Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины и патогенез опухоли вильмса

11.2. Эмбриональная нефробластома (опухоль вильмса)

Эмбриональная нефробластома была подробно изучена и описана М. Wilms в 1899 году. Он выдвинул теорию, что эта опухоль развивается из недифференцированной мезодермы, с тех пор она носит его имя.

Эпидемиология. Опухоль Вильмса (нефробластома) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста и составляет в их структуре примерно 20-25 %. Она встречается с частотой 1 на 100 000 детей. Опухоль Вильмса выявляют у детей разного возраста, однако пик заболевания приходится на интервал от 2 до 5 лет. Среди мальчиков и девочек частота выявления нефробластомы приблизительно одинакова. С одинаковой частотой опухолевым процессом поражается как левая, так и правая почка. В 4-5 % случаев опухоль Вильмса является двусторонней. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко и составляет 0,9 % от всех опухолей почки.

Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является врожденным дизэмбрио-генетическим злокачественным новообразованием. Развитие медицинской генетики позволило картировать два гена WT1 (11р13) и WT2 (11р15), которые ассоциированы с данной опухолью. Опухоль Вильмса нередко сочетается с другими различными аномалиями.

Опухоль представляет собой округлое образование с мягко-эластичной или плотной консистенцией, с бугристой поверхностью. Разрастаясь, она вызывает сдавливание почечной паренхимы и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Микроскопически — это эмбриональная опухоль, состоящая из различных сочетаний клеток трех типов: эпителиального, стромального и бластемно-го (незрелые клетки паренхимы почки).

Метастазирование опухоли Вильмса происходит чаще гематогенным путем и в 80 % случаев в легкие. Описаны отдаленные метастазы в печень, головной мозг, кости и противоположную почку.

Симптоматика и клиническое течение. Обычно опухоль Вильмса выявляется случайно родителями или врачом при профилактическом осмотре ребенка, который не предъявляет никаких жалоб и хорошо себя чувствует. Патогномо-ничных симптомов, характерных только для нефробластомы, нет. Клиника зависит от стадии опухолевого процесса и возраста ребенка. На ранних стадиях заболевания клинические проявления опухоли скудные и чаще всего выражаются в слабости, недомогании, похудании, снижении аппетита, периодическом субфебрилитете, желудочно-кишечных расстройствах. В 25 % случаев у детей с пухолью Вильмса наблюдается артериальная гипертензия. Гематурия обнаруживается примерно у 10-12 % больных.

На поздних стадиях развития опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое через переднюю брюшную стенку плотно-эластическое, гладкое, объемное образование.

Боли не характерны для опухоли Вильмса, но иногда имеют место у детей с большой опухолью. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы, либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки. Клиника острого живота может наблюдаться у ребенка при разрыве капсулы опухоли. В таких случаях она является интраоперационной находкой.

Диагностика. При подозрении на опухоль Вильмса ребенку необходимо провести комплексное обследование, включающее физикальный осмотр, лабораторные и специальные методы обследования. Пальпацию опухоли проводят осторожно, а у детей младшего возраста для получения более полной информации это исследование выполняют под наркозом.

В анализах выявляются гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяют уровень тканевого полипептид-специфического антигена, который является маркером опухолевой активности. У детей с нефробластомой концентрация этого белка достоверно выше, чем у здоровых и пациентов с доброкачественными опухолями почки. Характерны гематурия, протеинурия, а в случае присоединения мочевой инфекции — лей-коцитурия и бактериурия.

УЗИ позволяет выявить объемное тканевое образование, деформирующее контуры и чашечно-лоханочную систему почки, увеличенные забрюшинные лимфатические узлы и метастазы в печени.

С помощью экскреторной урографии устанавливают характерные признаки заболевания (деформацию и нарушение структуры чашечно-лоханочной системы опухолью, дефект наполнения лоханки и/или чашечек) и оценивают функцию здоровой почки.

КТ и МРТ позволяют не только выявить новообразование, но и определить его размеры, локализацию, отношение к чашечно-лоханочной системе, окружающим органам и тканям, а также состояние регионарных лимфатических узлов. Опухоль Вильмса визуализируется как объемное образование с гомогенной или неоднородной внутренней структурой, которое может распространяться на паранефральную клетчатку и почечный синус, деформировать чашечно-лоханочную систему.

Читайте так же:
Стригущий лишай у человека — фото, симптомы, лечение

Сцинтиграфия почек позволяет увидеть дефект накопления радионуклидно-го препарата, соответствующий опухоли, или отсутствие изображения органа, а также оценить раздельную функцию почек. Костные метастазы диагностируются с помощью рентгенографии и сцинтиграфии костей скелета.

Дифференциальную диагностику опухоли Вильмса проводят с солитарной кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, нейробластомой, ангиолипоми-омой и другими заболеваниями почки, встречающимися у детей. Установить правильный диагноз позволяют лучевые методы диагностики и МРТ.

Для дифференциальной диагностики с нейробластомой определяются уровни метаболитов катехоламинов (дофамина, гомованилиновой и ванилинмин-дальной кислот) в суточной моче и сыворотке крови ребенка.

Лечение опухоли Вильмса комбинированное и заключается в проведении оперативного вмешательства, химио- и лучевой терапии.

Основным является хирургическое лечение. При односторонней опухоли операция выбора — трансперитонеальная радикальная нефрэктомия, при двустороннем процессе — резекция обеих почек с опухолью в пределах здоровых тканей. Химиотерапия служит важным компонентом комбинированного лечения больных с опухолью Вильмса и используется на всех стадиях болезни.

На I и II стадиях заболевания проводится неоадъювантная химиотерапия с использованием винкристина, дактиномицина, доксорубицина. После контрольного обследования выполняется оперативное лечение.

На III и IV стадиях болезни этапы лечения следующие: неоадъювантная полихимиотерапия, уретеронефрэктомия, дистанционное облучение ложа удаленной почки и лимфатических коллекторов на стороне поражения, послеоперационная полихимиотерапия.

V стадия требует выполнения следующего плана лечебных мероприятий: неоадъювантная полихимиотерапия (продолжается до тех пор, пока опухоль уменьшается), оперативное лечение (одноили двусторонняя резекция почки с опухолью), лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия согласно гистологическому строению опухоли.

Прогноз с гистологически благоприятной опухолью хороший. Пятилетняя выживаемость у детей с опухолью Вильмса после проведенного комплексного лечения при I стадии — не менее 90-95 %, при II — около 90-95 %, при III- более 70 % и при IV стадии заболевания- не менее 60 %.

Опухоль Вильмса

Наиболее частый симптом – безболезненное пальпируемое новообразование в брюшной полости. Менее частые признаки включают боль в животе, гематурию, лихорадку, анорексию, тошноту и рвоту. Гематурия может быть микроскопической или макроскопической. Может возникнуть гипертензия и она может иметь переменную степень тяжести.

Диагностика

УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ

УЗИ органов брюшной полости позволяет определить, является ли образование кистозным или солидным и вовлечена ли почечная или полая вены. КТ или МРТ органов брюшной полости необходимы для определения распространенности опухоли и выявления распространения в регионарные лимфатические узлы, контралатеральную почку или печень. КТ органов грудной клетки рекомендуется для выявления метастатического поражения легких при первоначальной диагностике.

Диагноз опухоли Вильмса, как правило, предполагается на основе результатов методов визуализации, так что на момент постановки диагноза у большинства пациентов проводится нефрэктомия, а не биопсия. Биопсия не проводится из-за риска заражения брюшины опухолевыми клетками, которые будут распространять рак и таким образом изменят стадию с более низкой на более высокую, требующую более интенсивной терапии.

Во время операции берется образец регионарных лимфатических узлов для патологического и хирургического стадирования (см. также Стадирование Опухоли Вильмса Национального института рака [NCI Stages of Wilms Tumor]).

Прогноз

Прогноз опухоли Вильмса зависит от

От гистологического варианта (благоприятная или неблагоприятная)

Стадии на момент постановки диагноза

Возраст пациентов (пожилой возраст ассоциируется с плохим прогнозом)

Исход для детей с опухолью Вильмса благоприятный. Частота излечения на начальных стадиях заболевания (локализованы в почке) варьируется в пределах 85–95%. Даже дети с распространенными стадиями имеют благоприятный прогноз; частота излечения варьируется от 60% (неблагоприятная гистология) до 90% (благоприятная гистология).

Опухоль может рецидивировать, обычно в течение 2 лет после постановки диагноза. Лечение у детей с рецидивирующим раком возможно. Исход после рецидива лучше у детей, изначально имевших более низкую стадию заболевания, у которых опухоль рецидивировала в месте, которое не было облучено, у кого прошло > 1 года после проявления и которые получали менее интенсивное лечение на начальном этапе.

Читайте так же:
Маска для лица из молока

Лечение

Хирургическое удаление и химиотерапия

Лучевая терапия для пациентов с более высокой стадией/риском болезни

Первоначальное лечение односторонней опухоли Вильмса — это первичная хирургическая резекция с последующей адъювантной химиотерапией. Для излечения определенной группы молодых пациентов с небольшими опухолями достаточно применения только хирургического метода. Тип химиотерапевтического препарата и продолжительность терапии зависят от результатов гистологического исследования и стадии опухоли. Режим химиотерапии зависит от группы риска, но, как правило, состоит из актиномицина D (дактиномицина) и винкристина с доксорубицином, или без него. Для более агрессивных опухолей используются интенсивные многокомпонентные режимы химиотерапии.

Дети с очень большими неоперабельными опухолями или двусторонними опухолями являются кандидатами на химиотерапию с последующим повторным обследованием и отсроченной резекцией.

Детям, с болезнью более высокой стадии или опухолями, которые поражают региональные лимфатические узлы, проводят лучевую терапию.

ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ

ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ [ M. Wilms, нем. хирург, 1867—1918; син.: адено-саркома почки, нефробластома, эмбриональная нефрома (в литературе имеется 53 названия этой опухоли)] — дизонтогенетическая злокачественная опухоль почки. Опухоль описана М. Вильмсом в 1899 г.; является одной из наиболее частых злокачественных опухолей у детей. Обнаруживается обычно в возрасте 2—5 лет, но может встречаться в любом возрасте, даже у глубоких стариков.

Предложены различные классификации В. о., которые постоянно видоизменяются, т. к. гистогенез этой опухоли остается спорным. Одни авторы предполагают, что она происходит из разных тканевых зачатков, другие считают ее основой мезодерму, из к-рой развиваются нефроэпителиальные и соединительнотканные элементы.

Резкое увеличение живота у ребенка при гигантской опухоли Вильмса.

Рис. 6. Тяж эмбриональной соединительной ткани с образующимися железистыми структурами пронизывает поле из темных клеток (окраска гематоксилин-эозином; Х400).

Рис. 7. Участок дифференцирующейся нефрогенной ткани (1); 2 — переплетающиеся мышечные волокна. (Окраска гематоксилин-эозином; Х80.)

Опухоль имеет вид хорошо отграниченного узла и может достигать больших размеров (рис.); располагается под капсулой или около ворот почки. Опухоль плотная, на разрезе чаще имеет вид гомогенной ткани, серого или розового цвета, иногда пестрая. Гистологически (цветн. рис. 6 и 7) выделяют: 1) опухоли с преобладанием нефрогенной ткани, которые могут быть с выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, со слабо выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, с недифференцированным нефрогенным зачатком; 2) опухоли с преобладанием мезенхимальной ткани; 3) опухоли с преобладанием нейроэктодермальной ткани. Нефрогенная ткань в В. о. напоминает эмбриональный зачаток почки и представлена скоплениями или тяжами мелких клеток с круглыми или овальными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Клетки образуют трубочки, подобные почечным канальцам, или структуры, напоминающие почечные клубочки. Мезенхима опухоли состоит из круглых или звездчатых клеток, сходных иногда с фибробластами и свободно лежащих среди переплетающихся фиброзных волокон. Нейрогенная ткань представлена клетками, напоминающими симпатогонии и симпатобласты. Местами эти клетки образуют розетки или располагаются рядами, характерными для симпатобластомы. В В. о. нередко встречаются комплексы из мышечных волокон и миобластов. В большинстве случаев опухоль бессосудистая; наиболее часто метастазирует в легкие, лимф, узлы, реже в печень, редко в другие органы.

Клиническая картина заболевания отличается бедностью симптомов: бледность кожных покровов, субфебрильная температура, иногда отмечается тошнота, реже рвота, снижение аппетита, периодически тупые боли в животе. Могут наблюдаться ускоренная РОЭ, следы белка в моче. Наиболее постоянный симптом — опухоль в животе, к-рая часто является первым признаком, привлекающим внимание родителей и врачей. В терминальных стадиях заболевания отмечается гематурия (в 20—25%). При появлении метастазов выявляется ряд новых симптомов: асцит, желтуха, нарастание похудания вплоть до кахексии, расстройства мочеиспускания.

Диагностика основана на комплексном изучении анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Важным методом в обследовании больного является пальпация живота, у маленьких детей часто с применением миорелаксантов. Основным рентгенологическим методом является экскреторная урография (см.), к-рая в сочетании с пневморетроперитонеумом (см.) позволяет поставить точный диагноз в 80% случаев; при этом наиболее важными признаками В. о. являются изменение нормального рисунка чашечнолоханочного аппарата, изменение положения почек и мочеточников, наличие патологического тенеобразования. Для диагностики сложных случаев применяют трансфеморальную аортографию (см.), прямую лимфографию (см.); применяется также радиоизотопная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится гл. обр. с забрюшинными нейрогенными опухолями.

Читайте так же:
Стокгольмский синдром : симптомы, диагностика, лечение

Лечение комплексное. Сначала проводят оперативное лечение, затем — лучевое, к-рое должно начинаться как можно раньше (в первые дни после операции суммарно-очаговые дозы: при радикальной операции— от 2000 до — 2500 рад, при нерадикальной операции — до 5000 рад). Оперативное лечение заключается в трансперитонеальной нефрэктомии с обязательной предварительной перевязкой сосудистой ножки почки. Применение этого метода, особенно в сочетании со специальными методами обезболивания (нейролептаналгезия), позволяет добиться высокоэффективной операбельности при В. о. (напр., удаление гигантских опухолей). В дальнейшем, в послеоперационном периоде, применяется лекарственная терапия. Лекарственное лечение проводится различными курсами. Наиболее эффективными препаратами являются: актиномицин D, винкристин, циклофосфан, а также их различные сочетания в комбинации с лучевым лечением. Актиномицин D применяют по 15 мкг/кг ежедневно в течение 5 дней. Следующий курс проводят через месяц, а затем через каждые 2—3 месяца в течение года после операции. Винкристин применяют по 0,05 мг/кг в сочетании с циклофосфаном (20—30 мг/кг через каждые 7 дней в течение месяца). При множественных метастазах в легкие показано сочетание лекарственного лечения с облучением легких, при солитарных метастазах в легкие и печень — оперативное удаление очагов.

Прогноз. Применение комплексного лечения позволяет добиться выздоровления почти половины заболевших детей, причем в возрасте до 1 года выздоравливает 80%. Большую роль играет своевременная диагностика, к-рая во многом зависит от онкологической настороженности по отношению к ребенку.

Библиография: Дурнов Л. А. Злокачественные опухоли почек у детей (Опухоль Вильмса), М., 1967, библиогр.; он же, Опухоли у детей, М., 19 70, библиогр.; П e p e с л e г и н И. А. и Саркисян IO. X. Клиническая радиология, с. 360, М., 1973; Самсонов В. А. Опухоли почек и почечных лоханок, М., 1970, библиогр.; D a r g e о n H. W. Tumors of childhood, N. Y., 1960; Klapproth H. J. Wilms tumor, J. Urol. (Baltimore), v. 81, p. 633, 1959; W i 1 1 i с h E. Wilms— Tumoren, Padiat. Prax., S. 71, 1972, Bibliogr. ; W i 1 m s M. Die Mischgeschwiilste, Lpz., 18 99.

Нефробластома (опухоль Вильмса)

Нефробластома (опухоль Вильмса) — это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки

Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости — 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года.

  • Нефробластома (опухоль Вильмса).

Это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки. В большинстве случаев, точная причина возникновения опухоли неизвестна. Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости — 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года. До 7% нефробластом являются билатеральными, то есть одномоментно поражают обе почки. Генетические синдромы (Денис-Драш, WAGR-синдром), предрасполагающие к развитию злокачественных новообразований почки, встречаются примерно в 10% случаев и обычно сочетаются с врожденными пороками развития мочеполовой системы.

  • Как проявляется нефробластома?

Нефробластома – быстрорастущая опухоль, которая может удваивать свой размер в течение 21 дня, однако очень часто течение остается бессимптомным длительно, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Основные проявления болезни:

— увеличение живота в размерах, изменение его формы

— повышение артериального давления

— абдоминальный болевой синдром с признаками кишечной непроходимости

— лихорадка без других признаков инфекции

— тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры

  • Диагностика.

Для диагностирования злокачественных новообразований почки используется УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием. В случае нефробластомы отсутствуют специфические опухолевые маркеры.

  • Лечение нефробластомы.

Лечение в Ильинской больнице проводится в соответствии с рекомендациями американского и европейского сообществ детских онкологов.

Читайте так же:
Операции по увеличению молочных желез

Специалисты Ильинской больницы предлагают выбор терапии с учетом клинического состояния, стадии опухолевого процесса, группы риска, основанный на доказательной медицине и опыте международного онкологического сообщества.

Терапия нефробластомы всегда комплексная, с применением химиотерапевтического и хирургического этапа лечения в объеме частичной резекции почки или нефрэктомии, а также в отдельных случаях – лучевой терапии.

Общая выживаемость составляет около 85% случаев при благоприятных (favorable) гистологических вариантах опухоли, в случае менее благоприятных (unfavorable) видов нефробластомы – от 35 до 70%, в зависимости от стадии заболевания и других факторов.

Билатеральная нефробластома.

В 5-7% случаев выявляется V стадия заболевания, то есть двухстороннее поражение почек. Важной целью, помимо выздоровления, в данной ситуации является сохранение почечной функции. Проводится более интенсивная химиотерапия с целью максимально возможного уменьшения объема опухолей и сохранения большего объема паренхимы почек во время хирургического этапа.

Существует несколько итоговых вариантов объема хирургического вмешательства, исходя из поражения почек. Возможна двухсторонняя частичная резекция почек. При более обширном поражении одной почки, проводится нефрэктомия с одной стороны и резекция менее пораженной почки.

  • Рецидив нефробластомы.

Частота рецидивов при благоприятных гистологических вариантах (favorable) составляет около 15%, в случае опухолей с иными гистологическими подтипами (unfavorable)– до 50%. Другими факторами риска являются стадия опухоли (III, IV, V), возраст старше 2 лет, неблагоприятные молекулярные маркеры (потеря гетерозиготности 1p, 11p15, 16q и увеличение количества копий длинного плеча 1 хромосомы)

В случае рецидивов нефробластомы Ильинская больница предлагает, как стандартные международные схемы химиотерапии, так и индивидуализированный подбор таргетных препаратов, иммунотерапию, повторную хирургию.

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА Опухоль вильмса

Опухоль вильмса

мед.
Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота

Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Факторы риска

• Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
• Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
• Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
• Модели возникновения опухоли Вильмса:
• Наследственно генотипированная патология
• Мутация de novo
• К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)
• Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
• Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
• Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Клиническая картина

• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• Неспецифические симптомы
• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
• Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Читайте так же:
Основные группы риска при простуде

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
• Функциональные пробы почек
• Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
• Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
• Концентрация ренина в плазме крови
• Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования

• Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
• УЗИ — локализация образования, васкуляризация
• КГ и МРТ
• Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
Лечение: комбинированное
Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
• При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.
• Операция
• Трансректальная лапаротомия
• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
• Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
• Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
• При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
• При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
Химиотерапия
• Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации
• Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства
• ЛС:
• винкристин
• дактиномицин
• доксорубицина гидрохлорид
• циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения
• Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес
• В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
• Отдалённые последствия терапии
• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
• У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
• Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз

Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли
• Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
• Стадия 0-1 — 80-90%
• Стадия 2 — 70-80%
• Стадия 3 — 30-50%
• Стадия 4 — менее 20%
• Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)
• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
• Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы

• Аденомиосаркома
• Аденомиоцистосаркома
• Аденосаркома почки
• Нефробластома
• Нефрома
• Нефрома эмбриональная
• Опухоль Бирх-Хиршфельда
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание

Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию