Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит

Полимиозит

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий. Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях — кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Читайте так же:
Повышенная сонливость : причины, симптомы, диагностика, лечение

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит (полимиозит) — это системное заболевание с преимущественным поражением кожи и мышц, а также с разнообразными изменениями со стороны внутренних органов. Болезнь имеет еще несколько названий: полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродерматомиозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерализованный фибромиозит.

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):

Дерматомиозит (полимиозит) могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарственные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и раковой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дерматомиозит.

Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита):

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

Симптомы Дерматомиозита (полимиозита):

Дерматомиозит (полимиозит) может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявлением болезни становится мышечный синдром в виде мышечной слабости, болей в мышцах. Повышается температура тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в покое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого нарушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в особо тяжелых случаях развивается состояние полной прострации. Если патологический процесс развивается в мимических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невозможности глотания. К нарушению дыхания приводит поражение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствующей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомиозит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы.

Читайте так же:
Лечение бородавок с помощью мазей : названия и способы применения

На ранних стадиях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением волокон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого возраста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высыпания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кожным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки.

При дерматомиозите (полимиозите) поражаются внутренние органы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебиению) и непостоянству пульса, пониженному давлению, расширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда развивается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мышцах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бактериальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, часто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с развитием гипертонии в малом круге кровообращения и легочном сердце.

Почти у половины больных имеются желудочно-кишечные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до образования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или незначительная альбуминурия. У половины больных увеличиваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

По течению заболевание бывает острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3- 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.

Наиболее благоприятной формой дерматомиозита является хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.

Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):

Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

Читайте так же:
Антибиотики при воспалении яичников : инструкция по применению

Лечение Дерматомиозита (полимиозита):

При всех формах течения дерматомиозита показано лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60-80 мг, дексаметазон — 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых.

Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

Прогноз

Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Профилактика Дерматомиозита (полимиозита):

Специфическая (первичная) профилактика дерматомиозита (полимиозита) не разработана. Вторичная заключается в диспансерном наблюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):

    Дерматолог Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте так же:
Мази от остеохондроза : инструкция по применению

Полимиозит

Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Биохимический анализ крови

При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.

Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

  • переохлаждение организма;
  • избыточное пребывание на солнце;
  • влияние хронических инфекций;
  • травмы;
  • лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.

Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полимиозит и дерматомиозит — редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей — от 5 до 15 лет.

Читайте так же:
Подострый и хронический менингит: причины, симптомы, диагностика, лечение

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже — сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний — лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию