Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Приобретенный и наследственный дефицит меди

Медь-эссенциальный элемент

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Медь (а.в. 63,5) в организме человека существует в 2 состояниях – Cu2+ и Cu1+, легкий переход между ними обеспечивает ее окислительно-восстановительные свойства. Медь легко и прочно связывается с белками, пептидами и другими органическими веществами. Концентрация свободной меди в цитоплазме чрезвычайно низка. Ключевым органом метаболизма меди является печень, здесь она включается в медь-содержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином. Медь является каталитическим компонентом ряда ферментов и структурным компонентом многих важных белков. Большинство из многочисленных медь-содержащих белков является оксидазами, они локализуются вне цитоплазмы – на поверхности клеточных мембран или в везикулах. Медь-содержащий металлофермент супероксиддисмутаза обеспечивает защиту компонентов плазмы и цитоплазмы от случайных свободных радикалов. Фермент цитохром c оксидаза важен во внутриклеточных энергетических процессах. Лизилоксидаза необходима для стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе образования кросс-связей коллагена и эластина. Медь-содержащие ферменты, в том числе, церулоплазмин, участвуют в метаболизме железа. К медьсодержащим относятся фермент, катализирующий превращение допамина в норадреналин, фермент, катализирующий синтез мелатонина. Медь-содержащие белки участвуют в процессах транскрипции генов. Содержание в пищевых продуктах меди вариабельно, может зависеть от условий приготовления пищи и добавок. Много меди содержится в мясной пище, относительно много в морепродуктах, орехах цельных зернах злаковых, отрубях, всех какао-содержащих продуктах. Меньше – в молочной пище (коровьем молоке), белом мясе.

Врожденные дефекты метаболизма меди вызывают тяжелые нарушения (синдром Менке – генетически обусловленное нарушение всасывания меди в кишечнике, болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение транспорта меди, ее включения в церулоплазмин, сопровождающееся накоплением меди в органах и тканях). Симптомы дефицита меди включают нейтропению, анемию (не чувствительную к препаратам железа), остеопороз, различные поражения костей и суставов, сниженную пигментацию кожи, неврологические симптомы и нарушения работы сердца. Дефицит всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может наблюдаться у грудных детей (особенно недоношенных) на медь-дефицитном молочном питании, у пациентов на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов, пациентов, получающих препараты цинка, пеницилламин (хелатор меди).

Сиптомы отравления солями меди (действие фунгицидов, поглощение медь-содержащих растворов) проявляются в виде тошноты, рвоты, головных болей, поноса, болей в области живота, возможны поражение печени, желтуха, гемолитический шок.

Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в плазме в комплексе с определением церулоплазмина (см. тест 840), хотя при пограничных изменениях эти исследования могут быть недостаточно чувствительны. Определение экскреции меди с мочой в этих целях применяются реже. Исследование волос и ногтей недостаточно информативно в связи с повышенной вероятностью внешних загрязнений (источники – использование воды с повышенным содержанием меди, попадающей из кранов водопроводов, добавление некоторых препаратов очистки воды в бассейнах, определенные краски и осветлители для волос и пр.).

Читайте так же:
Что делать, если ребенок плачет в саду?
ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Человеку нужно потреблять примерно 2 мг меди в день: больше – яд, меньше – дефицит. Организм четко регулирует это количество: при недостатке – экономит ценный металл, при большом избытке – активно выводит.

Медь участвует во многих процессах, проистекающих в организме. Например, вместе с железом она принимает участие в образовании эритроцитов – красных клеток крови. Также она является ключевой составляющей коллагена – нашего основного структурного белка. В частности, участвует в создании сетки из коллагеновых и эластиновых волокон. От того, насколько хорошо она сплетена, зависит упругость кожи и сосудов.

Важная бьюти-функция меди – непосредственное участие в образовании пигментов волос и кожи. Например, когда вы лежите на пляже, организм в режиме аврала производит пигмент меланин, чтобы защитить кожу от повреждающего действия солнца. Как результат – вы загораете, а тело при этом тратит значительную часть от небольшого запаса меди, имеющегося в организме. А если вы принимаете солнечные ванны, будучи на строгой диете, не удивляйтесь, если из-за недостатка важнейшего металла организм даст сбой.

Дефицит меди

Если в вашем рационе не хватает белковой пищи, это неизбежно приведет к дефициту меди. А он, в свою очередь, может отразиться даже на загаре, не говоря о внутренних процессах. Чрезмерные повреждения кожи из-за отсутствующего меланина впоследствии приводят к раннему старению, преждевременному обвисанию, появлению глубоких морщин.

Медь может интенсивно расходоваться в периоды активного роста – например, во время беременности. Если расход элемента повышен, его нужно компенсировать полноценным питанием, в котором содержится достаточное количество животного белка.

Откуда получить?

Лучший источник меди – говяжья печень. Если вы ее не любите, можно налегать на морепродукты, особенно креветки и крабы. Сразу за ними, хотя и с существенным отрывом, идут семечки и орехи, грибы и даже шоколад. Но сравните сами: в ста граммах крабового мяса содержится две суточных нормы меди, а в таком же количестве печени – полторы, а орехов кешью для такого же эффекта придется съесть минимум стакан. А это – целая куча дополнительных калорий.

А лучше (и приятнее!) всего набирать норму меди из разных продуктов – печени, морепродуктов, орехов, семян, грибов, кураги, чернослива, бананов, фасоли. Помимо того, что сделаете суточную норму необходимого металла, вы получите гораздо больше витаминов и минералов, чем при одинаково скудном рационе.

Как сохранить медь?

Мало «наесть» необходимый элемент – не менее важно не растерять его. Перечислим основные ситуации, в которых это может произойти:

Читайте так же:
Аденокор : инструкция по применению

● Злоупотребление алкоголем. Не можете отказаться от бокала вина или пива, закусывайте их правильно – раками, креветками, устрицами и мидиями.

● Слишком много фруктозы в рационе (проще говоря, фруктового сахара). Чтобы ценный металл не расходовался в никуда, употребляйте фрукты и соки отдельно от главных блюд.

● Прием железосодержащих препаратов. Железо уменьшает всасывание меди, поэтому важно делать перерывы в курсах лечения, чтобы организм успевал восстанавливать запасы нужных веществ.

● Неправильно составленный рацион. Продукты с высоким содержанием меди не рекомендуется есть с хлебом или большим количеством овощей – содержащиеся в них фитаты могут образовывать комплексы с металлом, а после – и вовсе выводить медь из организма.

Обед или перекус?

Сделать «супермедный» обед у вас вряд ли получится – вряд ли вы будете есть чистое крабовое мясо, печень или орехи. А если добавить к печени гарнир, к крабам – салат, а к орехам – остальные ингредиенты для пирога, потеряется большая часть ценного элемента.

Получается, что намного полезнее перекусывать продуктами с высоким содержанием меди – например, отварить себе блюдо креветок или обжарить на сухой сковороде ассорти из орехов. И с аппетитом съесть под любимый сериал или журнал – в общем, совместить приятное с полезным.

Приобретенный и наследственный дефицит меди

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Приблизительно половина потребляемой меди подвергается всасыванию. Медь, которая подверглась всасыванию сверх метаболических потребностей, выводится с желчью. Медь — компонент многих белков организма; почти вся медь организма связана с белками. Несвязанные (свободные) ионы меди токсичны. Генетические механизмы контролируют включение меди в апопротеины и процессы, которые предотвращают токсическое накопление меди в организме.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Приобретенный дефицит меди

Если генетические механизмы, контролирующие метаболизм меди, функционируют нормально, то недостаточность в пище редко вызывает клинически значимый дефицит меди. Единственные причины, о которых сообщалось, — квашиоркор, постоянный понос у младенцев (обычно связанный с питанием только молоком), тяжелая мальабсорбция (как при спру) и чрезмерное потребление цинка. Дефицит меди может вызвать нейтропению, нарушение кальцификации костей и гипохромную, не чувствительную к добавкам железа анемию. Диагноз основан на низких уровнях в сыворотке меди и церулоплазмина. Лечение приобретенного дефицита меди направлено на устранение причины дефицита, а также назначается медь в дозе 1,5-3 мг/сут внутрь (обычно в виде сульфата меди).

Читайте так же:
Правила диеты по группе крови

trusted-source

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Наследственный дефицит меди

Наследственный дефицит меди (синдром Менкеса) встречается у новорожденных мальчиков, которые наследуют мутантный ген, сцепленный с Х-хромосомой. Частота составляет около 1 на 50 000 новорожденных. Медь снижена в печени, сыворотке, белках, содержащих медь: цитохром С-оксидазе, церулоплазмине, лизилоксидазе. Симптомы — тяжелая задержка умственного развития; рвота; понос; энтеропатия с потерей белка; гипопигментация; изменения в костях; разрыв артерий; редкие, жесткие, курчавые волосы. Диагноз основан на низких уровнях меди и церулоплазмина, обычно у младенцев в возрасте младше 2 недель. Типичное лечение — введение меди парентерально (в виде сульфата меди) в дозе 20-30 мг/кг внутривенно однократно. Однако введенная парентерально медь не поступает в медьсодержащие ферменты. Более эффективным может быть назначение медь-гистидинового комплекса в дозе 100-600 мг подкожно 1 раз в день; в процессе лечения необходим постоянный мониторинг.

Дефицит меди

Медь – компонент многих белков организма; почти вся медь организма связана с белками.

Приобретенный дефицит

Если генетические механизмы, контролирующие метаболизм меди, функционируют нормально, то недостаточность в пище редко вызывает клинически значи­мый дефицит меди. Причины включают:

Тяжелый белковый дефицит у детей

Постоянный понос у младенцев (обычно связанный с питанием только молоком)

Тяжелая малабсорбция (как при непереносимости глютена или муковисцидозе)

Операции на желудочно-кишечном тракте (также могут проявляться дефицитом витамина B12)

Чрезмерное потребление цинка

Дефицит может вызвать нейтропению, нарушение кальцификации костей, миелопатию, нейропатию, и не купируемую железосодержащими добавками гипохромную анемию.

Диагноз приобретенного дефицита меди основан на низких сывороточных уровнях меди и церулоплазмина, однако результаты этих тестов не всегда достоверны.

Лечение приобретенного дефицита меди направлено на уст­ранение причины; также на­значают препараты меди в дозе 1,5–3 мг/день перорально (обычно в виде сульфата меди).

Наследственный дефицит меди

Наследственный дефицит меди встречается у новорожденных мальчиков, которые наследуют мутантный ген, сцепленный с Х-хромосомой. Частота возникновения: 1 на 100000-250000 новорожден­ных. Дефицит меди наблюдается в печени, сыворотке крови, эссенциальных медьсодержащих белках, в том числе цитохром-С-оксидазе, церулоплазмине и лизилоксидазе.

(См. также Болезнь Вильсона [Wilson Disease] Болезнь Вильсона Болезнь Вильсона приводит к накоплению меди в печени и других органах. Развиваются печеночные или неврологические симптомы. Диагноз основан на низком уровне в сыворотке церулоплазмина, высоком. Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Вильсона ).

Клинические проявления

Симптомы наследственного дефицита меди: тяжелая задержка умственного развития, рвота, диарея, энтеропатия с потерей белка, гипопигментация, измене­ния в костях, разрывы артерий, а также редкие, жес­ткие, курчавые волосы.

Большинство больных детей к 10 годам умирают.

Диагностика

Уровни меди и церулоплазмина в сыворотке крови

Наследственный дефицит меди диагностируют на основании низких уровней меди и церулоплазмина в сыворотке крови. Так как ранняя диагностика и лечение могут привести к лучшему прогнозу, расстройство превосходно обнаруживается в возрасте до 2 недель. Однако точность диагностики этих тестов ограничена. В связи с этим в настоящее время разрабатываются новые методы обследования.

Читайте так же:
Маска из сметаны для лица: станьте еще красивее

Лечение

Комплекс гистидина с медью

Парентерально медь обычно вводят в виде комплекса с гистидином в дозе 250 мкг подкожно 2 раза в день в возрасте до 1 года, а затем 250 мкг подкожно 1 раз/день до наступления возраста 3 лет; во время лечения необходимо проводить мониторинг функции почек.

Несмотря на раннее лечение, у многих детей наблюдается атипичное развитие нервной системы.

Была ли страница полезной?

Также интересно

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Продолжателем дела этого замечательного ресурса является Справочник Merck Manual в США и Канаде и Справочник MSD Manual за пределами Северной Америки. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

Цинк и медь — союз антагонистов в трихологии? Часть 2

Медь — один из основных физиологических синергистов железа. Хорошими пищевыми источниками меди являются мясо и субпродукты, стручковые, зерновые, орехи, зеленые овощи.

Молибден увеличивает потерю меди с мочой. Цинк в ионной форме может конкурировать с медью за всасывание.

В эксперименте дефицит меди непосредственно приводил к железодефицитной анемии вследствие нарушения абсорбции железа.

(Reeves P. G., DeMars L. C. Copper deficiency reduces iron absorption and biological half-life in male rats. J. Nutr. 2004; 134 (8): 1953—1957)

Всасывание меди

Поступлению меди в энтероцит содействует транспортер меди и транспортер двухвалентных металлов. Уже на этом этапе возможна конкуренция минералов за транспорт (цинк, медь, кальций, железо и т.д.).

В организме человека содержится 70—100 мг меди.

Головной мозг и печень, составляющие только 5 % массы тела человека, содержат 25 % меди.

Основное место абсорбции меди — двенадцатиперстная кишка, меньшая ее часть всасывается в желудке и тонком кишечнике. Механизм всасывания меди еще не вполне изучен. При низком содержании меди в пище ее всасывание осуществляется активно, при высоком — посредством пассивной диффузии.

Медь в организме человека

Известные ферменты, содержащие в своем составе медь: аскорбиназа, тирозиназа, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза.

Медь также входит в состав:

фермента, который отвечает за выработку эластина, коллагена, соединительных белковых тканей;

супероксиддисмутазы — антиоксиданта, противовоспалительного фермента;

гистаминаза, управляющего метаболизмом гистамина.

Обмен меди

В гепатоцитах медь связывается с церулоплазмином (ЦП), поступающим в кровь и содержащим 95 % общего количества меди сыворотки крови.

Роль церулоплазмина в транспорте меди не очень значительна в отличие от альбумина и транскупреина. Избыток меди выводится с желчью, лишь около 15 % меди реабсорбируются в кишечник.

Церулоплазмин

ЦП — медьсодержащая феррооксидаза. Бета-глобуллин, связанный с 6 молекулами меди.

Биосинтез происходит в печени.

  1. Транспорт и оборот меди
  2. Иммобилизация сывороточного железа
  3. Участие в острофазных реакциях
  4. Регуляция биогенных аминов (адреналин и норадреналин)
Читайте так же:
Вакцинация с отклонениями в состоянии здоровья

(Ващенко В. И. и авт.2006)

Роль церулоплазмина

Ферроксидазная – окисляет двухвалентное железо в трехвалентное, как и белок гефестин (6 атомов меди).

Церулоплазмин окисляет железо в плазме крови, а гефестин на мембранах энтероцитов.

Антиоксидантная функция

Антиоксидантное, но слабее, чем внутриклеточная супероксиддисмутаза (концентрация меди повышается в очагах воспаления и, если существует недостаток поступления меди, то это может привезти к усилению перекисного окисления липидов).

Причины дефицита меди

Врожденный (синдром Менкеса) — болезнь курчавых волос.

заболевание, связанное с мутацией гена ATP7A, ответственного за выработку аденозинтрифосфатазы, участвующей в транспорте меди из энтероцита в кровь

Приобретенный

  1. Длительное парентеральное питание
  2. Избыточное поступление цинка (БАДы, фиксаторы зубных протезов, извращение вкуса)
  3. Нарушение всасывание меди (резекция желудка, тонкой кишки)
  4. Неясная этиология

Анемия, связанная с дефицитом меди, была обнаружена у 20 % больных с установленным ранее диагнозом В 12-дефицитной анемии и получавших соответствующее лечение. Дефицит меди может сочетаться с дефицитом витамина В12. Вероятно, это обусловлено наличием общих причин.

Диагностика дефицита меди

Диагноз дефицита меди устанавливается на основании выявленного снижения концентрации меди и/или церулоплазмина в сыворотке крови.

По мнению E. Beutler (2007), результаты оценки концентрации меди в сыворотке крови более достоверны, чем данные определения концентрации церулоплазмина, являющегося белком острой фазы, концентрация которого повышается при инфекционных и воспалительных процессах, что обусловливает неспецифичность этого показателя для дефицита меди.

Однако некоторые авторы считают оценку концентрации церулоплазмина в сыворотке крови лучшим тестом для диагностики дефицита меди, т. к. во всех случаях дефицита меди он снижен.

Лечение дефицита меди

При дефиците меди, связанном с избыточным поступлением цинка в организм, для коррекции состояния больного может быть достаточно отмены препаратов цинка.

Для лечения дефицита меди используются сульфат, глюконат и хлорид меди.

Сульфат и глюконат применяются перорально.

Хлорид меди — внутривенно.

Имеется противоречивая информация об эффективности глюконата меди.

Некоторые авторы не рекомендуют использовать этот препарат из-за плохого всасывания, в то же время есть публикации, свидетельствующие об успешности применения глюконата меди у пациентов с ее дефицитом.

Больным назначается 2–10 мг элементарной меди в сутки в течение 3 мес.

В клинике Мейо используется следующая схема лечения: 1-я неделя — 8 мг элементарной меди в день, 2-я неделя — 6 мг, 3-я неделя — 4 мг, затем — по 2 мг в день.

Cu и ГА

Лечение: окись цинка по 50 мг три раза в день и о,5 % раствор сернокислой меди (по 15 капель 3 раза в день) в течение 20-30 дней. Перерыв 7 дней. Курс повторить 7 раз.

По материалам доклада Каюмова С. Ф., к.м.н., президента Союза трихологов на IV симпозиуме «Трихология для косметологов» в рамках XV Международной выставки профессиональной косметики и оборудования для салонов красоты INTERCHARM professional.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию