Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Рассеянный склероз — причины и патогенез

Рассеянный склероз ( Бляшечный склероз , Множественный склероз , Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит )

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

Рассеянный склерозМРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Рассеянный склероз

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Читайте так же:
Ганатон : инструкция по применению

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Читайте так же:
Криптоспоридиоз — причины и патогенез

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Рассеянный склероз: причины, симптомы, формы и стадии.

Рассеянный склероз: причины, симптомы, формы и стадии.

Рассеянный склероз (РС) — аутоиммунное хроническое неизлечимое заболевание. Симптоматика объясняется повреждением нервных оболочек из-за ошибочной работы иммунной системы. Болезнь обусловлена генетическими и внешними факторами.

МКБ рассеянного склероза

По МКБ-10 рассеянный склероз кодируется как G35.

Международный День рассеянного склероза — 27 мая. Общероссийский — 11 июня.

Причины рассеянного склероза

Врачи затрудняются сформулировать все причины рассеянного склероза. Основной фактор — сбой функционирования естественной защитной системы организма. Спровоцировать патологию могут:

бактериальное заражение;
вирусная болезнь;
генетический фактор;
недостаток витамина Д;
тяжелые переживания;
перенапряжение;
отравление химикатами.

Рассеянный склероз у мужчин, женщин возможен на фоне неправильного питания, избыточного употребления протеинов, животных жиров. Причиной может стать травма (спины, головы).

Одна из гипотез гласит: диагноз «рассеянный склероз» ставят после заражения вирусом, программирующим иммунитет на агрессию к тканям организма. Это приводит к воздействию на миелин.

Гипотеза, объясняющая рассеянный склероз психосоматикой, не нашла подтверждения.

Ученые, выясняя, передается ли РС по наследству, установили, что напрямую такого не происходит, но вероятность заболеть выше при ряде генетических комбинаций. Чаще упоминается в историях болезни рассеянный склероз у людей, обитающих в неблагоприятных экологических условиях, северных регионах или при повышенном радиационном фоне. Свою роль играют дурные привычки и умственные перегрузки.
Возможно, рассеянный склероз у детей и взрослых наблюдается из-за латентного инфицирования герпетическим, вирусом Эпштейна-Барр.
При РС прогноз для жизни неблагоприятен, поскольку болезнь неизлечима. При доброкачественной форме течение самое медленное.

Это любопытно! РС чаще диагностируют у лиц, первые 15 лет проживших в умеренном климатическом поясе.

Симптомы рассеянного склероза

О том, как распознать рассеянный склероз, необходимо знать всем людям из группы риска. Клинические проявления многообразны, поначалу не привлекают внимания. Первыми симптомами считаются:

шаткость походки;
нестабильность при движении;
онемение конечностей;
слабость рук, ног;
головокружение;
двоение в глазах.

Клиника рассеянного склероза включает нарушение мочеиспускания, рост тонуса мышц. Чаще симптомы рассеянного склероза появляются в молодости. Ремиссии и обострения чередуются. Строго обязательных проявлений у патологии нет, поэтому затруднена постановка точного диагноза. Первые признаки РС обычно говорят о поражении половины нервных волокон.

О том, что это за болезнь — рассеянный склероз, необходимо задуматься, заметив за собой:

проблемы с речью;
беспричинные боли;
плохую координацию;
покалывание в пальцах;
понижение чувствительности;
проблемы со стулом;
падение сексуальной активности;
снижение интеллекта.

Ученые объясняют, как проявляется рассеянный склероз:

поведенческими нарушениями;
эйфорией, депрессией;
нервными параличами;
неполным параличом ног, рук;
утомляемостью.

При РС возникают мышечные боли. Состояние больного становится хуже при перегреве. Иногда наблюдают первые признаки рассеянного склероза у детей; чаще манифестация приходится на возраст 20-40 лет.

Чаще всего первично прогрессирующий рассеянный склероз (и иные типы) начинает проявляться со зрительных нарушений. Человек замечает, что один глаз видит хуже, цвета искажаются, контуры расплываются. Нередко беспокоит ощущение инородного тела в глазу. Как рассказала актриса Сэльма Блэр, РС сопровождается мушками, мутностью зрения, появлением мешающего пятна в поле зрения.

Частый у мужчин, у женщин симптом начальной стадии рассеянного склероза — тремор. Конечности дрожат, из-за чего жизнь усложняется; даже простые движения приносят дискомфорт. Тремор объясняется нервным повреждением.

Симптомы рассеянного склероза у женщин

Симптомы рассеянного склероза у женщин наблюдаются чаще, нежели у мужчин. Проявления неспецифические. У некоторых наблюдается нарушение менструального цикла.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин

Хотя симптомы рассеянного склероза у мужчин появляются реже, болезнь прогрессирует быстрее, нежели у противоположного пола. Проявления — расплывчатые, особенно на начальном этапе. Как гласит статистика, РС у представителей сильного пола встречается в среднем в 2-3 раза реже, нежели среди женщин. Специфический «мужской» симптом болезни — импотенция.

Читайте так же:
Геморрагический цистит : причины, симптомы, диагностика, лечение

Формы рассеянного склероза

Принята классификация РС по течению. Выделяют виды рассеянного склероза:

клинически изолированный (первое проявление, не позволяющее предсказать развитие);
ремитирующий (самый частый);
вторично прогрессирующий (сопровождающийся постоянным нарастанием симптоматики);
ремитирующий прогрессирующий (чередование выраженного ухудшения и постепенного утяжеления течения);
первичный прогрессирующий (неуклонное ухудшение без ремиссий и обострений).

Нельзя сразу выявить, какой вид рассеянного склероза наблюдается. Ремитирующий фиксируют чаще остальных, он же протекает более благоприятно. Как долго живут люди с РС, сколько скоро понадобится сторонняя помощь, насколько активным окажется прогресс, определяют особенности конкретного организма, способность внутренних систем восстановиться после обострения. Существует деление на доброкачественную, злокачественную формы рассеянного склероза. О первой говорят, если в течение 15 лет нет серьезных ухудшений. Вторая быстро прогрессирует. Человек получает из-за рассеянного склероза инвалидность через 2-3 года после манифестации. Иногда патологию именуют заболеванием Марбурга. Чаще наблюдается у молодежи. Сопровождается падением когнитивных функций. Очаги при РС этого типа массивны, крупны.

Специалисты центров рассеянного склероза выделяют несколько особых видов болезни:

болезнь Девика;
диффузная церебральная;
болезнь Балло.

Первая известна как оптикомиелит. На ее долю приходится около 1% случаев. Ученые знают, как начинается рассеянный склероз этого типа: иммунная система одновременно атакует спинномозговые ткани и зрительный нерв.

Второй называют болезнью Шильдера. Встречается также редко. Не стоит опасаться, заразен ли рассеянный склероз: болезнь не передается напрямую. Она характеризуется поражением белой мозговой ткани. Чаще очаги симметричны, реже формируется только один. Надпочечники, периферическая нервная система при этой форме не страдают. Зрение при рассеянном склерозе ухудшается, больной страдает припадками, иногда экстрапирамидными расстройствами.

Третий иногда называют концентрическим. Пока против рассеянного склероза не изобретено лекарства, более того, даже диагностика затруднена. В частности, заболевание Балло при жизни можно выявить только мозговой биопсией или МРТ.

Это любопытно! Последнее время ученые склоняются к тому, что оптикомиелит — самостоятельная нозологическая форма.

Стадии рассеянного склероза

Стадию рассеянного склероза определяют, оценив состояние больного по балльной шкале. Существуют 4 уровня:

до 3,5 баллов — нарушения, объясняющиеся болезнью, но не мешающие работать и жить;
до 5,5 баллов — ограничения, затруднения (включая ограничение преодолеваемого без посторонней помощи расстояния 100 метрами);
до 6,5 баллов — больной ходит с упором;
более 7 баллов — самостоятельное передвижение невозможно.

На состояние ориентируются, определяя степень инвалидизации из-за рассеянного склероза (2 группа, 1-я, 3-я).

Ранний рассеянный склероз

Патология проявляется неуклюжестью, проблемами координации, частой потерей равновесия. На начальной стадии бывают:

аменорея;
забывчивость;
депрессия;
раздражительность;
непривычные ощущения;
спазмы;
проблемы отличия цветов;
забывчивость;
редкость мочеиспускания;
тошнота;
головокружение;
хроническая усталость;
сложность восприятия температуры объекта.

Вторая стадия

На этом этапе некоторые пациенты могут самостоятельно проходить до 500 м, но некоторые — не больше 200 м. Повседневная активность нарушена.

Третья стадия

Больной не может пройти без пауз и посторонней помощи даже 100 м. Необходима односторонняя поддержка.

Поздняя стадия

Состояние оценивают в 8 баллов, если человек передвигается в коляске, прикован к кровати. Ему необходима помощь. Возможно самообслуживание руками.

9 баллов кодируют состояние полной беспомощности. Человек прикован к кровати.
10 баллов означают смерть по причине заболевания.

Патогенез рассеянного склероза

Генетическая предрасположенность, наличие антигенов, трактуемых медициной как маркеры генов, из-за которых организм восприимчив к болезни.
Первичный антигенный стимул (инфицирование, травма, получение вакцины).
Выработка антител против миелина.
Формирование иммунных комплексов, особенно яркое при генетически объясняющейся нехватке Т-супрессоров.
Вазопатия, нарушение ГЭБ.
Воспалительные процессы, отечность пораженных зон.
Формирование очагов демиелинизации.

Функциональность может восстановиться частично, полностью до появления очага демиелинизации. Из-за этого ранние ремиссии полноценны.
Иногда очаги демиелинизации не проявляют себя симптомами. Диагностика возможна только КТ, МРТ. Это наблюдается, если минимальный объем импульсной проводимости сохраняется.
Болезнь может появиться, утяжелиться из-за внешних факторов, анатомических повреждений.
Демиелинизация приводит к ухудшению нейронной проводимости. Это проявляет себя феноменом диссоциации.
Парез усиливается, состояние ухудшается на фоне горячих водных процедур, после горячей трапезы. Это объясняют блокадой передачи импульсов из-за демиелинизации и непродолжительным изменением уровня проницаемости ГЭБ.

Это любопытно! Предсказать течение болезни невозможно, продолжительность жизни сокращается лишь при очень тяжелой форме.

Вывод

Известно, сколько живут с рассеянным склерозом: при грамотно выбранном курсе есть вероятность дожить до 75 лет. Ранее человек становился инвалидом через несколько лет после постановки диагноза, но в настоящее время прогресс доходит до такой степени через 15-20 лет. Ранее ставшие инвалидами больные умирали в течение 5 лет, сейчас такой статистики нет.

Отмечается учащение выявления случаев от года к году. Нашей стране характерен высокий риск. Актуальный Атлас распространенности ведут специалисты ВОЗ. Риск считают высоким, если в регионе на 100 000 человек выявлено более 50 больных; средний при 10-50 больных; низкий — если менее 10 случаев на 100 000 человек.

Читайте так же:
Ювенильный ревматоидный артрит и глаукома

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз − аутоиммунное нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Характеризуется повреждением серого и белого вещества головного и спинного мозга, и демиелинизацией отростков нейронов-аксонов с замедлением прохождения импульсов по нервным путям.

Заболеваемость составляет 30 случаев на 100 000 человек. Возраст начало заболевания 23-24 года. Женщины заболевают раньше, чем мужчины.
Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. К зоне высокого риска относят регионы севернее 30 параллели. Жители больших городов болеют чаще чем жители сельской местности. Люди монголоидной расы в отличие от европеоидной, почти не болеют.

В зависимости от типа течения заболевания различают следующие формы болезни:
● рецидивирующая-ремиттирующая;
● первично прогрессирующая;
● прогрессивно-рецидивирующая;
● вторично прогрессирующая.

Рецидивирующая-ремиттирующая форма заболевания характеризуется периодами обострений, которые сменяются периодами ремиссий с полным или не полным периодом восстановления функций в период ремиссии. Во время между обострениями не наблюдается нарастание тяжести заболевания. Встречается в 85-90% случаев.

Первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза начинается в более позднем возрасте, около 40 лет. Характеризуется неуклонным нарастанием симптомов на протяжении нескольких лет. Периоды обострения и ремиссии отсутствуют. Встречается в 10-15% случаев.

Прогрессивно-рецидивирующая (прогрессирующая с обострениями). Редко встречающаяся форма рассеянного склероза. Характеризуется устойчиво прогрессирующим нарастанием симптомов с острыми приступами с последующим улучшением или без него.

Вторично-прогрессирующая форма заболевания сменяет рецидивирующую-ремиттирующую форму заболевания. Характеризуется чередованием обострения (или без них) с периодами ремиссий.

В зависимости от локализации участков поражения нервной ткани выделяют:
● церебральную;
● спинальную;
● стволовую;
● мозжечковую;
● оптическую;
● цереброспинальную формы заболевания.

Причины рассеянного склероза и патогенез

Ученые не могут дать ответа на вопрос, что вызывает рассеянный склероз. Некоторые исследователи связывают заболевание с инфицированием вирусом Эпштейн-Барр-возбудителем инфекционного мононуклеоза, другие свидетельствуют о недостатке витамина D в северных широтах планеты. Существуют три группы факторов, приводящих к заболеванию:
● генетические. Обнаружены 57 генов, ответственных за предрасположенность к рассеянному склерозу, 80% из них кодируют белки, связанные с иммунным ответом;
● внешние. Повышенный радиационный фон, токсины, инфекции, курение, стрессы, ментальные перегрузки.
В патогенезе заболевание играет роль нейровоспаление. Происходит патологическая активация провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей (TNF-a), интерлейкина-12 (IL-12), интерлейкина-15 (IL-15), интерлейкина-17 (IL-17), активация лейкоцитов, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, проникновение в ткани головного и спинного мозга CD4+ T-лимфоцитов с последующей демиелинизацией аксонов нейронов.

Симптомы рассеянного склероза

Клинические проявления рассеянного склероза разнообразны и зависят от локализации повреждения.
При поражении пирамидных путей наблюдается повышенная утомляемость, потеря силы в мышцах, нарушения рефлексов, гипотония, кратковременные параличи, чувство онемения и покалывания в конечностях.
При поражении мозжечка наблюдаются головокружения, нарушения почерка, речи, тремор, шаткая походка, невозможность приема пищи.
В зависимости от расположения зоны демиелинизации возникает нарушения функции черепных нервов, проявляющееся косоглазием, нистагмом, двоением в глазах, опущением века или носогубного треугольника.
Могут быть также жалобы на снижение трудоспособности, падение остроты зрения, проблемы с мочеиспусканием, ощущение прострелов в мышцах.
Также наблюдается снижение интеллекта, ухудшение памяти, внимания, мышления, депрессия, тревожность апатия, в редких случаях − деменция.
Нарушение когнитивных функций выявляются в 45-60% случаев.

Диагностика

Проводится с помощью следующих методов:
● объективного неврологического обследования. Определяют два участка поражения белого вещества центральной нервной системы, нарушения движения, тонуса и силы мышц, а выявляют патологические рефлексы, нарушения чувствительности;
● анализа спинномозговой жидкости. Позволяет обнаружить повышенное количество лимфоцитов, олигоклональных иммуноглобулинов класса G отражающих аутоиммунный процесс к миелину;
● МРТ. Является золотым стандартом диагностики рассеянного склероза. С помощью него обнаруживают дефекты в белом веществе головного и спинного мозга;
● протонной магнитно-резонансной спектроскопии с N-ацетиласпартатом позволяет определить метаболическую активность головного мозга;
● электромагнитное суперпозиционное сканирование головного мозга. С помощью него определяется степень потери миелина и ранние стадии развития рассеянного склероза;
● вызванные потенциалы позволяют выявить замедления прохождения импульсов в слуховых и зрительных путях;
● ЭЭГ. Специфична в одной трети случаев заболевания.

Лечение

Зависит от формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Используют препараты разных фармакологических групп:
1.Стероиды (дексаметазон, преднизолон);
2. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
3. Интерфероны (интерферон-р, интерферон бета-1а, интерферон бета-1б);
4. Моноклональные антитела (алемтузумаб, офатумумаб, окрелизумаб);
5. Иммуносупрессоры (абаджио);
6. Иммуноглобулины (октагам, пентаглобин, иммуновенин, флебогамма, гамунекс);
7. Болеутоляющие (диклофенак, кетонал, нимесулид);
8.Миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд);
9. Ноотропы (кортексин, церебролизин);
10. Препараты для контроля мочеиспускания (вазопрессин, толтеродин);
11. Вазоактивные препараты (актовегин, трентал);
12. Кислоты (альфа-липоевая, тиоктовая, янтарная, глютаминовая);
13. Витамины (группы В-тиамин, никотиновая кислота, пантотеновая кислота, пиридоксин, фолиевая кислота, цианокобаламин, витамин D, витамин Е).

Читайте так же:
Розовый лишай: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, в основе которого лежит аутоиммунный воспалительный процесс поражения преимущественно нервных структур белого вещества.

Причины возникновения и факторы риска развития рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза (РС) обусловлено аутоиммунным ответом, направленным на миелиновую оболочку, покрывающую нервное волокно. Миелин обеспечивает передачу нервного импульса. В дальнейшем происходит необратимое разрушение нервного волокна.

РС является мультифакториальным заболеванием. Так, взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности определяют особенности иммунного ответа организма.

Следующие факторы могут увеличить риск развития РС:

  • Возраст. РС может возникнуть в любом возрасте. Однако чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет;
  • Наследственный фактор. При наличии близких родственников, страдающих РС, увеличивается шанс развития этой патологии;
  • Женский пол. Риск развития РС с волнообразным течением у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин;
  • Инфекционные агенты. Вирус Эпштейн-Барра, вызывающий мононуклеоз, ассоциирован с развитием РС;
  • Этническая принадлежность. Европеоидная раса в большей степени подвержена развитию РС;
  • Климатические условия. РС чаще встречается в странах с умеренным климатом с меньшим количеством солнечных дней в году;
  • Витамин Д. Дефицит витамина Д повышает риск развития РС;
  • Наличие аутоиммунной патологии;
  • Курение.

Варианты течения и симптомы заболевания

Большинство пациентов, страдающих рассеянным склерозом, имеют волнообразное течение заболевания, которое характеризуется периодами ремиссий и рецидивов. Для рецидивов характерно появления новых симптомов.

Повышение температуры тела может утяжелять клиническую картину заболевания, но такое состояние не рассматривается как истинный рецидив.

У пациентов с волнообразным течением заболевания устойчивое прогрессирование симптомов поражения нервной системы развивается в течение 10-20 лет от начала заболевания с периодами ремиссий. Такой вариант рассеянного склероза именуется вторично-прогрессирующим.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз неуклонно прогрессирует без периодов ремиссии.

Клиническая картина сильно отличается от пациента к пациенту в зависимости от уровня поражения.

Симптомы двигательных расстройств:

  • Онемение тела, как правило, с одной стороны, которое может начинаться с руки или ноги;
  • Дрожание, расстройство координации, неустойчивая походка;
  • Симптом Лермитта – внезапное, кратковременное болезненное ощущение при наклоне головы вперед («удар током»).

Зачастую пациенты жалуются на изменение характера зрения:

  • Боли при движении глазом, частичная или полная потеря зрения;
  • Диплопия (двоение в глазах);
  • Нечеткое зрение.

Симптомы РС также могут включать следующее:

  • Повышенная утомляемость;
  • Неразборчивость, нечеткость речи;
  • Головокружение;
  • Болезненные ощущения и ощущения покалывания в теле.

Диагностика рассеянного склероза

Диагноз «Рассеянный склероз» устанавливается врачом-неврологом на основании клинической картины, предъявляемых пациентом жалоб. Врач проводит осмотр, оценивает двигательную активность, чувствительность.

В настоящее время МРТ-исследование является ведущим методом, который подтверждает диагноз рассеянного склероза, позволяя обнаружить очаги демиелинизации. МРТ также используется для оценки состояния в динамике, скорости прогрессирования заболевания.

Важным при установлении диагноза РС является проведение офтальмологического исследования с целью определения характерных признаков поражения органа зрения.

Регистрация вызванных потенциалов позволяет судить о функциональном состоянии нервной системы. Электроды измеряют электрическую активность нервного волокна.

Спинномозговая пункция проводится с целью анализа спинномозговой жидкости, выявления антител, воспалительного процесса. Этот диагностический метод позволяет исключить инфекционные заболевания центральной нервной системы, которые могут иметь схожие с РС симптомы.

Лечение рассеянного склероза

Лечение нацелено на замедление прогрессирования заболевания, ускорение восстановления после острых приступов.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии при эпизодах обострения, но не оказывают влияния на исход.

Важнейшим направлением терапии является изменение течения рассеянного склероза. Целью этого направления является стабилизация состояния, снижение вероятности прогрессирования, предотвращение обострений. В группу препаратов первой линии, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), входят интерфероны-бета. При назначении ПИТРС эффективность терапии оценивается 1 раз в 3 месяца.

Препараты второй линии представлены моноклональными антителами. Натализумаб препятствует миграции иммунных клеток в центральную нервную систему.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию таких симптомов, как повышенная утомляемость, усталость. Для этого назначают антидепрессанты, а также препараты, стимулирующие процессы в ЦНС.

Физиотерапевтические процедуры показаны пациентам в случае утраты способности к самостоятельному передвижению. Важным является своевременное начало использования вспомогательных устройств для ходьбы.

Физиотерапевтические процедуры также способны улучшать общее самочувствие пациентов, снижают мышечную слабость и спастичность.

В лечении рассеянного склероза важным является мультидисциплинарный подход, постоянное наблюдение пациента, общение врача с пациентом и его родственниками, информирование о состоянии здоровья.

Пациент должен по возможности сохранять максимальную активность во всех сферах жизнедеятельности.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию