Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика

Многоочаговая (мультифокальная) демиелинизация нервных волокон головного мозга (лейкоэнцефалопатия) провоцируется цитомегаловирусом. Диффузное поражение встречается у людей с иммунодефицитами, синдромом СПИД. Любая сопутствующая инфекция провоцирует обострение заболевания.

Еще 20 лет назад длительность жизни человека редко превышала десять лет. Кто сталкивался с патологией, знает о быстром нарастании симптомов после возникновения любого заболевания. Антиретровирусное лечение останавливает прогрессирование клиники, но терапия дорогостоящая. Только пациенты с ВИЧ бесплатно получают препараты по государственной программе.

Картинки по запросу лейкоэнцефалопатия

Мультифокальная прогрессирующая энцефалопатия

Причины возникновения прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Множественные очаги воспаления головного мозга провоцирует цитомегаловирус (jc). У здорового человека возбудитель не провоцирует серьезной симптоматики из-за активности иммунной системы. У ВИЧ-инфицированных определение микроорганизма является маркером активности СПИДа. Динамическое наблюдение за мозгом позволяет оценить прогрессирование патологического процесса посредством определения новых очагов, изучения размеров существующих объектов.

Есть информация о возможности формирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии под воздействием паповавируса. Микроб провоцирует полиомавирусную инфекцию. По этой причине некоторые ученые считают ПМЛЭ (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнфецалопатия) разновидностью полиомиелита.

Примерно у девяноста процентов населения существуют антитела к возбудителю, поэтому клинические симптомы болезни не возникают. У остальных десяти процентов прослеживается размножение вируса, репликация, поражение мозговой паренхимы.

Указывает на прогрессирование нарастание количества CD 4 комплексов.

После начала антиретровирусной терапии иммунитет способен распознавать субклинические формы вируса jc.

Патогенез цитомегаловирусной инфекции с поражением мозга

Проникновение вируса в человеческий организм осуществляется пероральным путем или через дыхательную систему. Определенное время возбудитель скрывается внутри почек, лимфоретикулярной ткани, мозговой паренхимы. У здорового человека патология протекает бессимптомно. Иммунная система способна самостоятельно справиться с инфекцией.

При иммунодефицитах сразу после проникновения наступает латентный период. Длительность зависит от состояния организма. Инкубация вируса jc внутри организма приводит к обнаружению вириона в моче. Иммуносупрессивное лечение приводит к прогрессированию инфекции. Размножение внутри центральной нервной системы приводит к появлению неврологических расстройств.

Клинические исследования доказали попадание частиц вириона в головной мозг посредством B-лимфоцитов.

Среды, в которых обнаруживается вирус jc полиома человека 2:

  1. Моча;
  2. Плазма крови;
  3. Лимфоциты.

Последние эксперименты выявили наличие у пациентов с мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатией специального регуляторного протеина «Tat», являющего белком ВИЧ. Есть научная информация о влиянии данного вещества на запуск репликации вируса jc. Активация микроорганизма под влиянием иммуносупрессивной терапии приводит к разрушению олигодендроцитов, миелиновой оболочки нервных волокон. Миелин – защитная поверхность нервных волокон, защищающая от внешнего воздействия.

Гистологическое исследование тканей головного мозга показывает деформации глиального пласта (астроциты). Клетки становятся огромными, внутри цитоплазмы появляется несколько ядер.

Максимальное количество случаев многоочаговой сосудистой лейкоэнцефалопатии выявлено в США из-за качественной диагностики. Больше всего людей с ВИЧ-инфекцией в странах Африки, но ПМЛЭ выявляется реже из-за низкого уровня диагностической медицины.

Классификация по МКБ 10

Международная классификация болезней десятого пересмотра кодирует атипичные вирусные инфекции центральной нервной системы – «A81»:

  1. Крейтцфельдта-Якоба – A81.1;
  2. Энцефалит Ван-Богарта, Досона;
  3. Мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия – A81.2;
  4. Болезнь Куру, атипичные вирусные инфекции ЦНС – A81.8;
  5. Неуточненные заболевания ЦНС – A81.9.

Ряд нозологических форм шифруется другими цифрами. Диффузное воспаление сопровождается обширным комплексом сопутствующих состояний. Разносторонние изменения сосудистого генеза провоцируют кровоизлияния, инсульты, отеки, увеличение внутричерепного давления.

Клинические симптомы ПМЛЭ

Начальная стадия бессимптомная. Первые проявления возникают постепенно. На фоне патологии постепенно нарастают многочисленные признаки:

  • Дисфагия;
  • Нарушения чувствительности (сенсорной, моторной);
  • Патология зрения;
  • Парезы, мышечные параличи;
  • Эпизоды эпилептических судорог.
Читайте так же:
Боль в колене при сгибании

У большей части людей прослеживаются различные расстройства зрения. Примерно у 40% пациентов возникает психическая патология:

  1. Расстройства личности;
  2. Деменция;
  3. Патология сознания.

В тяжелой стадии заболевания у 70% людей возникает слабость. У некоторой части пациентов симптом возникает на латентной стадии инфицирования вирусом прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Основные клинические симптомы:

  • Мышечный тремор;
  • Дисфункция затылочных долей;
  • Слепота коркового генеза;
  • Апраксия ног;
  • Снижение моторной чувствительности конечностей;
  • Шаткая походка;
  • Афазия.

Тропность полиома вируса к глазам обуславливает расстройства зрения у всех категорий пациентов. Симптоматика сопровождается вегетативными проявлениями, коматозным состоянием.

Сложности постановки диагноза возникают при формировании энцефалопатии на фоне вторичных болезней. Если вовремя не диагностировать нозологию, возможен летальный исход.

Принципы диагностики мультифокальной энцефалопатии

Много очагов воспаления внутри головного мозга возникает при тяжелом течении инфекции. Ранние узлы верифицирует МРТ. Специфические изменения внутри головного мозга:

  • Смещение анатомических структур;
  • Отеки;
  • Участки сниженной плотности;
  • Воспаление теменно-затылочных, перивентрикулярных областей, мозжечка.

Использование Т1-взвешенных последовательностей не показывает мелких очагов. Чувствителен режим Т2 последовательности, на котором зоны лейкоэнцефалопатии сопровождаются усиленным сигналом.

Основные способы диагностики:

  1. Биопсия – самый точный метод верификации;
  2. Пункция спинного мозга в области поясницы;
  3. МРТ;
  4. КТ.

Электроэнцефалография обнаруживает амплитуды колебаний электромагнитных волн головного мозга. КТ головного мозга при энцефалопатии показывает изменения, когда в спинномозговой жидкости определяется увеличение белка, появляется лимфоцитарный цитоз.

Картинки по запросу лейкоэнцефалопатия

Срез головного мозга больного лейкоэнцефалопатией

Информативный метод выявления возбудителя – полимеразная цепная реакция. Согласно литературным источникам чувствительность ПЦР – одна молекула ДНК в единице диагностического материала (спинномозговая жидкость, моча). Определить вирус jc с помощью способов удается до появления клинических симптомов инфекции.

МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику лейкоэнцефалопатии и ряда сопутствующих болезней:

  1. Менингоэнцефалит;
  2. ВИЧ-миелопатия;
  3. СПИД-деменция;
  4. Геморрагический лейкоэнцефалит;
  5. Рассеянный склероз;
  6. Поствакцинальный энцефаломиелит.

Подтверждается диагноз биопсией, методом флюоресцентной гибридизации, полимеразной цепной реакцией, анализом материалом под микроскопом.

При самых незначительных неврологических расстройствах, подергивании мышц рекомендуем сделать магнитно-резонансную томографию головного мозга, позволяющую выявить патологию на ранних стадиях заболевания.

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

1. Течение лейкоэнцефалопатии. ПМЛ встречается примерно у 5% больных СПИДом и у 25% из них является первым проявлением заболевания. ПМЛ — результат реактивации вируса полиомы (JC) из семейства паповавирусов. Он попадает в организм человека вскоре после рождения, но вызывает заболевание только при выраженном иммунодефиците. После появления первых симптомов ПМЛ прогрессирование неизбежно и летальный исход наступает не позднее 6 месяцев. Очень редко заболевание течет несколько медленнее. Описаны единичные случаи спонтанного улучшения.

2. Клиническая картина лейкоэнцефалопатии. У больных отмечается подострое прогрессирующее нарушение когнитивных функций, выпадение полей зрения, гемипарезы, атаксия и нарушения речи. У некоторых больных начало может быть острым, с развитием эпилептических припадков или симптомов, напоминающих инсульт.

3. Диагностика лейкоэнцефалопатии. МРТ-исследование обычно позволяет визуализировать множественные асимметричные очаги в белом веществе головного мозга, которые лучше видны в Т2-режиме. Очаги обычно не накапливают контраст и редко дают масс-эффект. КТ —- менее чувствительный метод, но и он выявляет изменения, напоминающие инфаркты. Нередко на начальных стадиях заболевания определяется только единичный очаг. Для подтверждения диагноза необходимо выявление JC-вируса в олигодендроглиоцитах. ПЦР позволяет определить ДНК вируса в ткани и в ЦСЖ, однако чувствительность и специфичность исследования ЦСЖ еще предстоит определить.

Читайте так же:
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом — диагностика

4. Лечени лейкоэнцефалопатии. Не существует средств с доказанной эффективностью для лечения ПМЛ. Описаны единичные случаи некоторого улучшения на фоне антиретровирусной терапии и химиотерапии цитозин-арабинозидом (Ара-С). Исследование эффективности антиретровирусной терапии в сочетании с Ара-С, вводимым внутривенно или интратекально, не выявило достоверной разницы результатов лечения. Показано, что эти виды терапии не способствуют продлению жизни больного (AIDS Clinical Trials Group).

цитомегаловирусная инфекция

5. Ожидаемый результат лечения лейкоэнцефалопатии. При отсутствии лечения больные ПМЛ обычно живут менее 6 месяцев. Лечение неэффективно. Планируется проведение новых клинических исследований.

Цитомегаловирусная инфекция нервной системы.

1. Течение цитомегаловирусной инфекции. Цитомегаловирус (ЦМ6) попадает в организм человека вскоре после рождения и серологические исследования у большинства взрослых американцев позитивны. Сразу после инфицирования могут наблюдаться транзиторные системные проявления, однако нормальное функционирование иммунной системы препятствует дальнейшим проявлениям. ЦМВ распространяется по организму, попадая в биологические жидкости, и у всех ВИЧ-инфицированных серологические тесты положительны. При СПИДе наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт и сетчатка. По данным аутопсии у 10—40% больных СПИДом имеет место ЦМВ-поражение головного мозга.

2. Клиническая картина цитомегаловирусной инфекции. ЦМВИ поражает все уровни центральной нервной системы, но чаще всего клинически проявляется тремя следующими синдромами. ЦМВ-энцефалит (ЦМВЭ) характеризуется подостро развивающейся спутанностью сознания, дезориентацией или делирием. У больного нарушаются память, внимание и другие когнитивные функции. Очаговая неврологическая симптоматика представлена нейропатиями черепных нервов, нистагмом, фокальной слабостью, спастикой и атаксией. Может наблюдаться фокальный энцефалит, сопровождающийся симптомами менингита. Симптоматика прогрессирует в течение нескольких недель. ЦМВ-полирадикуломиелит (ЦМВ-ПРМ) характеризуется подостро нарастающими периферическими парезами мышц с арефлексией и нарушением функций тазовых органов (преимущественно задержкой мочи).

Заболевание развивается исподволь, достигая стадии развернутых симптомов только через 1—3 недели. При неврологическом обследовании можно обнаружить нарушения чувствительности, включая болевые парестезии в области промежности и нижних конечностях, а также признаки миелопатии, включая сенсорные расстройства с горизонтальным уровнем и симптом Бабинского. Обычно ЦМВ-ПРМ в первую очередь поражает нижние конечности, а затем распространяется вверх, напоминая синдром Гийена-Барре. ЦМВ-мультифокальная нейропатия — подострый процесс, прогрессирующий в течение нескольких недель или даже месяцев. Он характеризуется периферическими парезами, снижением глубоких рефлексов и нарушениями чувствительности вследствие асимметричного поражения нервов нижних и верхних конечностей. Двигательные нарушения обычно преобладают над чувствительными, хотя в некоторых случаях первыми признаками заболевания могут быть парестезии, В редких случаях ЦМВ вызывает менингомиелит или миозит.

3. Диагностика цитомегаловирусной инфекции. Клинические симптомы заболевания позволяют предположить диагноз, но не являются патогномоничными для ЦМВ-поражения нервной системы при СПИДе. МРТ-исследование с контрастированием гадолинием позволяет визуализировать накопление контраста в области эпендимальной выстилки желудочков мозга у 10% больных ЦМВЭ, иногда мозговых оболочек при менингоэнцефалите или менингомиелите, и в ряде случаев корешков спинномозговых нервов в поясничном отделе и конуса спинного мозга при ЦМВ-ПРМ. Однако нередко нейровизуализационные методы не выявляют отклонений от нормы или демонстрируют неспецифические атрофйческие изменения.

В ЦСЖ наблюдается полиморфонуклеарный плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, повышение концентрации белка и примерно у половины больных ЦМВ-ПРМ —положительная культура ЦМВ. Для ЦМВЭ плеоцитоз нехарактерен и культура ЦМВ почти никогда не бывает положительной. При мультифокальной мононейропатии состав ЦСЖ нормальный или наблюдается неспецифическое повышение уровня белка. В последние годы для диагностики ЦМВИ стали применять ПЦР, которая позволяет выявить ДНК вируса в ЦСЖ. Ретроспективные исследования показали, что данный метод является чувствительным и специфичным для активной ЦМВИ, однако проспективные исследования еще предстоит провести. Считается, что не бывает изолированного ЦМВ-поражения нервной системы, данные нарушения являются только компонентом системной инфекции, о чем свидетельствует обнаружение изменений в сетчатке глаз и желудочно-кишечном тракте. Также нередко поражаются легкие и надпочечники.

Читайте так же:
Слабость после еды : причины, симптомы, диагностика, лечение

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

  • ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
  • Гемобластозы. Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
  • Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
  • Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
  • Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
  • Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

Читайте так же:
Гречневая диета: в чем суть?

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога. В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
  • Осмотр офтальмолога. У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
  • ПЦР-исследование. Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа 90-100%, чувствительность — 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
  • Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому. Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (I67.3)

Примечание. Из данной подрубрики исключена "Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).

Этиология и патогенез

Описаны семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Эпидемиология

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции.

Возраст. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больных (не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов).

Читайте так же:
Полисорб при псориазе : способ применения и эффективность

Картина слабоумия может значительно варьироваться по степени тяжести и особенностям симптоматики.

В целом для болезни Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считаются разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Диагностика

Осложнения

  • 1) Транзиторная ишемическая атака .

Транзиторные ишемические атаки (ТИА, преходящие нарушения мозгового кровообращения) характеризуются кратковременными симптомами локальной ишемии мозга.

ТИА обычно связаны с гемодинамической недостаточностью, возникающей при выраженном атеросклеротическом стенозе сонных или позвоночных артерий в их дистальных ветвях или артериальной эмболией.

В большинстве случаев транзиторные ишемические атаки разрешаются в течение 5-20 минут.

Клиническое значение ТИА состоит в том, что они служат предвестниками не только инсульта, но и инфаркта миокарда и представляют собой сигналы опасности, требующие от врача быстрых действий. Больных с ТИА необходимо госпитализировать в инсультное отделение для наблюдения, всестороннего обследования и проведения профилактики ишемического инсульта.

ТИА часто проявляются при снижении АД, физической нагрузке, натуживании, приеме пищи; при этом очаговые неврологические симптомы нередко проявляются на фоне предобморочного состояния, иногда по нескольку раз в день. Больные часто жалуются на предобморочное состояние, головокружение, нарушения зрения, слабость в конечностях, тошноту и рвоту, нарушения памяти, шум в ушах, нарушения чувствительности, неожиданную утрату равновесия.

Различают инсульты — ишемический инсульт и внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние .

Ишемический инсульт возникает в результате критического снижения или прекращения кровоснабжения участка мозга с последующим развитием очага некроза мозговой ткани.

Внутримозговое кровоизлияние возникает в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга, приводящего к кровоизлияниям.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию