Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Папиллярная сирингоаденома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия

Сирингомиелия

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Читайте так же:
Диагностика и лечение стрептококковой инфекции

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сирингома

Сирингома

Сирингома – одна из форм поражения потовых желез, имеющая доброкачественную опухолевую природу, некоторыми исследователями рассматривается как порок развития (вариант гамартомы). Симптомами этого дерматологического состояния являются небольшие узелки светлого или желтого оттенка на коже лица, нижнего века, груди, изредка в области гениталий. Диагностика сирингомы производится на основании результатов дерматологического осмотра пациента, биопсии и последующего изучения тканей узелков в очагах поражения. Сирингомы обычно имеют доброкачественное медленное течение, поэтому лечения не требуют – исключением является их удаление по эстетическим причинам. Для этого используют методы современной аппаратной косметологии (лазерное удаление, криодеструкция, диатермокоагуляция), в редких случаях – хирургические методики.

Сирингома

Общие сведения

Сирингома (эруптивная гидраденома, множественная сирингоаденома) – порок развития эккриновых потовых желез, который характеризуется доброкачественной гиперплазией эпителия выводных протоков с формированием кистозных образований и узелков. Данное состояние известно достаточно давно, однако долгое время по поводу механизмов его возникновения в научной среде бушевали споры – предполагалась роль врожденных пороков, канцерогенных факторов и других обстоятельств. В настоящее время наиболее распространенной точкой зрения является гипотеза о полиэтиологичности сирингомы – считается, что эта доброкачественная опухоль потовых желез может развиваться под воздействием самых разнообразных факторов. Данная патология чаще поражает женщин (более 80% всех больных), в возрастном распределении преобладают подростки и пожилые лица, в среднем возрасте сирингома возникает относительно редко. Определить встречаемость заболевания достаточно проблематично, поскольку многие больные не обращаются к дерматологу из-за малой выраженности симптомов заболевания.

Сирингома

Причины сирингомы

Этиология сирингомы в настоящее время считается множественной – к этому состоянию могут привести как врожденные факторы (пороки развития эккриновых потовых желез), так и эндокринные расстройства или нарушения обмена веществ. Эккриновые потовые железы расположены практически по всей поверхности тела, в особенности на лице, при этом механизм их секреции не связан с разрушением клеток (как в случае апокриновых желез). Описано несколько случаев семейных форм данного дерматологического нарушения, что указывает на возможную генетическую и наследственную природу заболевания. Замечено, что патология намного чаще возникает у лиц с синдромом Дауна, синдромом Марфана, сахарным диабетом и ожирением, что подтверждает полиэтиологичность доброкачественного новообразования. Сирингома практически никогда не приводит к развитию злокачественной опухоли. Рак протоков эккриновых потовых желез (сирингокарцинома) возникает независимо от этого дерматологического состояния.

Читайте так же:
Конъюнктивит, вызванный физическими и химическими раздражителями: как лечить болезнь и причины заражения

Патогенез развития сирингомы более изучен, нежели причины заболевания. При помощи морфологических и гистохимических исследований удалось выяснить, что аномалия затрагивает клетки эпителия выводных протоков эккриновых потовых желез. По тем или иным причинам дифференцировка эпителия внутриэпидермального участка этих желез снижается, в частности – угнетается контактное торможение деления, формируется плоский одноклеточный пласт. В результате происходит неконтролируемое деление эпителиальных клеток, что сначала приводит к закупорке выводного протока железы, а затем к формированию внутриэпидермальных кист, выстланных изнутри патологическим эпителием. Внешне это проявляется развитием сирингомы на различных участках кожи.

Симптомы сирингомы

Сирингома чаще поражает женщин, что дало повод некоторым исследователям предположить взаимосвязь этого состояния с женскими половыми гормонами. Обычно подобная патология возникает в период полового созревания или в постклимактерическом возрасте, что тоже косвенно указывает на эту связь (в эти периоды происходят значительные колебания гормонального фона). Основные зоны расположения узелков сирингомы – нижнее веко, лицо, грудь и кисти рук, распространение узелков чаще всего симметричное. В тех редких случаях, когда такое состояние развивается у мужчин, новообразования обычно обнаруживаются в паховой области или на туловище. Менее частыми локализациями сирингомы являются волосистая часть головы, ноги, ягодицы и спина. В дерматологии иногда разделяют сирингому нижнего века и эруптивную сирингому – любое новообразование кожи подобного типа, развившееся на других участках тела.

Начало заболевания характеризуется появлением незначительных выступов на поверхности кожи (в крайне редких случаях формируется одиночный бугорок). На первом этапе образования сирингомы других проявлений, как объективных (покраснения кожи, воспаления), так и субъективных (боль, зуд, жжение) не возникает. Развитие новообразования происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий, постепенно на месте бугорка неизмененной кожи появляется узелок белого или светло-желтого цвета размером не более 4-5 миллиметров. Кожа на поверхности сирингомы истончается, становится блестящей и полупрозрачной. Как правило, такие новообразования располагаются тесными группами, но никогда не сливаются между собой.

При длительном течении сирингомы цвет неоплазии может медленно изменяться от светлого до розового или даже багрового – особенно часто это происходит при травматизации узелков. В тех случаях, когда опухоли образуются на волосистой части головы, вокруг них появляются очаги алопеции. За все время развития сирингомы никаких субъективных симптомов патологии не возникает, лишь в случае повреждения новообразования больные могут предъявлять жалобы на незначительный зуд. Прогрессирование состояния может проявляться в виде формирования новых узелков в непосредственной близости от зоны первичного поражения.

Диагностика сирингомы

Для диагностики сирингомы используют метод дерматологического осмотра, расспрос и изучение анамнеза больного, а также гистологическое исследование тканей патологических образований. При осмотре обнаруживают светлые или желтоватые множественные узелки, несколько выступающие над поверхностью кожи и не сливающиеся между собой. Как правило, неоплазии располагаются в области нижнего века, лица и шеи, на кистях рук, животе и груди. При расспросе и изучении анамнеза выявляется отсутствие субъективных симптомов, значительная длительность существования сирингомы (между возникновением первых проявлений и посещением дерматолога может проходить много лет), наличие подобных нарушений у родственников. Последнее обстоятельство может указывать на наследственную предрасположенность. Косвенным признаком сирингомы может служить наличие у больного других патологий – как генетических (синдромы Дауна, Марфана), так и приобретенных (сахарный диабет и другие эндокринные расстройства).

Намного больше диагностической информации о сирингоме дает биопсия накожных элементов с гистологическим изучением образца тканей. В процессе исследования выявляется истончение эпидермиса, наличие в его толще и поверхностных слоях дермы множества микроскопических кист, стенки которых образованы несколькими рядами клеток, морфологически сходными с эпителием протоков эккриновых потовых желез. Содержимое кист при сирингоме обычно однородное, в случае длительно развивающихся новообразований может быть представлено массами кератина и кальцифицированными элементами. Вокруг кист определяются клеточные тяжи из темных мелких клеток, формирующих основную часть опухоли. Гистохимическое изучение тканей сирингомы свидетельствует о повышенной активности некоторых ферментов (фосфорилазы, сукцинатдегидрогеназы). Эти энзимы характерны для клеток эккриновых потовых желез, что дополнительно указывает на механизм образования данных опухолей.

Читайте так же:
Повреждения, травмы позвоночника и боль в спине

Лечение сирингомы

Учитывая длительное и доброкачественное течение сирингомы, а также практически нулевую вероятность ее перерождения в злокачественную опухоль кожи, большинство дерматологов считают, что терапия этого состояния не требуется. Более того, удаление таких новообразований у пожилых лиц несет в себе намного больше угрозы в связи с развитием рубцов и возможным присоединением вторичной инфекции. При наличии сирингомы на нижнем веке, лице или груди многие больные желают устранить такие узелки из эстетических соображений.

Для борьбы с новообразованиями широко используют методики современной аппаратной косметологии: лазерную абляцию тканей, криодеструкцию, электрокоагуляцию (диатермокоагуляцию). В большинстве случаев при правильном использовании перечисленные методы обеспечивают надежное удаление новообразования без заметных следов, но не предотвращают рецидив развития сирингомы. Иногда последствия такого лечения (рубцы, нарушения пигментации) могут быть более заметными, чем сами узелки, что следует учитывать при назначении вышеуказанных процедур.

Прогноз и профилактика сирингомы

Прогноз сирингомы благоприятный, опухоль не угрожает жизни и здоровью больного и не имеет никаких субъективных проявлений даже при расположении на столь чувствительной зоне, как кожа нижнего века. С учетом того, что новообразования очень часто поражают открытые участки тела (лицо, зона декольте, кисти) при оценке заболевания следует учитывать эстетический фактор. После удаления сирингомы тем или иным методом, помимо возможных последствий в виде рубцов и шрамов, сохраняется относительно высокий риск рецидива. Профилактика развития данного дерматологического состояния сводится к своевременной коррекции эндокринных и обменных расстройств, особенно при наличии генетической предрасположенности к сирингомам.

Папиллярный рак

Папиллярный рак получил свое название из-за особого строения опухоли — она образует сосочковые структуры, в которых имеются соединительнотканные стержни, пронизанные кровеносными и лимфатическими сосудами мелкого калибра. При этом часто зоны папиллярных образований чередуются с зонами солидного или фолликулярного строения. В подавляющем большинстве случаев папиллярный рак поражает щитовидную железу. Реже папиллярные злокачественные новообразования возникают в почках, органах ЖКТ, молочной железе и яичниках.

Причины возникновения папиллярного рака

Причины возникновения папиллярного рака сложны и многогранны. При этом для разных органов могут быть разные факторы риска. Например, к развитию папиллярного рака щитовидной железы приводят следующие факторы:

  • Хроническое воздействие на орган тиреотропного гормона в высоких дозах. Такие состояния наблюдаются при хронических гипертиреозах и при тиреотоксикозе.
  • Воздействие ионизирующего излучения, в том числе радиоактивных изотопов йода.
  • Наличие доброкачественных новообразований щитовидной железы.
  • Дефицит йода.
  • Наследственные синдромы — синдром Карни, Каудена, МЭН и др.

Для новообразований других органов может быть своя специфика. Например, папиллярный рак желудка может возникать на фоне полипов, язвенной болезни, инфицирования хеликобактером и др. Рак яичников и молочной железы часто имеет гормональнозависимую природу, при этом новообразования чаще встречаются у нерожавших женщин. Практически для всех локализаций большую роль играют химические канцерогены, курение, неблагоприятная экологическая обстановка, несбалансированное и избыточное питание.

Классификация

Папиллярный рак классифицируют в зависимости от его гистологического варианта, места первичной локализации и стадии заболевания. Ключевое значение имеет первично пораженный орган, поскольку именно от этого будет зависеть гистологический вариант новообразования и прогноз его течения. Что касается стадии заболевания, то здесь учитывается размер опухоли, инвазия в соседние ткани, наличие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы. В целом для каждого органа определены параметры установления стадии рака по системе ТNM (опухоль, лимфогенные и гематогенные метастазы).

Локализация папиллярного рака

Чаще всего папиллярный рак локализуется в щитовидной железе. В других органах он встречается значительно реже. В целом папиллярные новообразования могут развиваться в следующих органах:

  • Молочная железа.
  • Почки.
  • Яичники.
  • Кожа.
  • Желудок.
  • Поджелудочная железа.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев локализацией папиллярного рака является именно щитовидная железа, в данной статье рассмотрим данную нозологию.

Симптомы папиллярного рака

На ранних этапах папиллярный рак щитовидной железы не вызывает никаких симптомов. В более позднем периоде могут возникать некоторые признаки, но они неспецифичны и часто присутствуют при других заболеваниях эндокринной системы:

  • Наличие узловых образований в органе. Узлы в щитовидной железе еще не являются критерием постановки диагноза, поскольку часто они являются доброкачественными. А вот что должно насторожить, так это возникновение узлов у молодых людей в возрасте до 20 лет, поскольку в этой возрастной группе доброкачественные узловые гиперплазии встречаются редко.
  • Лимфаденопатия шейных лимфоузлов (увеличение лимфоузлов). Это также неспецифический признак, поскольку может быть симптомом инфекций верхних дыхательных путей или лимфом.
  • Симптомы гипертиреоза: нестабильность настроения, снижение веса, учащенное сердцебиение, повышение аппетита, потливость, слабость и др.
  • На распространенных стадиях, когда опухоль выходит за пределы органа, может меняться конфигурация шеи, ее объемы и контуры. Некоторые больные могут отмечать необычные ощущения, например, першение, комок в горле, изменение голоса, затруднение глотания, боль в горле и др.
Читайте так же:
Таблетки от боли в горле : инструкция по применению

Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях, поэтому для подтверждения диагноза требуется специальное обследование.

Диагностика папиллярного рака

Для диагностики папиллярного рака применяется ряд специальных тестов:

  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы. При папиллярном раке будут обнаруживаться узловые новообразования. Заподозрить их злокачественную природу можно по нечеткому контуру и размытым краям.
  • Биопсия обнаруженных новообразований. Как правило, для диагностики папиллярного рака используется тонкоигольная аспирационная биопсия, с помощью которой пунктируют узловые новообразования и аспирируют их содержимое. Полученный материал направляется в лабораторию для цитологического исследования. Увеличенные лимфатические узлы также пунктируют. Чтобы результат был максимально достоверным, материал берут из нескольких точек. Если лаборатория выдает неопределенный результат, исследование следует повторить.
  • Радиоизотопное сканирование. Это исследование позволяет максимально точно определить объем опухолевой ткани и обнаружить метастазы при их наличии.
  • Лабораторные анализы. Всем пациентам, при подозрении на папиллярный рак, назначают анализ на тиреоидные гормоны, а также на тиреоглобулин. При успешном лечении его уровень снижается, а при развитии рецидива или прогрессировании заболевания опять начинает нарастать.

Лечение папиллярного рака

Ключевым моментом в лечении папиллярного рака щитовидной железы является хирургическая операция. Как правило, проводится тотальное удаление органа вместе с капсулой. Также выполняется шейная диссекция, которая подразумевает удаление жировой клетчатки лимфатических узлов. Если рак распространился на окружающие ткани и органы, по возможности проводится их резекция.

Следующим этапом лечения папиллярного рака является радиойодтерапия. Ее суть заключается в следующем — пациент принимает радиоактивный йод, который избирательно аккумулируется в клетках щитовидной железы, в том числе и злокачественных. Это приводит к их локальному облучению и гибели. Перед тем как начинать такую терапию, искусственно создают дефицит йода в организме. Для этого отменяют прием заместительной гормональной тиреоидной терапии на несколько недель и исключают из рациона продукты, богатые йодом (йодированная соль, морепродукты и др).

Кроме того, крайне не рекомендуется в это время проходить компьютерную томографию с контрастированием, поскольку в контрасте содержится йод. На момент начала радиотерапии уровень ТТГ должен превышать 30 мЕд/л. Лечение проводится курсами до полного исчезновения очагов накопления йода и снижения ТГ до 2 нг/л и менее.

И, наконец, заключительным этапом лечения является гормональная терапия. Поскольку при операции полностью удаляется щитовидная железа, продуцировать тиреоидные гормоны просто нечему, и у человека развивается тяжелый гипотиреоз. Чтобы его компенсировать, назначается искусственный гормон, аналогичный тироксину — L-тироксин. Однако его назначают в дозировках, значительно превышающих заместительные уровни гормона. Это необходимо для подавления гормона гипофиза, который стимулирует ткань щитовидной железы, и в том числе злокачественные клетки. Уровень L-тироксина подбирается таким образом, чтобы ТТГ было в пределах 0,05-01 мЕд/л.

Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы

Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы благоприятный, поскольку эта опухоль является высокодифференцированной. Более чем у 95% пациентов удается добиться полного выздоровления. Однако они вынуждены будут пожизненно принимать искусственный тироксин.

Профилактика папиллярного рака

Профилактика папиллярного рака заключается в следующих мероприятиях:

  • Восполнение дефицита йода для людей, проживающих в эндемичный районах. Для этого подходит йодированная соль, увеличение в рационе количества морепродуктов, применение специальных препаратов.
  • Своевременное лечение заболеваний щитовидной железы.
  • Динамический контроль пациентов из группы риска — лица, проживающие в эндемичной по йод-дефициту районах, лица с обнаруженными узлами в щитовидной железе, пациенты, подвергавшиеся облучению.
Читайте так же:
Краснуха и болезни глаз у детей

Осложнения папиллярного рака щитовидной железы

Осложнения при раке щитовидной железы могут быть связаны с действием опухоли и с лечением заболевания. При прорастании новообразования за пределы органа может происходить поражение органов шеи и головы. При этом отмечается выраженная боль и неврологическая симптоматика. При прорастании в крупные кровеносные сосуды может возникнуть тяжелое кровотечение. Если объем опухоли большой, она может сдавливать пищевод и даже трахею, приводя к нарушению дыхания и прохождению пищевого комка.

Что касается лечения, то как мы уже говорили, удаление щитовидной железы приводит к тяжелому гипотиреозу, который при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного и даже его гибели. Поэтому очень важно принимать L-тироксин.

Папиллярная сирингоаденома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Папиллярная сирингоаденома (син.: папиллярная эккринная аденома, сосочковая сирингоцистаденома, сосочковый сирингоцистаденоматозный невус; папиллярная тубулярная аденома — редкая опухоль, локализуется чаще на коже дистальных отделов конечностей в виде четко отграниченного узелка полушаровидной формы, иногда с полу просвечивающей стенкой, диаметром 0,5-1,5 см. Изредка в центральной части возникает эрозия. Возраст больных колеблется в широких пределах-от 9 лет до 81 года. В большинстве случаев больные старше 40 лет. Соотношение мужчин и женщин 1:5.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патоморфология папиллярной сирингоаденомы

В области элемента выражен папилломатоз, эпидермальные выросты проникают в дерму с образованием кист. Паренхиму опухоли составляют сосочковые разрастания (папилломатоз), покрытые двух- или многорядным железистым эпителием. Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматические, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, обычно с признаками активной голокриновой секреции. Клетки, обращенные к дермальной поверхности, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и скудной цитоплазмой. Сосочки богаты стромой с лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Кроме сосочков и кист, в опухоли нередко обнаруживают переплетающиеся между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS+ содержимое, устойчивое к диастазе, и некротический детрит. Некоторые рассматривают его как некротизированный эпителий, другие — как вещество, выделяемое при секреции. Эпидермис над сосочками часто изъязвляется, по краям изъязвления отмечается акантоз. Диагностическим признаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого, состоящего из плазмоцитов инфильтрата в дерме, особенно в сосочках стромы опухоли. Часто в опухоли обнаруживают неразвитые сальные железы и волосяные структуры.

Гистогенез папиллярной сирингоаденомы

В отношении гистогенеза папиллярной сирингоаденомы до сих пор полной ясности не существует, так как не во всех случаях эта опухоль имеет классические секреторные признаки апокринных желез. Так, при электронно-микроскопическом исследовании показана частично протоковая, частично эккринная секреторная дифференцировка опухолевых элементов; кроме того, К. Hashimoto и соавт. (1987) выявлены в эпителиальных клетках опухоли ЕКН5 и ЕКН6 — антикератиновые антитела, которые, по мнению авторов, специфичны для эккринной дифференцировки. К. Nizume (1976), напротив, выявил дифференцировку в направлении интрафолликулярного и интрадермального отделов эмбриональных апокринных желез. С помощью гистохимических методов М. Landry и R. Winkelmann (1972) выявили гистоэнзиматические критерии апокринной секреции (выраженная активность эндоксилэстеразы и кислой фосфатазы), в то время как фосфорилаза — фермент, характерный для экзокриноцитов, — в этой опухоли не выявляется. Подобные расхождения в оценке гистогенеза папиллярной сирингоаденомы дают возможность некоторым авторам утверждать, что эта нозологическая форма на самом деле представляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокринной дифференцировкой.

Злокачественными аналогами эккринных гидраденом, по данным О.Р. Hornstein и F. Weidner (1979), являются злокачественная эккринная порома (порокарцинома), злокачественная светлоклеточная гидраденома, аденокистозный или хондроидкый тип аденокарциномы, которая вошла в классификацию ВОЗ (1980) под названием «хондроидная сирингокарцинома».

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию