Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida)

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Расщепление позвоночникаКТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Расщепление позвоночника

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ — получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

Читайте так же:
Грецкие орехи: польза и вред для организма

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Все, что нужно знать о spina bifida

Spina bifida. Что это?

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.

Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле – щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80% случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000 однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%. Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой – безоболочечной (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» – ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке. В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

Читайте так же:
Как правильно говорить с подростками?

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida» предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда “Сделай шаг”.

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.
Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.
Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.

Как современная медицина поможет при спине бифида

От 12,4 до 30% детей рождаются с spina bifida – расщеплением позвоночника. Прогноз и лечение зависит от стадии болезни. На сегодняшний день полностью ее вылечить невозможно. Однако существует много программ, которые позволяют облегчить симптомы. При правильном лечении, счастливая и продуктивная жизнь с спиной бифида возможна.

Из нашей статьи вы сможете узнать о том, какие методы лечение спина бифида применяются в передовых зарубежных клиниках, на какой эффект стоит рассчитывать и куда родителям обращаться за помощью.

mediglobus podcast

Слушать статью:

Что такое спина бифида?

Spina bifida – врожденный дефект развития спинного мозга, из-за которого несколько позвонков становятся расщепленными. Вследствие этого спинной мозг не защищен костной тканью. Этот орган связывает наш мозг с остальным телом, и нарушения в его работе могут вызвать много неприятных последствий. Кроме этого, нарушается движение спинномозговой жидкости, что может вызывать инфекции и поражения мозга.

что такое спина бифида

Количество и степень выраженности симптомов зависит от стадии болезни. Самые распространенные:

проблемы с мочеиспусканием и контролем кишечника,

слабость и ортопедические болезни ног,

пониженная чувствительность,

боли в спине,

сколиоз и кифоз,

частые переломы.

Спина бифида формируется еще на 28 дне беременности. Существуют препараты, позволяющие снизить риск возникновения врожденных патологий нервной трубки. Обычно их прописывают женщинам, которые уже имели беременности с неврологическими аномалиями.

Где лечат спина бифида?

Специалисты MediGlobus могут порекомендовать врачей, которые специализируются на лечении врожденных патологий лечения. Закажите звонок, и мы перезвоним вам в ближайшее время.

Стадии spina bifida:

Spina bifida occulta (закрытая)

Самая легкая стадия. Спинной мозг слегка выпячивается из позвоночника. Эта стадия может проходить бессимптомно, и лишь случайно обнаружиться на рентгене в детском или взрослом возрасте. Внешний вид спины может быть обычным, но не исключены небольшая припухлость, изменение цвета кожи, рубцы, оволосение и т.д. Симптоматика на этой стадии не тяжелая – нарушение походки, недержание мочи, боли в спине и сколиоз.

Spina bifida meningocele (менингоцеле)

В этом случае оболочки спинного мозга выходят за границы позвоночника, формируя грыжу. Как правило, нервные окончания остаются защищенными оболочками и кожным покровом. Заболевание на этой стадии сопряжено с риском развития гидроцефалии и мальформации Киари II. Это неврологические состояния, вызванные давлением спинномозговой жидкости на головной мозг. Без лечения они могут вызвать умственную отсталость, отставание в развитии, двигательные расстройства.

Myelomeningocele (миеломенингоцеле)

На этой стадии в грыжу вытесняются корешки спинного мозга. Эта форма болезни – самая опасная и связана с наибольшим количеством неврологических осложнений. Высокий риск развития гидроцефалии, паралича и менингита.

Читать: Особенности лечения детей за границей

Диагностика спина бифида

Спина бифида средней и тяжелой стадии диагностируется еще во время беременности. На УЗИ грыжу можно увидеть начиная с 9 недели. Кроме этого, на эту патологию указывают дефекты ног, асимметрия желудочков головного мозга и многоводие. Spina bifida трудно диагностируется с помощью УЗИ.

На наличие дефектов развития плода указывает повышенное количество α-фетопротеина в сыворотке крови матери. В сочетании с УЗИ, вероятность выявить spina bifida в третьем триместре – 80%.

Позволяет врачам увидеть степень поражения позвоночника и расположение спинного мозга. Процесс занимает 40-90 минут. На протяжении процедуры очень важно лежать неподвижно, поэтому дети и страдающие от агорафобии могут проходить ее под наркозом. Кроме того, в зарубежных клиниках есть открытые томографы, пребывание в которых больные переносят легче.

Исследование снабжения сердца кровью с помощью ультразвука. Результаты этого исследования важны для того, чтобы определить, сможет ли больной перенести операцию.

У младенцев, у которых еще не закрылся родничок, возможно с помощью УЗИ выявить гидроцефалию.

Врач проверяет скорость прохождения импульсов по нейронах. У больных с spina bifida нервы нижних конечностей медленнее передают сигнал. С помощью этого метода определяют исходные показатели больного, а при повторном исследовании возможно обнаружить ухудшение болезни.

Так как большинство последствий, вызванных спина бифида, касаются мочевой системы, обязательно проводится исследования уролога. Больным прописывается анализ мочи, комплексное уродинамическое исследование, УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия (исследования мочевого пузыря с помощью зонда), цистография и внутривенная урография (рентген-исследование с помощью контрастного вещества).

Нужна консультация?

Передовые врачи в области врожденных детских патологий проводят онлайн-консультации. Вы можете обратиться к ним, чтобы получить рекомендации к тому, как лечить и ухаживать за ребенком с спина бифида, чтобы обеспечить ему полноценную счастливую жизнь.

Читайте так же:
Почему болит пупок и что делать: распространенные провоцирующие факторы и правила лечения

Хирургическое лечение spina bifida

Во время операции хирург помещает ткани спинного мозга обратно в позвоночник и закрывает проём с помощью мышц и кожи. Чем раньше будет выполнена эта процедура, тем меньше будут повреждения нервных путей.

Лечение спина бифида с помощью хирургии возможно и во время беременности. В этом случае врачи проводят внутриутробную операцию. В зависимости от срока беременности, расположения плода и стадии болезни, её возможно провести через фетоскопию или надрез на животе матери.

Внутриутробная хирургия ассоциируется с лучшим прогнозом болезни, но ее могут проводить только опытные врачи, которые специализируются на фетальной хирургии.

Часто в процессе лечения грыжи или гидроцефалии врачи используют шунт для того, чтобы вывести лишнюю спинномозговую жидкость, которая давит на нервные оболочки. Этот шунт время от времени меняют в связи с ростом ребенка или ради избежания инфекции.

Дететеринг. Проводится для лечения фиксированного спинного мозга. После операции по лечению спина бифида у ребенка остается шрам, который некоторое время фиксирует спинной мозг и защищает его от внешнего влияния. Но с ростом ребенка он может натягиваться, вызывая повреждение нервных путей. В этом случае показателен дететеринг. Очень часто дети проходят несколько таких процедур по ходу взросления.

Во время этой операции проводится надрез по шву с предыдущей операции, чтобы хирург получил доступ к спинному мозгу. После этого врач отделяет нервные пути и грыжу от рубцовой ткани.

После такой операции больной 4 дня находится в отделении интенсивной терапии. Еще 15 дней после этого за ним проводится стационарное наблюдение, и на протяжении 3 последующих месяцев проводятся обследования специалистами.

Лечение spina bifida также обязательно включает консультацию с хирургами-ортопедами и урологами. В зависимости от степени поражения больного, они подберут самые безопасные и эффективные процедуры. Многим детям нужно проводить катетеризацию или увеличение мочевого пузыря.

Читать: ТОП-5 нейрохирургов мира

Консервативное лечение спина бифида

лечение спина бифида

Детям, страдающим от спина бифида, необходимо поддерживающее лечение с помощью физиотерапии. Для них врачи составляют программы упражнений, что позволяют укрепить мышцы таза и ног. Иногда для облегчения передвижения используют шины, трости. Детям с параличом нижних конечностей может понадобится коляска или скутер.

В отделениях реабилитологии детей могут обучить базовым бытовым навыкам самообслуживания.

Часто лечение spina bifida включает в себя прием антибиотиков с целью избежания почечной или мозговой инфекции. Также больным прописывают лекарства, облегчающие мочеиспускание и работу кишечника.

Особенности лечения spina bifida у новорожденных

В 66% случаев в США первичное лечение спина бифида средней или тяжелой стадии проводится еще во время беременности, внутриутробно. Если это невозможно, ребенка оперируют в течении первых 48 часов жизни. Ради избежания осложнений, прибегают к использованию кесарева сечения.

Опросы, проведенные в Ирландии, показали, что 90% детей с диагнозом спина бифида не испытывают трудностей в ежедневной жизни.

Родителям важно знать, что из-за частых медицинских процедур младенцы с spina bifida склонны к развитию аллергии на латекс. При уходе за такими детьми нужно использовать пустышки, соски, перчатки на не-латексной основе. Всегда предупреждайте медработников, если у вашего ребенка есть аллергия.

Если операция по исправлению грыжи еще не была проведена, ребенка рекомендуют ложить спать не на спине, а на боку или животе. Это дополнительно обезопасит спинной мозг.

лечение спина бифида у новорожденных

У многих детей снижена чувствительность кожи ног, то есть они могут не замечать боль от физических повреждений. Им не стоит разрешать бегать босиком, а также не рекомендуется использовать горячие грелки. Кроме того, они могут не чувствовать, что носят слишком тесную обувь, что плохо сказывается на развитии ступней.

Читать: Особенности и стоитмость неврологической реабилитацией за границей

Особенности лечения spina bifida у взрослых

лечение спина бифида у взрослых

Взрослым, в отличии от детей, операция показана только в случае резкого ухудшения симптомов. Часто spina bifida может впервые обнаруживается только в зрелом возрасте. Обычно, ее обострение вызвано беременностью, родами, физическими нагрузками, последствиями болезней или операций.

Если этот процесс уже начался, он будет только усугубляться. Чем раньше больной обратится к врачу, тем с меньшим количеством негативных последствий заболевания ему придется иметь дело.

Решение о проведении операции принимается с учетом возраста больного и его общего состояния. Взрослые, как правило, легче переносят вмешательство. Для их лечения также существует большее количество процедур.

Хотя операция не способна восстановить поврежденные нейроны, устранение грыжи или давления спинномозговой жидкости снимает множество симптомов и повышает качество жизни больных.

Показатели для срочного обращения к врачу

Подтекание прозрачной желтой жидкости из места грыжи или послеоперационного шрама. Это – спинномозговая жидкость, и через неё в спинной или головной мозг может попасть инфекция. Такая ситуация чревата менингитом и необратимыми поражениями мозга.

Высокая температура дольше трех дней без кашля и насморка. Чаще всего так себя проявляет воспаление почек.

Ухудшение симптомов: потеря функции и чувствительности ног, искривление позвоночника, отвисание стоп, нарушения мочеиспускания и работы кишечника, ухудшение зрения, нарушения глотания и дыхания, судороги, косоглазие, боли, тошнота, рвота, отставание в обучаемости.

В каких зарубежных клиниках проводят лечение spina bifida?

Среди Европейских клиник стоит обратить на сеть клиник Кирон Салюд в Испании. Операции в этих учреждениях проходят с высокой успешностью. Один из самых выдающихся детских нейрохирургов в Мадриде – доктор Хосе Инохоса. У него большой опыт в лечении опухолей мозга, гидроцефалии и спина бифида.

Также spina bifida лечат в Чехии. В больнице Мотол работает отделение детской нейрохирургии. Это – одно из самых технологически оснащенных медучреждений в восточной Европе.

СтранаСтоимость
Турцияот $10,000
Испанияот €40,000
Чехияот €18,000
Кореяот $17,000

Среди турецких клиник, самых опытных врачей, которые занимаются врожденными аномалиями спинного мозга, можно найти в клиниках Мемориал и Лив. Кроме того, в центрах реабилитации Турции внедрены самые современные программы физиотерапии для детей с нарушенной подвижностью.

В Южной Корее детской нейрохирургией лучше всего занимаются в больницах Сунчонхян и Асан. Именно в этой стране производится наилучшее медицинское оборудование, а корейские врачи проходят практику в самых известных больницах мира.

Резюме

Spina bifida – врожденный дефект развития спинного мозга, из-за которого несколько позвонков становятся расщепленными. Вследствие этого спинной мозг не защищен костной тканью.

Spina bifida развитых стадиях обнаруживают еще во время беременности. В прочих случаях для диагностики заболевания назначают комплекс процедур: УЗИ, анализ крови, МРТ/КТ, допплеровскую миокардиографию, нейросонографию, электронейромиографию, комплекс урологических исследований. Они направлены на глубокое обследование состояния организма.

Подход лечения spina bifida зависит от степеня заболевания. В некоторых случаях проводят внутриутробную операцию. В прочих случаях назначают операцию под названием дететеринг. Также часто присутствует потребность установки шунта. Всем детям с spina bifida показаны регулярные консультации с ортопедами, урологами, а также физиотерапия.

Стоимость лечения spina bifida за рубежом зависит от назначенного комлекса процедур, а также страны и клиники, где они проводтся. В среднем цены начинаются от $10,000-$48,000. Ведущие клиники в этом направлении – сеть Кирон Салюд (Испания), униклиника Мотол (Чехия), клиники СунЧонХян и Асан (Корея), клиника Лив (Турция).

Читайте так же:
Как отучить ребенка грызть ногти?

Если Вы ищете больницу для лечения спина бифида, оставьте заявку на сайте MediGlobus. Наши врачи-координаторы свяжутся с Вами и помогут подобрать клинику и хирурга, организуют перелет и лечение, и будут оказывать Вам поддержку на протяжении всего процесса.

У моего сына обнаружили спина бифида

По неофициальной статистике, в России каждый год рождается около 1500 детей со спина бифида. И многие врачи до сих пор не знают, что с таким заболеванием можно жить.

В 2012 году на одном из плановых УЗИ во время беременности я узнала, что у моего ребенка будет тяжелая форма инвалидности. Тогда про диагноз спина бифида в нашей стране не было известно практически ничего, поэтому мне пришлось разбираться во всем самостоятельно.

В статье расскажу, что такое спина бифида, с какими проблемами сталкиваются родители детей с таким заболеванием, какую поддержку им оказывают в России сейчас и как в этом помогает фонд «Спина бифида», который я основала в 2016 году.

О важном

Эта статья — часть программы поддержки благотворителей Т⁠—Ж «О важном». В рамках программы мы выбираем темы в сфере благотворительности и публикуем истории о работе фондов, жизни их подопечных и значимых социальных проектах. Почитать все материалы о тех, кому нужна помощь, и тех, кто помогает, можно в потоке «О важном».

Что такое спина бифида

Spina bifida переводится с латыни как «расщепленный позвоночник». Это порок развития, при котором позвонки не заращиваются, и в итоге происходит неполное закрытие позвоночного канала. Из-за этого на спине может образоваться грыжевой мешочек со спинномозговой жидкостью — ликвором. Спина бифида приводит к ортопедическим, урологическим и нейрохирургическим проблемам.

Некоторые пациенты со спина бифида передвигаются на инвалидной коляске, у кого-то есть проблемы с недержанием кала и мочи, у других происходит гидроцефалия — скопление ликвора внутри головного мозга. При этом, если вовремя проводить все медицинские осмотры, интеллект у таких пациентов остается сохранным. Заболевание никак не влияет на продолжительность жизни человека, особенно если не пропускать обследования и делать профилактику вторичных нарушений.

Выделяют три самых распространенных формы спина бифида: оккульта, менингоцеле и миеломенингоцеле. Оккульта, или скрытое расщепление позвоночника, — это легкая форма заболевания без спинномозговой грыжи: спинной мозг и окружающие ткани остаются внутри, но кости внизу спины не могут нормально формироваться. На месте расщепления может быть волосистый участок, ямочка или родимое пятно. С этой формой заболевания можно жить и даже не знать о нем.

При менингоцеле на наружной поверхности спины появляется заполненный ликвором мешок, но в нем нет спинного мозга и нервной ткани. При миеломенингоцеле спинной мозг и нервы развиваются вне тела — в мешочке на спине. У моего сына как раз такая форма заболевания.

Спина бифида — врожденная патология: дефект позвоночника формируется у ребенка еще в утробе матери, как правило, когда плоду еще нет 40 дней.

Согласно российским клиническим рекомендациям, болезнь встречается с частотой 1—3 человека на 10 000 беременностей, но легкие случаи часто не распознают. По неофициальным данным, болезнь встречается у одного из 1500—2000 новорожденных . Есть несколько причин дефекта, но основным считается нехватка фолиевой кислоты в организме женщины.

Федеральные клинические рекомендации. Диагностика и лечение детей с миелодисплазиейPDF, 927 КБ

Сходите к врачу

Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.

Как я узнала о болезни сына

Когда я забеременела Матвеем, мне было 27 лет. У меня уже родилась здоровая дочка, я была замужем и жила в Москве. Я обследовалась в частной клинике, и на 32-й неделе беременности мне сказали, что у моего ребенка спина бифида.

Врач не смог объяснить ничего, кроме того, что это тяжелая форма инвалидности, и не давал никаких прогнозов. В интернете не было никакой информации на русском языке, а в России — ни одного фонда, где можно было бы получить поддержку и ответы на вопросы о спина бифида. Я обращалась в разные российские НКО, но везде получала один и тот же ответ: извините, наша организация помогает детям с синдромом Дауна, или детям с болезнью сердца, или детям с аутизмом. Никто не помогал детям со спина бифида.

Я чувствовала себя так, как будто жизнь рушится и все летит в пропасть: подготовить беременную женщину, у которой уже есть здоровый ребенок, к тому, что у нее родится сын с тяжелой формой инвалидности, невозможно. Это всегда происходит очень неожиданно, и ты не понимаешь, как дальше жить.

Тогда кто-то из знакомых порекомендовал мне один из самых известных и лучших роддомов в Москве. Роды планировались на 14 июня 2012 года, а 12 июня из роддома поступил анонимный звонок с просьбой не приезжать.

Мне сказали: «У вас тяжелая беременность, есть возможность летального исхода у ребенка во время родов. Мы не хотим портить статистику».

Так буквально за пару дней до родов мне пришлось самостоятельно искать через знакомых и друзей роддом, где в итоге мне сделали кесарево сечение.

Когда Матвей родился, мы переехали в центр нейрохирургии: сына нужно было прооперировать в первые сутки после рождения, чтобы закрыть спинномозговую грыжу и избежать инфицирования спинного мозга — это могло привести к менингиту и в конечном счете к летальному исходу.

Но Матвея не могли прооперировать три недели. Все ждали: то когда главврач вернется из отпуска, то пока ребенок наберет вес, то еще чего-то . В какой-то момент я поняла, что врачи просто тянут время, чтобы уже не делать операцию: считали, что толку от нее не будет. Тогда через друзей я нашла доктора в Израиле, и мы с семьей поехали в Тель-Авив , чтобы прооперировать сына там. Когда его состояние стало стабильным, мы вернулись в Россию.

Шло время, Матвей рос, но оставалось непонятным, как жить с таким диагнозом: в России по-прежнему отсутствовала какая-либо помощь детям со спина бифида. Тогда я решила, что надо объединять усилия врачей, общественных деятелей и родительского сообщества и создавать систему с нуля. Так через четыре года после рождения сына я основала фонд «Спина бифида».

Какие варианты есть у родителей детей со спина бифида

Сейчас у родителей, которые ждут ребенка со спина бифида, есть четыре варианта действий.

Прервать беременность. Если женщина узнала о заболевании ребенка до 12-й недели беременности, она может сделать аборт по своему желанию. Но чаще всего дефект можно увидеть на простом УЗИ после этого срока. Тогда прервать беременность можно по медицинским показаниям по решению консилиума врачей.

Читайте так же:
Тревожность: уровень, диагностика, причины, тест тревожности филипса

Некоторые врачи до сих пор пугают спина бифида родителей, и они под давлением решают сделать аборт. Психологи нашего партнерского фонда «Свет в руках» поддерживают таких родителей и помогают им восстановиться после потери.

Провести внутриутробную операцию. На 24—26-й неделе беременности можно сделать внутриутробную операцию, чтобы максимально снизить вероятность ортопедических, урологических и нейрохирургических осложнений у ребенка. В России с 2016 года такую операцию проводят бесплатно. Как показывают исследования, она лучше сказывается на здоровье ребенка, чем операция после рождения, — та, что мы делали Матвею.

Благодаря внутриутробной операции из головного мозга уходит лишняя жидкость, в спинном мозге рассасываются образовавшиеся полости и нормализуется давление между полостью черепа и позвоночным столбом. Есть много детей, у которых после операции вообще нет инвалидности, они живут обычной жизнью: у них нет грыжи, проблем с мочеполовой системой, они ходят своими ногами.

Мы стараемся распространять информацию о внутриутробных операциях, потому что о них до сих пор знают не все врачи в регионах. Наш фонд помогает семьям с оплатой проезда, проживания и сопутствующими расходами. На октябрь 2021 года больше 50 семей в России решились сделать такую операцию.

Провести операцию в первые сутки после рождения ребенка. У некоторых женщин есть противопоказания к внутриутробной операции: например, двуплодная беременность, внутриутробная инфекция, сахарный диабет или тахикардия. Кроме того, в России есть проблема с диагностикой спина бифида: дефект замечают, когда внутриутробную операцию проводить уже нельзя. Так было у меня.

Раньше больше половины случаев спина бифида обнаруживали после 30-й недели беременности во время третьего скрининга. Но с начала 2021 года по указу Минздрава его отменили. Тогда родители могли хоть как-то подготовиться: найти роддом с реанимацией, выяснить все про диагноз, связаться с фондом, приехать в Москву на роды. Теперь у них нет и этой возможности.

Детям, которые рождаются со спина бифида, провести операцию необходимо сразу после рождения — в первые сутки жизни. В Москве ведущий эксперт нашего фонда, нейрохирург Дмитрий Зиненко, делает более ста таких операций в год.

Вообще операцию после рождения можно сделать в любом городе, потому что условно ее называют классической, но не у всех врачей есть необходимый опыт. Поэтому наш фонд очень рекомендует мамам связываться с нами и приезжать на роды и послеродовую операцию в Москву.

Отказаться от ребенка. Многие родители не готовы к рождению ребенка со спина бифида, в том числе из-за пугающих рассказов врачей. Поэтому некоторые вынуждены отказываться от своих детей.

С момента создания фонда число детей со спина бифида в сиротских учреждениях снизилось. Это меня очень радует. Сейчас в нашей сиротской программе более 130 детей. Из них 2017—2021 годов рождения всего четыре ребенка. Я связываю это с повышением информированности о диагнозе.

С какими проблемами сталкиваются семьи после рождения ребенка со спина бифида

Жизнь с ребенком со спина бифида — это квест. Это словно такая игра, когда из кружочков выскакивают мышки и нужно стучать по ним молотком, чтобы они спрятались.

У ребенка со спина бифида постоянно появляется что-нибудь неизвестное: то проблемы с почками, то пролежни, то остеопороз или нехватка кальция. Это постоянная «игра», в которой нужно все время контролировать состояние ребенка, заниматься профилактикой осложнений и быть на связи со всеми врачами.

Гидроцефалия. Спина бифида часто сопутствует гидроцефалия, поскольку пережимаются пути, по которым ликвор может попасть из черепа в позвоночный канал. Из-за избытка ликвора происходит сдавливание головного мозга — это нарушает его работу. Нарушение может быть заметно визуально — у человека будет большая голова.

Чтобы устранить заболевание, хирурги устанавливают пациенту со спина бифида специальную трубочку — шунт. Она отводит лишнюю жидкость в брюшную полость, и благодаря этому гидроцефалия компенсируется — у ребенка не возникает проблем с головным мозгом. Он может прожить долгие годы, если следить за работой шунта: вовремя менять и переустанавливать его.

К сожалению, часто шунты недостаточно качественные, бывает, что их устанавливают неопытные врачи. В 2021 году умерли двое подопечных фонда, у которых шунтирующие системы пришли в негодность.

Заболевания почек. Помимо гидроцефалии у детей практически в 99% случаев развивается недержание мочи и кала. Поэтому им рекомендуют регулярную катетеризацию. Детям ставят уретральный катетер — специальную трубку, выводящую застоявшуюся мочу из мочевого пузыря. Отсутствие своевременных обследований вызывает большой риск заболевания почек, поэтому за ними необходимо постоянно следить. Почки — это жизнеобеспечивающий орган, который обязательно должен работать.

Часто многие родители думают о том, чтобы поставить ребенка со спина бифида на ноги. Они бросают на это все силы, но забывают про головной и спинной мозг и про мочеполовую систему. Ноги — не жизнеугрожающая или жизнеобеспечивающая система: ребенок на коляске с неработающими ногами может дожить до 100 лет, если его почки, головной и спинной мозг функционируют.

В 2021 году мы стали сотрудничать с клиниками, которые проводят нейроурологические обследования в Екатеринбурге, Казани и Санкт-Петербурге. Туда входит комплексное уродинамическое исследование, УЗИ мочевого пузыря, цистоскопия, цистография, консультации нейроуролога. Теперь мы можем обследовать в этих городах по 100 детей в год и предупреждать риск воспаления почек, диализа и смертности от отказа почек.

Регулярные осмотры. Всем детям со спина бифида нужно регулярно проходить магнитно-резонансную томографию, МРТ, и электронейромиографию, ЭНМГ, чтобы избежать повторных осложнений. На МРТ можно выявить, насколько корректно работает шунт, состояние головного и спинного мозга и есть ли фиксация — натяжение — спинного мозга. Если фиксация есть, необходимо провести повторную операцию, чтобы высвободить спинной мозг. ЭНМГ необходима, чтобы понять, как меняется динамика при проведении импульсов по нервам ног и таза. Мы отправляем всех подопечных на регулярные осмотры к доктору Дмитрию Зиненко.

Также пациентам со спина бифида надо проходить ежегодные обследования у физического терапевта, эрготерапевта, нейроуролога, нейрохирурга и ортопеда.

В России до сих пор не существует какого-то одного центра для людей со спина бифида. То есть семья не может просто поехать в одно место и пройти все обследования сразу. Приходится лететь в Курган лечить позвоночник, в Санкт-Петербург — ноги, в Москву — для операции по гидроцефалии и так далее.

Например, мне пришлось провести с Матвеем год в Кургане, чтобы установить ему металлоконструкцию в позвоночник: у сына он сильно искривлен, а металлоконструкция исправляет и выравнивает спину. К сожалению, у Матвея конструкция не прижилась: начался остеомиелит, и ее пришлось удалить. Искривление позвоночника снова вернулось.

У нашего фонда есть мечта инициировать создание центра, где все врачи будут собраны в одном месте. Это сильно облегчит жизнь и родителям, и детям со спина бифида.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию