Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Подострый склерозирующий панэнцефалит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострые склерозирующие энцефалиты (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты) — своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Пете-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще встречается у детей, перенесших корь до двухлетнего возраста. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается через несколько лет после кори и обычно за несколько месяцев приводит к деменции. Для него характерен очень высокий титр противокоревых антител в сыворотке и спинномозговой жидкости. По-видимому, это заболевание является результатом реакции макроорганизма на нарушенную репликацию вируса кори в головном мозге.

В США ежегодно регистрируется менее 10 случаев этой редкой болезни. Заболеваемость резко снизилась после введения противокоревой вакцинации. Анамнез в большинстве случаев типичен: корь в раннем детстве (до 2 лет), латентный период в течение 6-8 лет, затем нарастающие неврологические расстройства; в 85% случаев диагноз ставится в возрасте 5-15 лет.

Что провоцирует / Причины Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Патогенез (что происходит?) во время Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В патогенезе подострого склерозирующего панэнцефалита имеют значение два основных фактора — персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности.

Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Симптомы Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексияя, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес. от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибализма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются выраженными вегетативными нарушениями — сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на екстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют четыре стадии.

— В 1-й стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки. Эта I стадия (психотическая) длится от 1 до 12 мес.

— Во 2-й стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции; Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

3-я стадия характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии — несколько месяцев.

— Для последней (коматозной) стадии подострых склерозирующих энцефалитов характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес. до 2-3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Читайте так же:
Диета для 4-ой группы крови: как правильно худеть

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную — при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулиноррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалоскопии, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компьютерная аксиальная томография.

Диагностика Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность, а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, МРТ, патогномоничную картину ЭЭГ.

При ЭЭГ регистрируются характерные изменения: периодические (каждые 3-8 с) разряды высокоамплитудных остроконечных медленных волн, чередующиеся с периодами подавления активности. Характерная картина спинномозговой жидкости — отсутствие клеток, нормальная или слегка повышенная концентрация белка и очень высокая относительная концентрация гамма-глобулинов (более 20% всего белка спинномозговой жидкости). Неизменно повышен титр противокоревых антител в спинномозговой жидкости, часто имеются специфические олигоклональные иммуноглобулины.

При КТ и МРТ видны множественные очаги поражения белого вещества, атрофия коры и необструктивная гидроцефалия.

Особыми методами можно выделить вирус кори из культуры ткани мозга. Вирусные антигены выявляют иммуноцитохимически, а вирусную РНК — методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР.

Лечение Подострого склерозирующего панэнцефалита:

К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов, однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

Есть данные о том, что инозин пранобекс (100 мг/кг/сут внутрь) иногда позволяет продлить жизнь и улучшить состояние, но они противоречивы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Подострый склерозирующий панэнцефалит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Подострого склерозирующего панэнцефалита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте так же:
Разрыв сухожилия разгибателя пальца кисти: причины, симптомы, диагностика, лечение

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) — прогрессирующее нейродегенеративное, обычно смертельное заболевание ЦНС. Оно вызывается вирусом кори и относится к медленным вирусным инфекциям. Заболевание начинается спустя годы (обычно до 8 лет) после перенесенной кори.

Заболеваемость в развитых странах составляет 1 случай на 1 млн населения, в Индии — до 21 на 1 млн, что связано с уровнем доступности медицинской помощи. Имеющиеся эпидемиологические данные говорят о том, что вакцинация против кори обладает прямым защитным эффектом против ПСПЭ. Чаще поражаются мальчики и мужчины, обычно в возрасте до 20 лет.

Патогенез

В данный момент существует две теории относительно этиологического агента ПСПЭ: согласно одной, заболевание вызывает мутантный вирус кори, также названный вирусом подострого склерозирующего панэнцефалита; возможно, однако, что все патогенные вирусы кори способны инфицировать ЦНС, а развитие ПСПЭ в дальнейшем зависит от иммунного ответа хозяина.

Скорее всего, вирус кори попадает в структуры ЦНС во время первого инфицирования корью и персистирует до развития панэнцефалита. В большей мере поражаются нейроны и олигодендроциты, однако как именно вирус проникает в них — не вполне понятно, ведь эти клетки не экспрессируют известных клеточных рецепторов к вирусу кори. Как показали экспериментальные модели, после проникновения в нейроны вирус может распространяться на соседние структуры транснейронально.

На ранних стадиях в процесс вовлекаются затылочные области, в дальнейшем изменения распространяются на передние отделы коры, и, в последнюю очередь, на подкорковые, стволовые структуры и спинной мозг. На поздних стадиях можно наблюдать картину распространенной деструкции как белого, так и серого вещества головного мозга и признаки атрофии коры.

Гистологически наблюдаются воспалительные изменения в паренхиме и оболочках мозга, демиелинизация, множественные вирусные включения в нейронах, олигодендроцитах и астроцитах, потеря нейронов и астроглиоз.

Клиника

В клиническом течении болезни выделяют 4 стадии:

I стадия характеризуется нарушениями поведения в виде повышенной раздражительности, тревожности, психопатоподобных реакций, падением успеваемости, утомляемостью, расстройствами речи и нарушениями сна. Часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2–12 месяцев.

II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (миоклонических приступов, обычно генерализованных, абсансов, атонических падений). Стадия продолжается 6–12 месяцев.

III стадия протекает с исчезновением миоклонуса, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами, прогрессированием деменции, постепенным ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.

IV стадия (терминальная) — децеребрационная ригидность, декортикация, вегетативное состояние.

В половине случаев возникают офтальмологические изменения в виде некротизирующего ретинита. Также нередки нарушения зрения в виде корковой слепоты.

Диагностические критерии Dyken для диагностики подострого склерозирующего панэнцефалита

  • Типичное клиническое течение с прогрессирующими изменениями психического статуса и стереотипными генерализованными миоклоническими приступами
  • Характерные изменения ЭЭГ (в виде стереотипных периодических высокоамплитудных дизритмических комплексов, которые связаны с миоклоническими судорогами.
  • Повышение отношения содержания глобулинов к уровню альбумина более 20 % в ЦСЖ.
  • Возрастание титров антител к вирусу кори в ЦСЖ.
  • Типичные гистопатологические находки (а также результаты ПЦР) при исследовании биоптата/аутопсии.

Лучевые признаки

На ранних стадиях процесса может не выявляться никаких изменений. МРТ является методом выбора.

Сигнальные характеристики

  • пораженные области демонстрируют повышение МР сигнала на T2ВИ/FLAIR изображениях;
  • нередко наблюдается также их контрастное усиление в T1ВИ после внутривенного контрастирования;
  • атрофия головного мозга проявляет себя выраженностью борозд, истончением извилин и равномерным компенсаторным расширением желудочков;
  • при проведении МР-спектроскопии может обнаруживаться:
    — отсутствие или снижение пика N-ацетиласпартата;
    — повышение пика холина и мио-инозитола;
    — повышение пика лактата;

Излюбленная локализация изменений: перивентрикулярное и субкортикальное белое вещество; базальные ядра, мозолистое тело, таламусы и спинной мозг поражаются реже. С прогрессированием процесса появляются признаки атрофии полушарий, мозжечка и продолговатого мозга, вплоть до тотальной потери белого вещества на терминальной стадии. Серое вещество вовлекается в сравнительно меньшей мере.

Помните, что выраженность лучевых проявлений может не коррелировать с клинической картиной.

Дифференциальная диагностика

Диагностика этой крайне редкой патологии в начальной стадии представляет большие трудности. В ретроспективном исследовании, включавшем данные о 307 пациентах, отмечено, что в 78,8 % случаев при первичном обращении выставлялся другой диагноз: эпилепсия, абсансная эпилепсия, синдром Леннокса-Гасто, метахроматозная лейкодистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, васкулит, спиноцеребеллярная атаксия, кататоническая шизофрения, гемипаркинсонизм, болезнь Шильдера и даже симуляция. Лист дифференциальных диагнозов с разными проявлениями ПСПЭ можно увидеть в таблице 1.

Таблица 1 | Лист дифференциальных диагнозов при диагностике ПСПЭ.

Лечение

Специфическое лечение на данный момент не разработано.

Изопринозин был одним из первых препаратов, показавших эффективность в стабилизации болезни. Однако во многих других исследованиях положительное действие препарата оказалось не доказанным. Разные исследователи применяли также интравентрикулярное введение альфа-интерферона, бета-интерферона и рибавирина, а также комбинации двух и трех препаратов. Пока, однако, не накоплено достаточно данных об их эффективности.

Читайте так же:
Флюкостат при беременности: инструкция по применению, сведения о препарате

В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит — медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет. Подострый коревой панэнцефалит дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные, зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Основные методы диагностики: электроэнцефалография, КТ/МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

МКБ-10

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Общие сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) впервые был описан в 1933 году американским патоморфологом Дж. Доусоном под названием «энцефалит с включениями». В 1945 году в Бельгии невролог Ван Богарт дополнил имеющиеся сведения о заболевании, указал на процессы демиелинизации с преимущественным поражением белого церебрального вещества и предложил новый термин — «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В честь упомянутых исследователей в современной зарубежной литературе по неврологии ПСП упоминается под названиями «энцефалит Доусона», «лейкоэнцефалит Ван-Богарта». Подострый склерозирующий панэнцефалит встречается с частотой 1 случай на 1 млн. населения, 85% заболевших относятся к возрастной категории 5-15 лет, мальчики болеют в 3 раза чаще. Известны отдельные случаи заболевания у детей младшего возраста и у взрослых старше 30 лет.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Причины ПСП

Патология является классической медленной инфекцией ЦНС. Инфекционным агентом выступает вирус кори, сохраняющийся в организме в персистирующем состоянии после перенесённой естественной коревой инфекции. В большинстве случаев ПСП наблюдается у детей, переболевших корью в возрасте до двух лет. Латентный период продолжается 6-8 лет, по истечении которых развивается быстро прогрессирующий коревой панэнцефалит. Факторы, обуславливающие вирусную персистенцию, остаются неизвестными. Отдельные авторы предполагают, что в основе лежит изменённая иммунологическая реактивность организма, обуславливающая неполную элиминацию вируса.

Патогенез

Этиопатогенетические механизмы не изучены, вызывающие активацию вируса триггеры не определены. После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань. На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом. Микроскопически в поражённых нейронах обнаруживаются специфические включения. Исследование при помощи меченых антител выявляет в них наличие антигенов коревого вируса.

Классификация

Клиническая симптоматика ПСП весьма вариабельна, однако у всех пациентов прослеживается стадийное течение. Понимание фазы заболевания имеет клиническое и прогностическое значение, в связи с чем подострый склерозирующий панэнцефалит классифицируют на 4 основные стадии:

  • I стадия (начальная, психотическая) характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2-12 месяцев.
  • II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). В дальнейшем присоединяется различная неврологическая симптоматика. Стадия продолжается 6-12 месяцев.
  • III стадия протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.
  • IV стадия (терминальная, коматозная) — полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.

Симптомы ПСП

Подострый склерозирующий панэнцефалит дебютирует постепенно усугубляющимися отклонениями в поведении: больной становится неряшлив, упрям, агрессивен, раздражителен, равнодушен к окружающим. Начинают преобладать примитивные качества: жадность, эгоизм. Появляются психопатоподобные реакции, нарушения сна, у школьников возникают сложности в обучении. К концу начального периода наблюдаются прогрессирующие мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).

Затем присоединяется экстрапирамидная симптоматика: непроизвольные движения в форме атетоза, тремора, торсионной дистонии, гемибаллизма, миоклонии, смешанные расстройства мышечного тонуса. Наблюдаются генерализованные судорожные приступы, эпизоды «отключения» сознания (абсансы), атонические пароксизмы. На фоне развёрнутой клиники возникают пирамидные нарушения (парезы, патологические рефлексы), мозжечковая атаксия. Прогрессирует когнитивная дисфункция, характеризующаяся апраксией, амнезией, аграфией, алексией, агнозией. В половине случаев выявляются нарушения зрения, обусловленные развитием коревого хориоретинита, поражением зрительного нерва, коры затылочной доли.

Постепенно гиперкинезы сменяются симптоматикой паркинсонизма, смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность. Экстрапирамидные расстройства сочетаются с вегетативной симптоматикой: повышенной сальностью кожи, гипергидрозом, лабильностью давления, гиперсаливацией. Нарастающая децеребрационная ригидность приводит к постепенному исчезновению судорожных пароксизмов. Отмечается полный распад личности, насильственный смех/плач, гипертермические кризы, расстройства глотания, дыхания. В терминальной стадии конечности пациента согнуты, имеются сгибательные контрактуры, продуктивный контакт отсутствует, угнетение сознания доходит до стадии комы, возникают трофические изменения тканей.

Осложнения

Прогрессирование зрительных нарушений приводит к амаврозу. Лежачее положение больного на последних стадиях ПСП может вызвать образование пролежней. Инфицирование последних ведёт к местным воспалительным изменениям, попадание инфекции в кровоток — к возникновению сепсиса. Обездвиженность пациента, дыхательные расстройства центрального генеза способствуют возникновению застойной пневмонии. Дисфагия опасна попаданием пищи в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. Перечисленные инфекционные осложнения выступают наиболее частыми причинами гибели больных.

Читайте так же:
Амилоидоз и поражение почек — причины и патогенез заболевания

Диагностика

Полиморфизм, неспецифичность симптоматики, изолированные психотические проявления начального периода, редкая встречаемость обуславливают позднее диагностирование заболевания. В ходе диагностики невролог опирается на анамнестические сведения о перенесённой в детстве кори, изменения неврологического статуса, данные ЭЭГ и нейровизуализации, результаты исследований на противокоревые антитела. Биопсия головного мозга не показательна, поскольку мозаицизм церебрального поражения делает возможным забор материала из неизменённого участка мозговых тканей. Перечень необходимых дополнительных обследований включает:

  • Электроэнцефалографию. Типична картина повышенной медленноволновой активности, возникающая с интервалом 6-8 с и чередующаяся с периодами сниженной биоэлектрической активности. Регистрируемые комплексы носят двусторонний характер, симметричны, синхронны.
  • Нейровизуализацию. Проводится методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. МРТ, КТ головного мозга диагностируют диффузное множественное поражение церебральных тканей, атрофические изменения коры, в ряде случаев — гидроцефалию. Изменения в белом веществе наблюдаются спустя 4 месяца от дебюта ПСП. В 50% случаев поражения базальных ганглиев определяются уже на 2-ой стадии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор для анализа получают путём люмбальной пункции. Исследование выявляет умеренное повышение концентрации белка со значительным нарастанием относительного содержания гамма-глобулинов, наличие специфических олигоклональных IgG. Резкое нарастание титра антикоревых антител свидетельствует о коревой этиологии поражения.
  • Анализ крови на противокоревые антитела. Определяет повышение антител в сыворотке до 1:4 — 1:128. В норме титр составляет 1:200 – 1:500. Выявление повышенного титра в крови и цереброспинальной жидкости является важнейшим диагностическим признаком.

Выделение вируса кори из поражённых тканей мозга редко применяется в клинической практике по причине сложности выполнения. В начальной стадии подострый склерозирующий панэнцефалит необходимо дифференцировать от психических расстройств: неврастении, шизофрении, истерии. В последующем дифдиагноз осуществляется с опухолью головного мозга, прогрессирующим краснушным панэнцефалитом, клещевым энцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Лечение ПСП

Специфическая терапия не разработана. Большое значение имеет правильный уход за больным, предупреждение инфекционных осложнений. Проводится этиотропное лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона, но оно малорезультативно. В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ. Тщательный уход и симптоматическое лечение позволяют продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

В 80% случаев подострый склерозирующий панэнцефалит имеет длительность 1-3 года и приводит к летальному исходу. У 10% пациентов наблюдается молниеносное течение. В 10% случаев удаётся увеличить продолжительность жизни больного, иногда до 10 лет. Наилучшими превентивными мерами, позволяющими предупредить возникновение ПСП, являются мероприятия по предупреждению заболевания корью. Специфическая профилактика проводится путём плановой вакцинации против кори детей в возрасте 12 месяцев.

Подострый склерозирующий панэнцефалит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалитЭто – вызываемая вирусом кори медленная инфекция. Латентный период может составлять до 8 лет. Дебютирует расстройствами поведения и личности. Позже проявляются прогрессирующие зрительные, мышечно-тонические и когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Для постановки диагноза применяется КТ или МРТ головного мозга, электроэнцефалография, анализ цереброспинальной жидкости, выявление в ликворе и крови специфических антител. Этиотропное лечение включает антивирусные средства. Симптоматическая терапия – противоэпилептические препараты.

Общие сведения о патологии

Впервые ПСП (подострый склерозирующий панэнцефалит) описал в 1933 году патоморфолог из Америки Дж. Доунсон. Он его именовал, как «энцефалит с включениями». В 1945 году бельгийский невролог Ван Богат дополнил клиническую картину патологии, указал на присутствующие демиелинизирующее процессы. Уточнил, что болезнь преимущественно поражает белое церебральное вещество. Он же предложил термин «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В честь этих исследователей ПСП в зарубежной неврологической практике упоминается, как «лейкоэнцефалит Ван-Богата» или «энцефалит Доунсона». Встречается он с частотой 1 случай на миллион населения. Группа риска в 85% случаев включает детей 5-15 лет. Мальчики заболевают в три раза чаще девочек. Отмечены единичные случаи патологии у взрослых и детей младшего возраста.

Причины

Это классическая медленная инфекция центральной нервной системы. Инфекционный агент – вирус кори. После перенесенной естественной коревой инфекции, он сохраняется в организме в персистирующем состоянии. Чаще всего выявляется у детей, которые перенесли болезнь в возрасте до 2 лет. Латентный период составляет 6-8 лет. После чего появляется быстро прогрессирующий панэнцефалит. Обуславливающие персистенцию факторы на сегодняшний день неизвестны. Некоторые неврологи предполагают, что провоцирующим моментом становится измененная иммунологическая реактивность. Она обуславливает неполную элиминацию вируса.

Механизм развития

изучение заболеванияПатогенез до конца не изучен. Триггеры, активирующие вирус, не определены. Спустя многолетний латентный период корь, персистирующая в церебральных клетках, начинает активную репликацию . Это вызывает повсеместное воспалительное изменение в тканях головного мозга. Такой процесс носит название подострый панэнцефалит. В него вовлечены подкорковые ганглии, белое вещество, мозговые оболочки и кора. Очаги размещены неравномерно. В этих зонах происходит отмирание нейронов и компенсаторное разрастание глиальной ткани. Для поздних стадий характерна диффузная демиелинизация с глиозом. В пораженных нейронах имеются специфические включения. Диагностика с помощью помеченных антител позволяет обнаружить в них антиген коревого вируса.

Классификация

У всех больных течение стадийное. Но симптоматическая картина при этом вариабельна. Для ее уточнения и построения прогнозов необходимо правильно определить фазу. Классифицируется ПСП на 4 стадии:

  • Первая по-другому называется психотическая или начальная. Для нее характерны нарастающие изменения в интеллекте и поведении больного. На этом этапе болезнь сложно дифференцировать с психиатрическими патологиями. Она продолжается 2-12 месяцев до появления мышечно-тонических нарушений.
  • На второй стадии возникают двигательные расстройства. Это могут быть пароксизмальные эпизоды – абсансы, судорожные приступы, атонические падения или гиперкинезы. Позже присоединяются неврологические симптомы. Стадия занимает около 6-12 месяцев.
  • Для третьей стадии свойственно быстрое прогрессирование деменции, усиление ригидности мышц. Судорожный синдром ослабляется. Период течения около нескольких месяцев.
  • Термальная или коматозная четвертая стадия начинается, когда происходит полный распад психических функций. Возникает кахексия, децеребрационная ригидность. Больной впадает в кому. Эта стадия заканчивается летальным исходом.
Читайте так же:
Качество жизни при лечении рака простаты

Клиническая картина

Эта патология начинается с постепенно углубляющихся поведенческих расстройств. К ним относится:

  • Агрессия;
  • Раздражительность;
  • Неряшливость;
  • Упрямство;
  • Равнодушие к окружающим.

детский эгоизм и жадностьПреобладает простые эмоции — эгоизм и жадность. Возникают психопатоподобные реакции, инсомнии. Школьники испытывают трудности в обучении. К концу начальной стадии имеются ярко выраженные мнестические расстройства, снижение интеллекта, афазии или дизартрии. Симптоматические проявления прогрессируют.

Позже присоединяется экстрапирамидная симптоматика:

  • Торсионная дистония.
  • Непроизвольные движения в форме атетоза.
  • Тремор.
  • Гемибаллизм.
  • Смешанные расстройства мышечного тонуса.
  • Миоклония.

У пациента отмечаются эпизоды отключения сознания, так называемые абсансы, генерализованные судорожные приступы. Возникают атонические пароксизмы. Развернутая клиника сопровождается пирамидальными нарушениями – патологическими рефлексами, парезами, мозжечковой атаксией. Усиливается когнитивная дисфункция. Для нее характерны: амнезия, апраксия, алексия, аграфия, агнозия. У половины больных отмечается расстройство зрения. Это связано с развитием коревого хориоретинита и поражением зрительного нерва в затылочной доле.

Со временем гиперкинезы сменяются паркинсонизмом. Смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность мышц. В дополнение к экстрапирамидным расстройствам возникает вегетативная симптоматика:

  • Гипергидроз.
  • Сальность кожи.
  • Лабильность давления.
  • Гиперсаливация.

Усиливающаяся децеребральная ригидность приводит к исчезновению судорожных пароксизмов. Наступает полный распад личности. На этой фазе больной часто насильственно плачет или смеется, страдает от расстройств дыхания, глотания, гипертермических кризов. В термальной стадии конечности согнуты, продуктивного контакта нет. Отмечены сгибательные контрактуры. Сознание угнетается до состояния комы. Происходят трофические поражения тканей.

Осложнения ПСП

Длительное лежачее состояние приводит к пролежням. Зрительные нарушения могут вызывать амавроз. При инфицировании возникают местные воспалительные изменения. Это опасно попаданием инфекции в кровоток и сепсисом. Из-за обездвиженности и дыхательных расстройств возникает застойная пневмония. Дисфагия может вызвать попадание пищи в дыхательное горло. Начинается аспирационная пневмония. Эти причины становится наиболее частыми факторами, вызывающими смерть пациента.

Методы диагностики

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще всего диагностируют на поздних стадиях. Это связано с неспецифичностью симптомов, полиморфизмом и изолированными психотическими изменениями. При постановке диагноза невролог собирает анамнез. Опираться можно на информацию о перенесенной в детстве кори, изменение неврологического статуса. Также показательны данные ЭЭГ и нейровизуализация. Необходимо провести анализ на наличие противокоревых антител. Биопсия головного мозга не является показателем. Локализация поражения мозаична. Поэтому забор материала может произойти из неповрежденного участка. Перечень диагностических способов включает:

  • Анализ крови на противокоревые антитела. Он показывает повышение в сыворотке антител до 1:4-1:128. Тогда как норма – 1:200 – 1:500. Повышение титра в цереброспинальной жидкости и крови – важнейший диагностический признак.
  • Люмбальная пункция с дальнейшим исследованием цереброспинальной жидкости. При анализе обнаруживается умеренное повышение концентрации белка. Значительно нарастает содержание гамма-глобулинов, имеются специфические олигоклональные IgG. Для коревой этиологии также характерно резкое увеличение коревых антител.
  • К методам нейровизуализации относится КТ или МРТ. Они показывают множественное диффузное поражение церебральных тканей, атрофию коры. Иногда отмечается гидроцефалия. Спустя 4 месяца с дебюта ПСП можно обнаружить разрушение белого вещества. В половине случаев поражение базальных ганглиев видно на второй стадии болезни.
  • Во время электроэнцефалографии повышена медленноволновая активность. Она возникает с интервалом 6-8 часов. Чередуется с этапами снижения биоэлектрической активности. Комплексы синхронны, симметричны и носят двусторонний характер.

Терапия

Специфического лечения для этого заболевания не существует. Очень важен правильный уход. Необходимо предупредить вторичные инфекции. Применяются противовирусные препараты в качестве этиотропной терапии. Это могут быть такие препараты, как инозин пранобекс, рибавирин, производные интерферона. По мнению многих неврологов это — малоэффективно. Симптоматическое лечение включает:

  • Антиконвульсанты. Диазепам или препараты вальпроевой кислоты эффективной в отношении миоклоний.
  • Миорелаксанты (баклофен, толперизон) необходимы для снятия спастического гипертонуса.
  • При нарушении дыхания необходим перевод на ИВЛ.

Такие меры позволяют продлить жизнь пациента.

Врачебный прогноз

врачебный прогнозПрогноз этой патологии неутешительный. У 80% пациентов подострый склерозирующий панэнцефалит длится 1-3 года и приводит к смерти пациента. У 10% отмечается молниеносное течение. Увеличить продолжительность жизни больного до 10 лет удается лишь в 10% случаев.

Меры профилактики

Наилучшая профилактика – недопустимость заболевания корью. Специфические превентивные меры включают плановую вакцинацию кори у детей. При отсутствии медотвода прививка делается в 12 месяцев.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию