Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Первичная врождённая глаукома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.

Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы.

Виды врожденной глаукомы

По причине развития выделяют:

  • Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, часто сочетается с другими аномалиями глаза;
  • Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов на плод во время беременности (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

Эти факторы влияют на аномальное формирование угла передней камеры, избыточную продукцию водянистой влаги в глазу, отток которой нарушен, что приводит к повышению внутриглазного давления. В период новорожденности и до года ткани глазного яблока могут активно растягиваться под воздействием увеличивающегося давления внутри глаза, что приводит к увеличению самого глазного яблока и растяжению и увеличению диаметра роговицы.

Различают три формы врожденной глаукомы:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза (синдром Стюрдж-Вебера-Крабе);
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией (микрофтальм, синдромы Маркезани, Марфана, Рубинштейна – Тейби).

По состоянию внутриглазного давления (ВГД):

  • нормальное — отека роговицы нет, давление по Маклакову до 23 мм рт. ст.;
  • умеренно повышенное — давление по Маклакову 23-30 мм рт. ст., отека роговицы нет или небольшой отек возникает периодически;
  • высокое — давление по Маклакову 31-40 мм рт. ст., постоянный отек роговицы, полосчатые и облачковидные помутнения роговицы;
  • очень высокое — давление по Маклакову более 40 мм рт. ст., стойкий отек роговицы, помутнения роговицы вплоть до грубых центральных помутнений.

По течению заболевания:

  • злокачественное — последние стадии процесса констатируют уже при рождении ребенка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 месяца его жизни;
  • типичное — процесс ярко развивается в возрасте 3-4 месяцев со светобоязнью, блефароспазмом, слезотечением, которые характеризуют уже достаточно развитой процесс;
  • доброкачественное — клинические проявления развиваются медленно, чаще между 1 и 2 годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между инфантильной и детской формами врожденной глаукомы);
  • абортивное — внутриглазное давление спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

По динамике процесса:

  • стабильная (остановка патологического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции;
  • прогрессирующая (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешательствам.

Диагностика глаукомы у детей

Одним из самых важных аспектов является своевременная и тщательно проведенная диагностика глаз у ребенка для подтверждения диагноза врожденной глаукомы.

Читайте так же:
Кефирная диета: худеем всего за 3 дня

Мы, в «Ясном взоре», диагностику у детей до 5-6 лет с подозрением на врожденную глаукому проводим только в условиях медикаментозного сна, так как сложно точно оценить структуры глаза у ребенка в состоянии бодрствования.

Диагностические мероприятия обязательно в себя включают:

  • измерение внутриглазного давления
  • осмотр роговицы и угла передней камеры
  • измерение длины глазного яблока
  • осмотр глазного дна, диска зрительного нерва

У детей с 3 лет мы проводим оптическую когерентную томографию для уточнения степени поражения зрительного нерва и отслеживания в динамике его изменений.

Нередко встречаются ситуации, когда ребенку некорректно ставят диагноз глаукомы, ориентируясь на 1-2 признака. В нашей практике мы при динамическом наблюдении за ребенком неоднократно снимали диагноз врожденной глаукомы после проведения всего диагностического комплекса процедур. Следует понимать, что неправильно поставленный диагноз приводит к необходимости проведения операции, которая при отсутствии показаний для ее проведения, может привести к необратимым повреждениям со стороны зрительного нерва.

Причины врождённой глаукомы

В основе заболевания лежит нарушение оттока внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этого состояния — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности (инфекции, отравления и пр.).

Симптомы врожденной глаукомы

Мы хотели бы обратить внимание родителей, что у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (с первых дней жизни до 5–6 лет).

Если Вы увидели помутнение роговицы глаз у ребенка или при рождении глаза кажутся большими, «выразительными», то это может служить первыми звоночками врожденной глаукомы, в 75% наблюдений развивается в обоих глазах.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Родителям важно знать, что врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами. На поздних стадиях глаукомы мы уже видим растяжение и истончение конъюнктивы и других оболочек глазного яблока. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. Самым грозным осложнением врожденной глаукомы является слепота за счет нарушения кровообращения в диске зрительного нерва.

Лечение врожденной глаукомы

При врожденной глаукоме мы чаще всего проводим оперативное вмешательство, при этом выбор метода операции остается за хирургом. Это зависит от стадии, вовлеченности глазных структур. Только хирургическими методами возможно создать условия для нормального оттока внутриглазной жидкости.

  • Дренирование угла передней камеры. Это уникальная техника, которая позволяет в большинстве случаев привести к стабилизации глаукоматозного процесса и нормализации внутриглазного давления. Вместе с американскими коллегами, мы считаем, что именно такое вмешательство позволяет посредством зачастую одного хирургического вмешательства полностью убрать причину глаукомы у детей.
  • Трабекулотомия. Применяют при сильном помутнении роговицы — через разрез склеры рассекается трабекула – участок угла передней камеры для улучшения оттока внутриглазной жидкости.
  • Трабекулэктомия. Через разрез в склере удаляется часть трабекулы, что создает путь оттока жидкости под конъюнктиву, из-за этого идет снижение внутриглазного давления
  • Гониотомия. Проводят на ранних стадиях глаукомы. Рассекается участок угла передней камеры через роговицу, эффективность операции в этом случае составляет 85%.
  • Комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия)
Читайте так же:
Повреждение вращательной манжеты плечевого сустава

Все оперативные вмешательства у детей требуют применения наркоза.

Прогноз лечения глаукомы у детей

Прогноз детской глаукомы зависит от возраста начала заболевания, сочетающихся глазных дефектов и проведенного лечения. По нашей статистике благоприятный прогноз — у детей в возрасте 2-12 месяцев с шансами на 90% регулирования внутриглазного давления.

Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

Врожденная (инфантильная) глаукома формируется на этапе внутриутробного развития и имеет место уже при рождении – как патологическое состояние органов зрения или как тенденция к повышению внутриглазного давления. Причинами такой патологии являются либо генетический фактор, либо вредоносные воздействия на формирующийся плод.

Встречаются различные типы врожденной глаукомы:

  1. гидрофтальм, или простая врожденная форма;
  2. глаукома, сочетающаяся с теми или иными аномалиями развития зрительной системы;
  3. врожденная глаукома как часть или элемент более общей, системной врожденной патологии.

Глаукома у детей

Согласно эпидемиологической статистике, более чем у половины детей начальные проявления синдрома повышенного внутриглазного давления отмечаются и диагностируются в возрасте до 5 лет.

Причины врожденной глаукомы

Непосредственной причиной врожденной глаукомы становятся, как правило, аномальное развитие угла передней камеры глаза или же дефекты в формировании дренажной (отводящей жидкость) системы. В свою очередь, такие отклонения от нормального развития могут быть вызваны (как правило, на ранних этапах беременности) следующими факторами:

  • вирусная инфекция (краснуха, грипп и пр.);
  • интоксикация;
  • алкоголизм;
  • радиационное поражение.

Признаки врожденной глаукомы

Несмотря на естественные трудности диагностики, связанные с ранним детским возрастом (неспособность маленького пациента выполнять инструкции, в точности вербализовать собственные ощущения и т.д.), врожденная глаукома имеет достаточно специфические и легко узнаваемые признаки. Ведущим из них, разумеется, является повышенное внутриглазное давление, что может быть констатировано при тонометрии (несложная офтальмологическая измерительная процедура). Другими диагностически значимыми проявлениями врожденной глаукомы служат:

  • обостренная, заметно болезненная реакция на яркий свет;
  • постоянное слезотечение;
  • прогрессирующее увеличение глазного яблока, причем большие глаза, для человеческого восприятия безусловно красивые и выразительные, в данном случае вскоре начинают восприниматься как неестественные, аномальные;
  • патологически широкая роговица (при выраженной глаукоме ее диаметр достигает 2 см и более);
  • отечность, мутность роговичной оболочки;
  • угнетение, в той или иной степени, зрачковых рефлексов;
  • патологические изменения зрительного нерва.

Причины врожденной глаукомы

Во многих случаях врожденная глаукома развивается одновременно с иными дефектами – как в зрительной системе (аниридия, катаракта и т.п.), так и в других системах и структурах организма (врожденные пороки сердца, глухота, микроцефалия и пр.).

Читайте так же:
Низкомолекулярная гиалуроновая кислота : косметика и отзывы

В отличие от многих приобретенных форм глаукомы, поражающих преимущественно один глаз, врожденная глаукома в большинстве случаев (до 80%) развивается в обоих глазах. Ощутимого субъективного беспокойства повышенное давление может и не доставлять, если нет грубого поражения роговицы, и тогда диагноз может быть установлен только методами объективного офтальмологического обследования – на основании критериев, перечисленных выше.

С течением времени, однако, прогрессирование глаукомы может приводить к образованию стафилом (выпячиваний) и разрывов склеры, растяжений прозрачных оболочек и пр. Нарушенное кровоснабжение и затрудненная циркуляция внутриглазных жидкостей могут приводить к дистрофии зрительного нерва. Нередким осложнением врожденной глаукомы на поздних этапах является также катаракта.

Функциональное состояние зрительной системы обычно снижается достаточно быстро. Ухудшение зрения приобретает особо выраженный, злокачественный характер на этапах вовлечения в патологический процесс зрительного нерва и/или клеток сетчатки.

Лечение врожденной глаукомы

Методом приоритетного выбора в лечении врожденных глауком является хирургическое вмешательство. Поскольку в большинстве случаев непосредственной причиной являются те или иные дефекты анатомического развития внутриглазных структур, устранить их и обеспечить нормальный дренаж жидкостей возможно лишь оперативными методами.

Разработаны и успешно применяются различные хирургические стратегии и методики: трабекулотомия, трабекулэктомия, их комбинация, гониотомия, гониопунктура и т.д.

В то же время, терапевтическая стратегия при лечении врожденной глаукомы является комплексной и включает обязательную медикаментозную поддержку:

  • гипотензивные средства для снижения внутриглазного давления;
  • стимуляторы питания и функционирования зрительного нерва;
  • меры по предотвращению послеоперационных рубцов;
  • десенсибилизирующие (снижающие обостренную чувствительность) и общеукрепляющие мероприятия;
  • витаминные комплексы, и т.д.

Зачастую врожденная глаукома сопровождается миопией (близорукостью), причем в средней или высокой степени выраженности. Соответственно, в таких случаях необходимо принимать меры по коррекции зрения и плеоптическому лечению (профилактика и терапия амблиопии – «синдрома ленивого глаза»).

Врожденная глаукома - лечение

Если при плановом обследовании детским офтальмологом выявляются диагностически значимые признаки врожденной глаукомы, такого ребенка ставят на диспансерный учет. Обязательным является ежемесячное обследование с контролем внутриглазного давления, размеров роговицы и лимба, общего функционального состояния зрительной системы.

Врожденная глаукома у детей

врожденная глаукомаВрожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Причины врожденной глаукомы у детей

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Читайте так же:
Синдром эдвардса (синдром трисомии по хромосоме 18): причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:

  • повышение внутриглазного давления;
  • светобоязнь, слезотечение;
  • увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
  • увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
  • отек роговицы (она выглядит мутной);
  • замедление зрачковых реакций;
  • изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Лечение врожденной глаукомы

В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

  • снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
  • профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
  • использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
  • десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Врожденная глаукома

Болезнь глаз, для которой характерно повышение внутриглазного давления, называется глаукомой. Если такое повышение давления возникает в результате врожденной аномалии путей оттока жидкости, специалисты говорят о врожденной глаукоме.

Данная форма заболевания встречается весьма редко — примерно 0,1% от всех патологий глаз, но становится причиной слепоты в 2,5-7% случаев. Как правило,врожденная глаукома поражает оба глаза (3/4 всех случаев болезни), при этом мальчики страдают чаще девочек.

Особенности врожденной глаукомы

Причины врожденной глаукомы

В основе заболевания лежит недоразвитие, либо аномальное развитие дренажной системы глаз.

Значительную роль в развитии патологии играет наследственность. Предрасположенность к данному типу глаукомы передается в основном по аутосомно-рецессивному типу. К числу факторов, способных привести к развитию врожденной глаукомы, также относятся:

  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;
  • расстройства эндокринной системы;
  • гиповитаминоз;
  • воздействие ионизирующего излучения.
Читайте так же:
Препараты для лечения и профилактики остеопороза : инструкция по применению

Классификация врожденной глаукы

Это заболевание имеет несколько разновидностей. Перечислим их:

  • гидрофтальм (проявляется на 1 году жизни ребенка);
  • отсроченная (инфантильная) глаукома (отмечается в возрасте от 3 до 10 лет);
  • ювенильная глаукома (проявляется после 11 лет).

Особой формой патологии является сочетанная глаукома, которая сопровождается аномалиями развития других органов. Специалистами применяется также классификация заболевания по степеням (различают три степени патологии).

Еще один способ классификации врожденной глаукомы — по особенностям течения болезни:

  • типичное — клиническая картина становится яркой , когда ребенок достигает возраста 3-4 месяца;
  • доброкачественное — клиническая картина приобретает четкость ко второму году жизни, глаз увеличивается в размерах незначительно;
  • злокачественное — выраженные признаки глаукомы фиксируются при рождении малыша, либо в первые месяцы его жизни, нередко процесс двусторонний, глазное яблоко сильно увеличено, роговица мутная;
  • абортивное — внутриглазное давление приходит в норму, заболевание не прогрессирует.

Признаки врожденной глаукомы

Как правило, болезнь протекает тяжелее, если проявляется в самом раннем возрасте. Начальная симптоматика гидрофтальма:

  • увеличение роговицы;
  • отек роговицы;
  • трещины десцеметовой оболочки.

С прогрессированием болезни роговая оболочка растягивается, а склера истончается, приобретая голубоватый оттенок (через нее начинает просвечивать сосудистая оболочка). Расширяется лимб (граница склеры и роговицы), становится более глубокой передняя камера глаза. Происходит дистрофия радужной оболочки, зрачок хуже реагирует на свет. Размеры хрусталика не изменяются, но он уплощается,с течением времени может помутнеть (катаракта, об этом заболевании читайте http://www.okomed.ru/cataracta.html).

Существенное увеличение размеров глазного яблока может сопровождаться разрывом ресничных связок, подвывихом или даже вывихом хрусталика. С развитием заболевания происходит постепенная гибель волокон зрительного нерва. Сетчатка глаза растягивается, что может привести к дистрофии и отслойке.

Прогрессируя, патологический процессвызывает ухудшение зрительных функций,снижается светочувствительность, происходит сужение границ поля зрения больного глаза, отмечается светобоязнь и повышенная слезоточивость. Маленький ребенок не способен объяснить, что болен, но он становится беспокойным и капризным, возникают проблемы со сном. Все указанные явления должны побудить родителей обратиться к детскому офтальмологу.

Лечение врожденной глаукомы

Медикаментозное лечение врожденной глаукомы признано недостаточно эффективным, поэтому такое лечение применяется только как дополнение к хирургическому лечению. Медикаментозная терапия включает в себя применение бета-блокаторов, миотиков, простагландинов,ингибиторов карбоангидразы. Применяется также десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.

В фундаменте современного хирургического лечения врожденной глаукомы, лежат принципы своевременности и патогенетической направленности. Как правило, операция назначается непосредственно после постановки диагноза,целью которой являетсяобеспечение нормальногооттока внутриглазной жидкости.

В зависимости от патогенезаэто может быть:гониотомия, в процессе которой производится рассечения сращений, гониотомияв сочетании с, гониопункурой(созданием дополнительных каналов для оттока жидкости), трабекулотомия или синусотрабекулотомия,для уменьшения продукции внутриглазной жидкости может выполняться транссклеральная крио-, термо- и фотокоагуляция ресничного тела.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию