Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Прионные болезни: причины и симптомы патологии, диагностика и лечение заболевания

Прионные болезни

В начале 1980-х годов в мировом научном мировоззрении произошел один из самых серьезных переворотов за всю историю биохимии, микробиологии, медицины, теории абиогенеза (возникновения жизни) и ряда других дисциплин. Однако человечество, к тому моменту уже практически утратившее способность удивляться, об этом открытии говорило недолго, – главным образом, в связи с эпизоотией «коровьего бешенства» 1986 года и жуткими документальными кадрами о заболевших и умирающих животных, – после чего все внимание отвлекли известные геополитические сдвиги того времени, открытый в тот же период ВИЧ и прочие события.

Между тем, работы исследовательской группы С.Прузинера (США, 1982-1984) не случайно были впоследствии удостоены Нобелевской премии. Речь шла ни много ни мало о том, что обнаружено «недостающее звено» между мертвой материей и органической жизнью, своеобразная переходная форма, – низкомолекулярное белковое соединение, способное размножаться за счет клетки-хозяина, не будучи при этом ни вирусом, ни бактерией, ни грибком, ни простейшим микроорганизмом. Более того, оказалось, что в точной репликации (воспроизведении) данного соединения не задействованы нуклеиновые кислоты, хотя до тех пор вненуклеиновая передача генетической информации для белковых форм жизни считалась в принципе невозможной.

Обнаруженное полувещество-полусущество Стенли Прузинер нарек именем «прион», сократив на такой манер выражение «протеиновая инфекция». Некоторые заболевания человека и животных, прежде неясные в плане этиопатогенеза, были выделены в особую группу прионных болезней. Многое прояснилось, но, – как это чаще всего и бывает, – новых вопросов появилось гораздо больше, чем ответов на старые.

История

Вероятно, часть болезней, которые еще в источниках IV-V веков упоминались под названиями «трясучая», «падучая» и т.п., имели прионную этиологию. Однако историю изучения заболеваний этой группы принято отсчитывать от начала ХVIII века, когда среди домашних животных разразился мор смертельной овечьей почесухи, или «скрейпи» (от англ. «to scrape», – скрестись, неистово чесаться, – что было одним из доминирующих симптомов), в Великобритании, затем во Франции, Германии («зудящая болезнь рысаков») и других западноевропейских странах.

В ХХ веке главными предпосылками прорывного открытия прионов можно считать первые клинические описания и исследования нейродегенеративного процесса, известного сегодня под названием болезнь Крейцфельдта-Якоба ; развитие концепции медленных вирусных нейроинфекций; изучение загадочно-эндемичной болезни куру в Папуа-Новой Гвинее и доказательство ее инфекционного характера (В.Зигас, К.Гайдузек, 1957, Нобелевская премия 1976 года); обнаружение сходных патоморфологических изменений у многих видов домашних и диких животных; работы британских микробиологов, которые с 1960-х годов предполагали наличие и пытались идентифицировать патоген, состоящий почти исключительно из белка, – некий инфекционный агент, очень устойчивый к физическим и химическим воздействиям (при которых погибают все прочие возбудители) и притом чрезвычайно малый, не достигающий даже размера вирусов. Завершили этот целенаправленный научный поиск, как указано выше, микробиологи из Калифорнийского университета в Сан-Франциско.

Этиопатогенез

Мембранно-клеточный белок PrP в организме млекопитающих распространен практически во всех тканях; у человека он кодируется особым геном PRNP в двадцатой хромосоме, причем биологическая роль и функции этого гликопротеина на сегодняшний день не вполне ясны.

Прион, или патогенный белок PrP Sc (можно встретить также обозначение PrP TSE ) – это структурно-искаженная, неправильно свернутая трансформация нормального белка PrP C . Данная структура, как и вирусы, не является клеткой; как и вироиды, не имеет оболочки; в отличие от любых других живых или условно-живых инфекционных агентов, не несет в себе рибонуклеиновый радикал. Указанные особенности исключают понимание прионов PrP Sc как чего-то живого. Единственная (по крайней мере, единственная известная на сегодняшний день) характеристика, роднящая прионы с другими формами жизни – это способность к самовоспроизведению: при контакте с «обычным» белком PrP прион каким-то образом превращает нормальные молекулы в точные копии собственных, деформированных, самовоспроизводящихся. Иными словами, это паразит, но паразит очень своеобразный, – не биологический, а биохимический, действующий на молекулярном уровне и смертельно опасный хотя бы в силу того, что иммунная система на него не реагирует. В результате пораженная ткань, – чаще всего это нейронные ткани центральной нервной системы, – лавинообразно вырождается с образованием микроскопических лакун и белковых отложений (см. также «Амилоидоз» , «Деменция с тельцами Леви» ). Задолго до открытия собственно прионов при патоморфологических исследованиях было установлено, что вещество мозга людей и животных, умерших от непонятных на тот момент болезней, имеет своеобразную микропористо-амилоидную структуру, – что и послужило основанием назвать прионные болезни спонгиоформными или спонгиозными (губчатыми, губкоподобными, губкообразными) энцефалопатиями. К настоящему времени в международном медицинском лексиконе устоялся термин трансмиссивная (лат. «передающаяся, инфекционная») спонгиоформная энцефалопатия, или ТСЭ (TSE).

Читайте так же:
Острая сердечная недостаточность у детей: неотложные мероприятия: и признаки патологии

Достоверно известно, что прионные заболевания могут наследоваться, возникать спонтанно или развиваться при проникновении прионов извне. Последний механизм, судя по всему, обусловил массовый падеж крупного рогатого скота от трансмиссивной губчатой энцефалопатии, и этим же путем (предположительно, при потреблении продуктов из содержащей прионы говядины) несколько человек заразились т.н. новым вариантом болезни Крейцфельдта-Якоба.

Конкретные причины деформации белковой молекулы, состав прионов, и, вообще, суть данного явления – все это остается предметом напряженных научных споров. Рассматривается несколько сильных гипотез, однако каждая из них сталкивается с не менее сильными контраргументами. В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) прионные болезни были квалифицированы как «Атипичные вирусные инфекции центральной нервной системы» (все-таки вирусные), но в МКБ-11 это уже отдельная, отграниченная от вирусных инфекций рубрика.

Согласно имеющимся эпидемиологическим данным, – а они пока недостаточны, – чаще всего встречается спорадическая форма ТСЭ, обусловленная спонтанной мутацией гена PRNP. Заболеваемость в общей популяции оценивается на уровне примерно 1:1 000 000 новых случаев в год, при этом частота существенно варьирует в зависимости от региона (что тоже нуждается в исследованиях и объяснении). Наследственные формы являются более редкими, – как и случаи ТСЭ у человека, в отношении которых более-менее уверенно предполагается инфекционный характер, в том числе ятрогенный, связанный с введением различных зараженных прионами медицинских препаратов на основе животного биоматериала. Следует напомнить в этой связи, что прионы отличаются чрезвычайной стойкостью и не разлагаются при общепринятых, в том числе агрессивных видах обработки биологических образцов, а прионные болезни характеризуются атипично продолжительным инкубационным периодом (в некоторых случаях от заражения до клинической манифестации могут проходить десятки лет) в сочетании с быстрым катастрофическим протеканием (см. ниже).

Болезнь куру, которая столетиями была проклятием папуасского племени форе, оказалась именно трансмиссивной прионной инфекцией: обряды, практиковавшиеся этим племенем людоедов, подразумевали поедание головного мозга (в том числе детьми, проходящими ритуал инициации), в тканях которого и содержались патогенные формы прионного белка. К настоящему моменту это смертоносное эндемичное заболевание практически искоренено, – вместе с каннибализмом как таковым.

Однако о победе над прочими прионными болезнями говорить пока отнюдь не приходится. С большой долей вероятности перечень таких заболеваний (некоторым из них посвящены отдельные материалы на нашем сайте) будет расширяться; так, в прионную рубрику МКБ11 включено несколько различных вариантов болезни Крейцфельдта-Якоба , синдром Герстмана-Штросслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница , а также «другие», «уточненные» и «неуточненные» прионные заболевания человека.

Множество болезней, описанных и изучаемых современной медициной, остаются этиопатогенетически неясными. Часть из них – нейродегенеративные процессы, протекающие с отложением и накоплением амилоидных фибрилл, спонгиозом, глиозом (разрастание «каркасной» ткани нейронных структур) и другими патоморфологическими коррелятами, характерными и для прионных болезней. Поэтому правомерно и даже необходимо допустить, что прионный протеин PrP Sc – не единственная белковая молекула, способная размножаться в реакциях с гомологичными здоровыми молекулами. Представляется весьма вероятным, что для ряда «заболеваний неизвестной этиологии» в обозримом будущем будет обнаружен, описан и доказан механизм развития, аналогичный прионному. Так, в 2008 г. была открыта «вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия», в 2013 г. официально признано существование «прионного заболевания, связанного с диареей и вегетативной нейропатией», и нет никаких оснований полагать, что список на этом закрыт.

Симптоматика

Клиническая картина прионных заболеваний различается в зависимости от преимущественной локализации и характера процесса (преобладание амилоидоза, глиоза и пр.), тогда как суть остается общей. Скажем, болезнь куру и очень медленно прогрессирующий синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера в литературе рассматриваются как специфические разновидности болезни Крейцфельдта-Якоба.

Очевидно, однако, что описанное выше перерождение высокоорганизованных нервных тканей в любом случае должно сопровождаться развитием тяжелых психоневрологических нарушений и синдромов, – что и наблюдается в действительности. Спонгиоформная энцефалопатия проявляется прогрессирующими нарушениями праксиса (целенаправленные действия, движения), координации движений и пространственной ориентации (вплоть до тотальной астазии-абазии), зрительного восприятия (с развитием т.н. корковой слепоты), а также когнитивных функций, что в конечном счете приводит к тяжелой деменции (приобретенному слабоумию), полной беспомощности и несостоятельности больного. В некоторых случаях, например, при т.н. «новом варианте болезни Крейцфельдта-Якоба», заболевание манифестирует атипично рано, в молодом возрасте, и развивается на фоне длительно остающейся сохранной критики к собственному состоянию и перспективам. Однако в большинстве случаев ТСЭ диагностируют у лиц пожилого возраста, с некоторым (примерно в полтора раза) преобладанием мужчин.

Читайте так же:
Маска для лица после загара: нейтрализуем вред ультрафиолета

В отсутствие этиопатогенетической терапии исход всегда летальный; на сегодняшний день спонгиоформные прионопатии, к сожалению, необратимы и неизлечимы. Продолжительность жизни после манифестации симптомов оценивается по-разному и зависит от формы заболевания, но в среднем составляет 1-3 года.

Диагностика

Диагностика прионных заболеваний остается серьезной проблемой для массовой клинической практики. Такие состояния встречаются редко, и мало кто из врачей имеет достаточный опыт в этом плане. Инкубационный период велик, что почти всегда исключает возможность найти причинно-следственную связь между каким-либо событием и началом патологического процесса (истинные причины вышеупомянутых эпизоотий специалисты пытаются установить до сих пор). Симптоматика неспецифична, те же клинические проявления могут встречаться при множестве других нейродегенеративных процессов. Пока не установлены достаточно надежные дифференциально-диагностические критерии.

И все же определенную настороженность у врача-невролога должны вызывать такие моменты, как быстрое прогрессирование когнитивных, моторных, перцептивных нарушений в отсутствие лабораторных признаков иммунной воспалительной реакции, а также определенная атипичность ЭЭГ. Для оценки состояния вещества мозга применяются визуализирующие методы (МРТ, ПЭТ); высокой информативностью и чувствительностью обладает анализ спинномозговой жидкости для исключения «обычных» инфекций и обнаружения белковых маркеров. Сообщается о разработке прогрессивных лабораторных методов, которые при широком внедрении позволят выявлять патогенные прионы на самых ранних доклинических стадиях и с практически стопроцентной надежностью.

Однако сегодня во многих случаях спонгиоформная энцефалопатия достоверно диагностируется лишь в ходе посмертной аутопсии.

Лечение

Как указано выше, этиопатогенетической терапии в настоящее время нет; остановить размножение прионных молекул или, тем более, обратить вспять злокачественную деструкцию нейронных тканей существующими сегодня способами невозможно. Применяются те или иные схемы поддерживающей, паллиативной, симптоматической терапии с использованием нейропротекторов, стимуляторов мозговой трофики и некоторых других препаратов, в отношении которых получены предварительные данные об их антиприонном эффекте. Работы в данном направлении ведутся сейчас крупнейшими научно-исследовательскими центрами и фармацевтическими гигантами, поскольку, – подчеркнем это в заключение, – заболевания прионного типа могут оказаться гораздо более распространенной проблемой, чем представлялось еще 20-30 лет назад, и медицина должна быть к этому готова.

Коровье бешенство и прионные болезни

Прионные болезни — группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, этиологически связанных с особым инфекционным белком — прионом. Эти заболевания характеризуются тяжелым прогрессирующим течением и неизбежным смертельным исходом.

Около 10 лет назад интерес к прионным болезням в мире резко усилился в связи с регистрацией нового, особо тяжелого и раннего варианта болезни Крейтцфельда-Якоба, который появился в период эпидемии так называемой губчатой энцефалопатии коров в Англии. Максимум заболеваемости животных — до 37 тысяч голов — пришелся на 1992 год. Всего за период с 1985 по 1996 год было поражено 170 тысяч голов скота. Кроме того, в этот же период, помимо коров, губчатая энцефалопатия была зарегистрирована у пяти видов антилоп Лондонского зоопарка, домашних кошек, других животных и коров за пределами Британии.

Весной 1996 года регистрация нового варианта ранее известной, но чрезвычайно редкой болезни Крейтцфельда-Якоба (частота встречаемости в мире 1 случай на 1 миллион человек в год) и связываемая с этим «болезнь коровьего бешенства» буквально потрясли экономические и политические круги Англии. Данный вариант болезни появился в 1995 году, отдельные случаи были зарегистрированы во Франции и Италии. Болезнь дебютировала в молодом возрасте, что нетипично для данного заболевания, известного с 1920-х годов, причем в процессе морфологического исследования мозга умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при губчатой энцефалопатии коров.

А теперь немного истории.
Впервые термин «спонгиозная (губкообразная, губчатая) энцефалопатия» был применен в 1957 году исландским ученым Б. Сигурдссоном при описании заболеваний овец на острове Исландия, которые отличались от всех известных заболеваний четырьмя признаками: необычно продолжительным (до нескольких лет) инкубационным периодом; медленно прогрессирующим (месяцы и годы) характером течения; необычностью поражения органов и тканей; неизбежным смертельным исходом. Б. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием «медленные инфекции».

Три года спустя впервые было описано куру — неизвестное ранее заболевание, встречающееся у дикарей с привычками ритуального каннибализма на острове Новая Гвинея, проявляющееся нарушением координации движений и дрожанием. Клиническая и патологоанатомическая симптоматика куру у людей была сходна с таковой при болезни овец, известной с 1700 года — скрепи. В 1966 году Гайдушеком на обезьянах (шимпанзе) была доказана инфекционная природа куру. В 1967 году исследователями были опубликовали данные, согласно которым в мозге зараженных вирусом куру шимпанзе были обнаружены: «губчатость» серого вещества головного мозга, увеличение числа вспомогательных клеток (астроглии), гибель нейронов в ряде отделов мозга.Эти морфологические признаки (с определенными вариациями) характерны для всех прионных болезней человека и животных.

Читайте так же:
Злокачественные опухоли лобной пазухи: причины, симптомы, диагностика, лечение

В дальнейшем губкообразная энцефалопатия была обнаружена у людей, страдающих болезнью Крейтцфельда-Якоба, синдромом Герстманна-Штреусслера, фатальной семейной бессонницей. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в ближайшие 10 лет. Но в последние 5 лет, к счастью, наметилась явная тенденция к снижению прироста заболевания.

К 2005 году, однако, зарегистрировано около 140 случаев нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризуется более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных варьировал от 16 до 40 лет, в начале заболевания в качестве клинических проявлений отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях, — нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания, повышение мышечного тонуса; заболевание заканчивается смертельным исходом в течение 0,5-2 лет. В России данных о появлении нового варианта болезни Крейтцфель-да-Якоба нет, хотя обычная болезнь Крейтцфельда-Якоба с поздним началом симптомов встречается с той же частотой, что и в других странах.

Большую загадку и, соответственно, интерес представляет тот факт, что некоторые варианты прионных болезней могут иметь инфекционную природу (например, вызываются пересадкой твердой мозговой оболочки или применением экстрактов тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин), другие — имеют наследственный характер, а третьи никак не связаны ни с наследственностью, ни с инфекционной передачей.

Во всех случаях виновником заболеваний является собственный дефектный белок — прионный белок, который превращается в инфекционный аналог — прион. Прион как бы «заставляет» окружающие его нормальные молекулы прионного белка принимать патологическую форму, и этот процесс носит характер цепной реакции. По меткому выражению профессора Стэнли Прузинера, «доктор Джекил превращается в мистера Хайда». Дефектный прионный белок обладает аномальными свойствами, он контагиозен и фатален для любых близлежащих нейронов.

Профессор С. Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательство существования нового биологического инфекционного агента — приона, не содержащего ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер.

В настоящее время унифицированы диагностические критерии прионных болезней, ведется работа по их выявлению и изучению. Достижения молекулярной биологии последних лет дают надежду глубже понять причину болезни и механизмы патологической трансформации прионного белка и, главное, — найти эффективные средства для лечения этих смертельных заболеваний. Предварительные результаты экспериментальных исследований на клеточных культурах весьма обнадеживающи, и не исключено, что некоторые «антиприонные» соединения могут в ближайшие 5 лет стать объектом первых клинических испытаний.

Лечение последствий нейроинфекций

Понятие «нейроинфекция» включает в себя всевозможные инфекционные заболевания нервной системы. Это достаточно распространенная группа патологий, с тяжелым течением и серьезным прогнозом, характеризующаяся поражением анатомических структур нервной системы с высоким риском летального исхода. Минимизировать негативные последствия возможно при максимально быстром обращении к специалистам и проведении необходимых диагностических процедур.

Нейроинфекции подразделяются на несколько типов в зависимости от того, какой возбудитель послужил причиной болезни. Условно можно выделить пять групп:

  1. бактериальные;
  2. паразитарные;
  3. грибковые;
  4. вирусные;
  5. прионные (полученные посредством прионов – белковых структур с аномальной трехмерной конфигурацией, способных преображать в себе подобных обычные белки).

Способов попадания инфекции в организм тоже несколько. Как правило, выделяют следующие механизмы:

  • воздушно-капельный – наиболее характерен при возникновении вирусных и бактериальных менингитов, герпеса, энцефалитов и полиомиелита;
  • контактно-бытовой – бывает при непосредственном контакте с больным человеком или зараженными бытовыми предметами. Так происходит инфицирование при полиомиелите, сифилисе, герпесе;
  • травматический – при укусах животных;
  • гематогенный – обычно встречается при бактериальной форме. Заболевание передается по лимфопутям и кровеносным сосудам к ЦНС, чаще всего при наличии уже гайморита, фронтита, отита, абсцессов;
  • фекально-оральный – инфекция попадает в организм с пищей, водой и фекалиями. При такой виде передаче характерно поражение вирусами ЕСНО, герпеса, ботулизма;
  • половой – через слизистые оболочки половых путей. Этот механизм передает такие болезни как ВИЧ, энцефалиты, менингит.

Классифицируются нейроинфекции также по временному критерию – периоду проникновения возбудителя в головной мозг:

  • стремительный – в том случае, когда появляются симптомы уже через несколько часов после инфицирования;
  • острый – признаки проявляют себя уже к концу следующих суток;
  • плавный или подострый, — клиническая картина видна на второй-седьмой день;
  • хронический – появление симптоматики происходит на фоне развития уже других болезней, таких как ВИЧ, туберкулез.
Читайте так же:
Лечение рака таблетками : названия и способы применения

Кроме того, нейроинфекции разделяются на первичные и вторичные. При первичном – инфекция попадает в клетки человека извне. При вторичной – процесс развивается как осложнение уже имеющейся патологии. В числе нейроинфекционных заболеваний – менингиты различных форм, энцефалиты, миелит, арахноидит, столбняк, бешенство, нейросифилис, нейробруцеллез, нейроСПИД.

Опасность заключается именно в том, что изначально данные недуги имеют симптомы обычной простуды, что при отсутствии тщательного внимания и надлежащего обследования может привести к непоправимым результатам.

Причины

Этиологическим фактором появления болезни является патогенное воздействие возбудителей на человеческий организм, которому во многом способствуют:

  • переохлаждение;
  • перенесенные ОРВИ;
  • черепно-мозговые травмы;
  • занесение извне инфекции.

Как правило, нейроинфекции появляются вследствие имеющихся уже очагов каких-либо гнойных инфекций, отсутствия контроля после тяжелого вирусного заболевания, а также пониженного уровня иммунитета.

Симптоматика

Симптомы зачастую зависят от возбудителя, формы внедрения и степени тяжести патологии. Тем не менее существуют основные признаки, в их числе:

  • интоксикация организма (субфебрилитет, иногда температура достигает и высоких значений, сильная слабость, боль в голове);
  • синдром ликворной гипертензии, проявляющийся утренними головными болями в положении лежа;
  • ликворный синдром (резкое увеличение белка в клетках ликвора);
  • головокружение;
  • низкое систолическое артериальное давление;
  • раздражительность и неприятие громких звуков и чрезмерного света.

В случае развития процессов с локализацией на оболочках головного мозга проявляется менингиальный синдром. Он характеризуется ригидностью мышц и симптомами Кернинга и Брудзинского. При затронутости ЦНС возможны экстрапирамидный синдром, парез, всевозможные психоэмоциональные нарушения. Поражение периферического отдела нервной системы характеризуется временным обездвижением. В значительной мере могут быть боли в области икроножных мышц, из -за чего может измениться походка. В дальнейшем это способно привести к параличу.

Диагностирование

Необходима комплексная оценка состояния пациента, тщательный сбор анамнестических данных, особенно относящихся к эпидемиологической составляющей (случаи подобных заболеваний в окружении больного, укусы клещей, наличие домашних животных, предшествующие инфекции, принадлежность к группам риска и т.д.). Показаниями для обследования служат признаки общей инфекционной интоксикации, сопровождающиеся синдромами: повышенного внутричерепного давления, отека головного мозга, поражения мозговых оболочек или цефалическим синдромом. Учитывая сходство симптомов при инфицировании ЦНС разными возбудителями, идентифицирование этиологии болезни должно происходить только с применением лабораторных методов диагностики. Для этого, в первую очередь, исследуется ликвор и кровь пациентов с использованием прямых (визуальное выявление патогена с использованием микроскопии, выделение в культуре клеток, обнаружение его АГ или фрагментов генетического материала) и косвенных лабораторных методов.

Учитывая тяжесть заболеваний, особенное внимание уделяется диагностическим и лабораторным исследованиям для определения вида патологического агента.

  • МРТ – для распознавания локализации воспалительных очагов и их особенностей;
  • электронейромиография – для анализа функционирования мозга и нервных клеток;
  • электроэнцефалография – для проведения дифференциальной диагностики с иными поражениями ЦНС и оценки степени поражения данной системы организма;
  • люмбальная пункция – для изучения ликворных пространств.

Последствия

Эти инфекции порой способны привести к крайне тяжелым результатам, которые в значительной мере связаны с тем, в какой части головного мозга расположен очаг.

Практически у всех переболевших нейроинфекционными болезнями остается головная и боль в спине, усиливающиеся от погодных изменений, ослабляется память. В некоторых случаях – приобретение эпилептического синдрома и гидроцефалии, расстройство речи, сбои двигательных функций. Иногда наступает полная инвалидизация, с потерей, памяти, зрения и слуха.

Наиболее серьезные поражения нервной системы получают те, кто перенес их во внутриутробном состоянии. В данном случае речь может идти о непоправимых нарушениях в ЦНС и аномалиях развития внутренних органов.

Последствия нейроинфекций сказываются, как правило, в течение всей последующей жизни. Поэтому незамедлительное обращение к врачебной помощи и своевременный комплекс обследований помогут предотвратить ухудшение здоровья после перенесенных заболеваний.

Лечебные принципы

Лечение должно быть дифференцированным, т.е. зависеть от вида нейроинфекции т.к. не существует эффективной этиотропной терапии:

На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг

В Петербурге на «фоне ковида» врачи наблюдают пациентов, страдающих прионной болезнью. Это неизлечимое заболевание трудно поддается учету, так как проявляется не сразу, может пройти несколько лет.

Врачи уверены — новые случаи обязательно будут. Тем более, что первые больные уже есть.

Что такое прионы

Прион — это особый вид белка, который присутствует в любом человеческом организме. Под воздействием непонятных факторов нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется «неправильным», который способен вызывать гибель клеток, самостоятельно размножаться и менять нормальные прионы в соседних клетках на дефектные. Исследователи предполагают, что прионы участвуют в механизмах клеточного старения. Прионная инфекция как бы подталкивает организм к ускоренному старению.

Читайте так же:
Мазь от раздражения на коже : названия и способы применения

Прионные болезни всегда приводят к летальному исходу, лекарства от них нет. Считается, что длительность инкубационного периода зависит от скорости размножения самих прионов. В среднем, инкубационный период может длиться 12 лет.

Прионы разрушают мозг, он становится как губка.

Прионных заболеваний несколько. Самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Также в эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница и болезнь куру.

Головная боль врачей

Прионные заболевания известны давно, но еще со времен СССР их почти не регистрируют в стране. И даже не потому, что они такие редкие (хотя это на самом деле так. К примеру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба в доковидное время встречалась у одного человека из миллиона), но еще и потому, что болезнь считается заразной — передается не воздушно-капельным путем, а через кровь.

«Такие пациенты — головная боль для всех врачей. Для врача это риск, потому что нужно делать люмбальную пункцию (введение иглы в пространство спинного мозга на поясничном уровне, — прим. ред.), брать кровь, ликвору (спинномозговую жидкость). Помня истории о том, как у кого-то порвалась перчатка, психологически это делать сложно и неприятно. Поэтому, как правило, их выписывают с какой-нибудь стандартной энцелофапатией домой, и они там тихо умирают», — признался «Доктору Питеру» врач одной из петербургских больниц.

В итоге люди оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, а родственники не понимают, что они в огромной опасности.

Кроме того, по требованию Роспотребнадзора врач обязан известить о пациенте с прионным заболеванием в течение двух часов после постановки диагноза, и утилизировать (то есть уничтожить) все медицинское оборудование, с которым соприкасался пациент. По логике — если ему делали МРТ, то аппарат утилизируют тоже. Поэтому врачи предпочитают не ставить такой диагноз, считая, что для пациента он уже не имеет особого значения — финал в любом случае печальный.

Долгое развитие и быстрый финал

Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милюхина.

Ирина Милюхина

Ирина Милюхина

Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой

— При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний (болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др.) протекают быстрее, фульминантнее, тяжелее именно вследствие COVID-19. Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях. В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм, то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве. А фактически любая нейродегенерация — это медленно текущее нейровоспаление в центральной нервной системе. И при болезни Альцгеймера, и болезни Паркинсона, и при прионных заболеваниях уровень провоспалительных цитокинов повышается. И вот с этим как раз связано увеличение количества нейродегенеративных заболеваний на фоне COVID-19. Нейродегенеративные заболевания могут протекать скрыто годами. Болезнь Паркинсона, к примеру, на доклинической стадии, никак не себя не проявляя, может длиться до 20 лет. И даже первые клинические проявления (бессонница, запоры, нарушение эректильной функции, снижение настроения, депрессия) настолько не специфические, что врач не может сразу поставить правильный диагноз. С одной стороны, такое долгое скрытое течение болезни говорит о том, что мозг борется. А с другой, за счет этого длительного доклинического периода мы теряем шанс помочь мозгу — когда к нам обращается пациент, 75 % нигростриальных нейронов, необходимых для инициации двигательной активности, уже погибли.

По статистике болезни Крейферца-Якоба подвержены больше люди 50-60 лет. Но вот, к примеру, с нами консультировались коллеги из Греции, там пациентке, у которой, скорее всего, прионное заболевание всего 28 лет. Учеными доказано, что для этой болезни характерен долгий инкубационный период и короткий период жизни — в среднем от двух до восьми месяцев — после первых симптомов. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию