даже полной потерей функций (слуха, остроты зрения). Часто развивается дисфония и сердечно-легочные события. С возрастом риск смертности у пациентов с рецидивирующим полихондритом повышается. Дополнительными критериями являются деформация седла носа, ларинготрахеальное поражение, артрит, системный васкулит и гематурия. У пациентов пожилого возраста даже анемия является негативным прогностическим критерием.

В 2012 г. всемирная группа экспертов опубликовала параметры оценки активности развития заболевания — индекс активности рецидивирующего полихондрита (Relapsing Polychondritis Disease Activity Index — RPDAI). Состоящий из 27 пунктов RPDAI отражает прогресс в объективной клинической оценке активности болезни и ответ на лечение (за 28-дневный период), что требует широкого использования данного подхода в повседневной клинической практике и клинических испытаниях. RPDAI заслуживает того, чтобы стать первой консенсусной шкалой оценки активности рецидивирующего полихондрита. Более того, это важный вклад в гомогенизацию измерения активности болезни как врачами, так и учреждениями.

Лечение с позиции доказательной медицины

Различные терапевтические стратегии, используемые в настоящее время, являются эмпирическими и основаны на отдельных случаях заболевания. Несмотря на отсутствие клинических испытаний или подтвержденных рекомендаций, единственным препаратом при лечении пациентов с рецидивирующим полихондритом являются кортикостероиды. Их применение показано практически при всех проявлениях болезни на всех стадиях. Преднизон или его эквивалент способен вызвать полную ремиссию у некоторых пациентов. Кортикостероиды в высоких дозах или внутривенная импульсная терапия иногда необходимы во время рецидивов и состояний, угрожающих жизни или целостности органов. Ингаляционные кортикостероиды могут быть эффективными при обструктивных респираторных проявлениях, а также с целью снижения системных доз кортикостероидов. Внутриочаговое введение кортикостероидов также является альтернативой. Поддерживаемое интратимпаническое введение кортикостероидов может быть эффективным при сенсоневральной потере слуха. После угасания рецидива доза необходимых кортикостероидов может быть снижена, но большинству пациентов требуется постоянное воздействие этих препаратов в невысоких дозах. Это позволяет снизить частоту и тяжесть рецидивов, однако не влияет на прогрессирование заболевания и процесс вовлечения жизненно важных органов.

Резистентные к применению кортикостероидов и/или угрожающие жизни формы рецидивирующего полихондрита являются показанием для использования иммунодепрессантов или иммуномодулирующих препаратов. Они необходимы для контроля активности болезни и помогают придерживаться определенной дозы кортикостероидов, параллельно снижая частоту и выраженность побочных эффектов. Колхицин, дапсон, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин, хлорамбуцил, азатиоприн, микофенолят-мофетил, иммуноглобулины, миноциклин и лефлуномид эффективны у некоторых пациентов. Колхицин может быть полезен во время периодов ремиссии рецидивирующего полихондрита. Внутривенное введение циклофосфамида и плазмаферез эффективны при таких угрожающих жизни состояниях, как острая обструкция дыхательных путей, распространение процесса на глаза, гломерулонефрит. Инфекционные осложнения, связанные с иммуносупрессией и невыявленными рецидивами после прекращения применения иммунодепрессантов, в значительной степени ответственны за заболеваемость и смертность, отмечаемые у этих пациентов.

Читайте так же:
Диетологическая коррекция ожирения и избыточной массы тела

Предполагаемая аутоиммунная природа рецидивирующего полихондрита является одним из основных аргументов, оправдывающих применение целевой биологической терапии у пациентов, невосприимчивых к обычным иммунодепрессантам. Большинство используемых биопрепаратов и стратегии их применения заимствованы из опыта лечения при ревматоидном артрите. Возрастает энтузиазм, с которым врачи прибегают к применению биотерапии при рецидивирующем полихондрите. Наибольшей популярностью пользуются препараты адалимумаб и тоцилизумаб, которые в настоящее время занимают второе и третье место соответственно. Инфликсимаб при этом остается основным назначаемым средством. Однако биотерапия не может справиться со всеми проявлениями рецидивирующего полихондрита, что вынуждает клиницистов прибегать к некоторым нефармакологическим модальностям в рамках современных научных представлений. Аутологичная трансплантация стволовых клеток и аллогенная трансплантация костного мозга позволили улучшить симптомы или вызвать полную ремиссию у некоторых пациентов. Гематопоэтическая трансплантация также может иметь лечебный потенциал.

Среди пациентов с обструкцией трахеи, стриктурой или стенозом часто проводится трахеостомия. Впоследствии для спасения пациента иногда необходимы дилатация, стентирование и ассимиляция трахеи, а также восстановительные операции при обширных поражениях. Пневмоторакс и пневмомедиастинум могут развиться как побочные явления в результате стентирования. В случае сенсорной потери слуха кохлеарные имплантаты могут помочь его восстановлению. Деформирование седла носа может быть исправлено путем реконструктивных операций с костным трансплантатом из подвздошного гребня; аутоиммунный характер хондрита исключает репаративную трансплантацию хрящевой ткани из-за ожидаемого разрушения. Многим пациентам были предложены операции по замене сердечного клапана и хирургия по поводу аневризмы аорты.

Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, которое в течение почти столетия хранило много секретов, бо`льшая часть из которых до сих пор не раскрыта. Проблемы остаются как в понимании его патофизиологии, так и в ранней диагностике, оценке активности, прогнозе и лечении заболевания. Возможные решения включают обмен данными о рецидивирующем полихондрите между мировыми информационными центрами. Кроме того, необходимо провести больше рандомизированных контролируемых испытаний для составления руководящих принципов лечения, основанных на фактических данных.

Рецидивирующий полихондрит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рецидивирующий полихондрит — эпизодическое воспалительное и деструктивное заболевание, первично поражающее хрящи уха и носа, но также способное поражать глаза, трахеобронхиальное дерево, клапаны сердца, почки, суставы, кожу и кровеносные сосуды.

Диагностика устанавливается клинически. Лечение рецидивирующего полихондрита проводится преднизолоном, в некоторых случаях — иммуносупрессантами.

Рецидивирующий полихондрит отмечается с одинаковой частотой как среди мужчин, так и среди женщин; наибольшая частота заболевания — среди лиц среднего возраста. Ассоциация с РА, системным васкулитом, СКВ и другими заболеваниями соединительной ткани предполагает аутоиммунную этиологию заболевания.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Несколько реже отмечается поражение носовых хрящей, еще реже — артриты, варьирующие от артралгий до симметричных и асимметричных недеформирующих артритов, вовлекающих крупные и мелкие суставы, с преимущественным поражением костохондральных сочленений. Далее, в порядке уменьшения частоты, следуют: поражение глаз (конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хореоретинит), хрящей гортани, трахеи и бронхов (охриплость голоса, кашель), внутреннего уха, сердечнососудистой системы (аортальная регургитация, перикардит, миокардит, аневризма аорты, аортит), почек, кожи. Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.

Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей, седловидной деформации носа, воронкообразной деформации грудной клетки, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений, стенозу трахеи. В редких случаях возможно развитие системного васкулита (лейкоцитокластического васкулита или подострого полиартериита), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Диагностика устанавливается при наличии у пациента минимум трех из следующих симптомов: билатерального хондрита наружного уха, воспалительного полиартрита, хондрита носовых хрящей, воспаления глаз, хондрита дыхательных путей, слуховой или вестибулярной дисфункции. При сложности диагностики полезно проведение биопсии вовлеченных в патологический процесс хрящей.

Проведение лабораторных исследований не является необходимым, но может быть полезно для исключения других заболеваний. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться признаки умеренного воспаления. В крови возможно наличие нормоцитарной и нормохромной анемии, лейкоцитоза, повышения СОЭ или концентрации гаммаглобулинов, иногда определяются ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), у 25 % пациентов — антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Нарушение функции почек может свидетельствовать о присоединении васкулита. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, преимущественно связывающихся с протеиназой-3, предполагает наличие у больного гранулематоза Вегенера, который имеет сходную клиническую картину.

Читайте так же:
Плазмоклеточные заболевания: причины и механизм появления плазматических клеток, правила лечения

Пациенты, особенно при поражении трахеи, нуждаются в постоянном мониторинге, для оценки степени ее сужения с помощью КТ.

trusted-source

[13], [14], [15], [16], [17]

Что нужно обследовать?

Лечение рецидивирующего полихондрита

Пятилетняя летальность при данном заболевании составляет 30 %, основные причины — стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения (аневризмы крупных сосудов, поражение клапанов сердца, системные васкулиты).

При заболевании легкой степени тяжести возможно назначение НПВП. Тем не менее большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением дозы сразу после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с метотрексатом в дозе от 7,5 до 20 мг перорально в течение недели. Тяжелые случаи заболевания могут также потребовать применения других иммуносупрессантов, в частности циклоспорина, циклофосфамида, азатиоприна. Однако ни один из этих видов лечения не изучался в рамках контролируемых клинических исследований и не продемонстрировал снижения летальности. При развитии стеноза трахеи, осложненного стридорозным дыханием, могут потребоваться выполнение трахеотомии и установка стента.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит и др.) — генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибулярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного исчезновения.

Рецидивирующий полихондрит является редким заболеванием. R литепатупе отдельные авторы обычно описывают единичные наблюдения. Рецидивирующим полихондритом заболевают чаще всего лица в возрасте 30-40 лет, независимо от пола. Этот процесс встречается также у детей, подростков и стариков.

Патогенез (что происходит?) во время Рецидивирующего полихондрита:

Патогенез рецидивирующего полихондрита находится на стадии изучения.

При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки метахромазии, дегенерации хондроцитов, внедрение в толщу хряща активных фибробластов, разволокне ние, лизис и секвестрация хрящевого матрикса. В перихондраль ных тканях обнаруживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. В некоторых отделах (склеры, дуга аорты) находят изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изменения, воспалительный процесс в стенках сосудов.

При исследовании под электронным микроскопом некоторые авторы обнаруживали в хрящевой ткани больных рецидивирую щим полихондритом большое количество так называемых матриксных гранул, намного превышающих их содержание в здоровом хряще и похожих на лизосомы. Высказывается мнение, что эти лизосомы, повидимому, высвобождаются из поврежденных хондроцитов. Наличие значительного количества лизосом и их ферментов в хряще, вероятно, может обусловить деградацию протеинополисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов с последующим разрушением и фиброзом хрящевой ткани.

Высвобождение лизосом и активация их ферментов могут быть обусловлены действием разнообразных инфекционных и неинфекционных факторов. В патогенезе болезни, возможно, играют роль аутоиммунные механизмы, в частности образование антител к хрящевой ткани. Имеются признаки включения в процесс и клеточных иммунных реакций: лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом в отличие от лимфоцитов здоровых лиц активно реагируют (по данным реакций поглощения меченого тимидина и бласттранс формации) на экстракт здорового хряща.

Симптомы Рецидивирующего полихондрита:

Наиболее типичными признаками рецидивирующего полихондрита являются следующие:

  • воспалительные изменения ушных раковин, которые наблюдаются у 58 % больных;
  • в классических случаях ушные раковины выглядят покрасневшими, значительно припухшими, они резко болезненны при дотрагивании, слух в этом периоде может быть значительно снижен изза воспалительного отека наружного слухового прохода; в дальнейшем изза развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, у 48 % больных происходит обтурация слуховых ходов и слух стойко снижается;
  • вовлечение в патологический процесс хрящевой перегородки носа (наблюдается у 82 % больных), что проявляется седловидной его деформацией; этот признак может появиться уже при первом приступе заболевания, но чаще при обострениях процесса; болевой синдром не всегда сопутствует развитию деформации носа;
  • лихорадка, которая чаще наблюдается при первых приступах полихондрита (у 81 % больных);
  • суставной синдром (у 71-78 % больных) в виде артралгий, преходящего полиартита или полиартрита, напоминающего ревматоидный, с эрозивными изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления;
  • поражение хрящей гортани и трахеи (у 70 % больных) проявляется болезненностью их при пальпации; в тяжелых случаях изза отека в этой области может наступить затрудненное дыхание, что иногда требует проведения трахеотомии; могут вовлекаться в процесс и бронхи; развивается коллапс мелких бронхов, что ведет к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии;
  • поражение глаз (у 60 % больных) — эписклерит, конъюнктивит, ирит.

Реже поражаются реберные хрящи, вестибулярный аппарат, дуга и клапаны аорты с развитием клиники аортальной недостаточности.

Лабораторные изменения неспецифичны: обычно выявляются увеличение СОЭ, небольшая анемия, снижение уровня альбуминов, повышение содержания а и yглобулинов.

  • Течение и прогноз

Заболевание обычно начинается остро, может принимать хроническое течение с периодическими обостре ниями, длящимися от нескольких дней до месяцев. С каждым обострением в процесс вовлекается все больше хрящевых структур и выявляются изменения органов чувств. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Длительность болезни варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Смерть наступает от респираторной или сердечнососудистой недостаточности.

Читайте так же:
Прионные болезни: причины и симптомы патологии, диагностика и лечение заболевания

Лечение Рецидивирующего полихондрита:

Обычно применяют преднизолон в дозе 20-60 мг/сут с последующим снижением дозы до поддерживающей (5- 10 мг/сут), на которой больной находится длительное время для предупреждения повторных тяжелых обострении. Лечение ГКС можно комбинировать с негормональными антивоспалительными средствами и анальгетиками (индометацин, вольтарен, барал гин и др.).

Вопрос о целесообразности использования иммунодепрессан тов при полихондрите пока неясен.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рецидивирующий полихондрит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рецидивирующего полихондрита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Успешная диагностика и лечение рецидивирующего полихондрита

Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — "полихондропатия". Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 1960 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин "рецидивирующий полихондрит", опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.

Читайте так же:
Гормональные тесты: кортизол, пролактин и белок

Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2007 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2007 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.

При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.

Рецидивирующий полихондритРецидивирующий полихондрит
Рис 1. Левая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами
Рецидивирующий полихондритРецидивирующий полихондрит
Рис 2. Правая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами
Рецидивирующий полихондрит
Рис 3.

Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).

Рецидивирующий полихондритРецидивирующий полихондрит
Рис 3а. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:40Рис 3б. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:400

Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].

Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию