Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Миастенический синдром ламберта-итона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Миастенический синдром ламберта-итона: причины, симптомы, диагностика, лечение

1. Преходящая неонатальная миастения наблюдается у 10—15% младенцев, рожденных матерями с аутоиммунной формой МГ. В первые дни жизни ребенок вялый, слабо плачет и сосет. В тяжелых случаях даже требуется искусственная вентиляция легких. Причиной заболевания являются материнские антитела, которые проходят через гематоплацентарный барьер на поздних этапах беременности. Постепенно собственные антитела ребенка заменяют материнские антитела, и симптоматика регрессирует. Это происходит в течение нескольких недель, после чего ребенка можно считать здоровым. Младенцам с выраженной слабостью показан пиридостигмин в дозе 1—2 мг/кг каждые 4 ч внутрь.

2. Врожденная миастения — это сводная группа редких наследственных нарушений нервно-мышечной передачи. Обычно у больных отмечается генерализованная мышечная слабость, выраженность которой относительно стабильна на всем протяжении жизни пациента. Заболевания этой группы не являются иммунологически опосредованными, и в крови больных нет аутоантител к рецепторам ацетилхолина. Поэтому иммунотропная терапия (кортикостероиды, тимэктомия, плазмообмен) неэффективна. Большинству больных помогают ИХЭ.

Синдром Ламберта-Итона (миастенический синдром)

Клиническая картина синдрома Ламберта-Итона. Миастенический синдром Ламберта-Итона (СЛИ) — заболевание с поражением пресинаптических окончаний мотонейронов. Оно характеризуется хронической перемежающейся мышечной слабостью в проксимальных мышцах конечностей. Больные испытывают сложности при ходьбе, им трудно подниматься по лестнице, вставать со стула. Больные, страдающие СЛИ, могут отмечать некоторое нарастание мышечной силы после физических упражнений. Такие симптомы, как птоз, диплопия, дисфагия, часто встречающиеся при МГ, для СЛИ нехарактерны. Кроме вышеперечисленного, пациенты часто жалуются на миалгии, ощущения «затекания» мышц спины и шеи, дистальные парестезии, металлический привкус и сухость во рту, импотенцию и другие вегетативные симптомы или признаки недостаточности холинергических мускариновых рецепторов.

Синдром Ламберта-Итона встречается в 100 раз реже, чем МГ. Примерно у половины больных СЛИ причиной заболевания служат злокачественные новообразования, чаще всего мелкоклеточная карцинома легких. У остальных пациентов СЛИ является аутоиммунным заболеванием, клинические проявления которого включают и другие аутоиммунные феномены. Считается, что если больной — мужчина в возрасте старше 40 лет, то вероятнее всего заболевание обусловлено злокачественной опухолью. У женщин, особенно молодых, причины СЛИ скорее иные. Симптомы СЛИ могут на 1-2 года опережать обнаружение опухоли.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона. Диагноз требует подтверждения ЭМГ-исследованием, которое обычно выявляет снижение амплитуды потенциала мышечной активности (М-ответа) и дальнейшее ее снижение в ответ на низкочастотную повторяющуюся стимуляцию. После кратковременной физической нагрузки отмечается выраженное облегчение М-ответа. При высокой частоте повторных стимуляций может наблюдаться нарастание ответа. ЭМГ единичного мышечного волокна выявляет значительные изменения у всех больных СЛИ. Основные механизмы заболевания заключаются в выработке аутоантител против вольтаж-зависимых кальциевых каналов в холинергических нервных окончаниях. Эти антитела (относящиеся к классу IgG) также подавляют передачу в холинергических синапсах вегетативной нервной системы. Более чем у половины больных СЛИ в сыворотке обнаруживаются указанные аутоантитела к кальциевым каналам, что служит важным диагностическим показателем.

формы миастении

Лечение синдрома Ламберта-Итона

1. Лечение больных СЛИ, причиной которого является злокачественное новообразование, направлено на устранение опухоли. Успешное лечение опухоли может привести к уменьшению выраженности симптомов СЛИ.

2. Возможно применение симптоматического лечения. При приеме ингибиторов ацетилхолинэстеразы, например, пиридостигмина, отмечается улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение симптомов.

3. В некоторых случаях отмечается улучшение при приеме гуанидина, однако его применение ограничено токсическим воздействием препарата на костный мозг, почки и печень. Гуанидин облегчает высвобождение АХ, увеличивая длительность потенциала действия в терминалях двигательных нервов.

4. Диаминопиридин. Препарат облегчает высвобождение АХ, блокируя поступление вольтаж-зависимые калиевые каналы. При этом удлиняется период деполяризации в нервном окончании и вольтаж-зависимое поступление кальция. При приеме этого препарата могут наблюдаться симптомы токсического воздействия на ЦНС — припадки, психомоторное возбуждение, спутанность сознания. Менее токсичным является другое производное препарата — 3,4-диаминопиридин*. Он обладает меньшей способностью проникать в ЦНС, поэтому не имеет такого выраженного токсического воздействия. Клиническими испытаниями доказано, что 3,4-диаминопиридин действительно эффективен для лечения больных СЛИ и не вызывает значительных побочных эффектов. Однако этот препарат используется только в специализированных исследовательских центрах.

Читайте так же:
Узи шейки матки : показания и результаты исследования

Миастения

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения (myasthenia gravis), реже встречается синдром Ламберта – Итона (Lambert-Eaton).

Axon_myelinated

При этих заболеваниях развивается специфический тип мышечной дисфункции. У пациентов больных миастенией выраженная мышечная слабость, что как ни странно не всегда является главной жалобой пациента. Птоз, двоение в глазах и нечёткость зрения являются главными причинами обращений к врачу больных с окулярной формой миастении. При бульбарной форме миастении характерными жалобами являются нарушения артикуляции речи, появляется назальный оттенок речи, слабость жевательных и глотательных мышц. Тяжесть вышеупомянутых симптомов у пациентов с миастенией не редко варьируется в течение дня. Симптомы более выражены при физической нагрузке и уменьшаются при отдыхе. При генерализованной форме одновременно проявляются офтальмологические симптомы, нарушения глотания и артикуляции, и слабость скелетных мышц.

Клиническая картина

Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении. Опущение век чаще всего ассиметричное, без изменений зрачков. Пациенты жалуются на нечеткое зрение и двоение, симптомы нарастают ко второй половине дня, уменьшаются после отдыха. Часто пациенты не могут сильно зажмурить глаза из-за слабости глазных мышц.

Ptoze

Бульбарная форма, как начало заболевания, наблюдается в 15% случаев. Больные жалуются на невнятную речь, трудность при жевании и на то, что во время глотания пища выделяется через нос (из-за слабости мягкого нёба). Слабость шейной мускулатуры приводит к развитию симптома падающей головы – пациент не может удержать голову ровно и она падает на грудь.

Слабость мышц рук, ног, корпуса и шеи чаще всего симметрична и различается по выраженности. В тяжёлых случаях развивается слабость дыхательной мускулатуры, что вместе с бульбарной симптоматикой может быть фатально без искусственной вентиляции лёгких и интенсивной терапии.

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет. В мире растёт заболеваемость поздней формой миастении, что объяснимо увеличением численности населения планеты и старением популяции. Ввиду того, что неврологи сталкиваются с большим количеством пациентов с миастенией, совершенствуются методы серологической диагностики.

Этиология

Мышечная слабость при миастении развивается в связи с повреждением постсинаптической мембраны нейромускулярного соединения (место в котором нервное окончание соединяется с миоцитами). В норме в этом месте под действием электрического импульса, происходит выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны нервного окончания.

Neuromuscular_junction

Ацетилхолин присоединяется к своим рецепторам на поверхности мышечной клетки в результате чего, открываются ионные каналы, в мышечной клетке увеличивается концентрация натрия, что приводит к деполяризации мембраны, вызывая контракцию мышцы. При миастении образуются антитела к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической мембране, в результате блокируется передача импульса по мышечной клетке. В развитие болезни важную роль играют остаточные ткани тимуса, что стимулирует иммунную систему организма напасть на собственные ткани. У 65% пациентов с миастенией наблюдается гиперплазия тимуса, а у 15% тимому. У половины пациентов с тимомой впоследствии развивается миастения.

Neurons

Диагностика

У пациентов с генерализованной формой миастении в 85% случаев находят антитела против ацетилхолиновых рецепторов, специфичность которых 97-98%. Ложноположительные антитела могут быть у пациентов с тимомой без миастении, в случае синдрома Итона-Ламберта, мелкоклеточном раке лёгкого, ревматоидном артрите, у пациентов которые принимают пенициламин, при красной системной волчанке, амиотрофическом латеральном склерозе, у родственников первой степени пациента и у 1-3% популяции возрастом от 70 лет. У оставшихся 15% пациентов находят другие антитела (MuSK, anti-titin, anti-RyR) и у 10-13% специфических антител не находят.

Atibodies

В электрондиагностики миастении используется нейрография (изучается проведение электрических импульсов по двигательным и чувствительным нервам), проверяется миастеническая реакция. Миастеническая реакция считается позитивной, если при повторной стимуляции моторного нерва наблюдается прогрессивное уменьшение количества реагирующих мышечных волокон. Минимум 12 часов (оптимально 48) перед обследованием нельзя применять ингибиторы ацетилхолиэстэразы.

Всем пациентам необходимо проводить компьютерную томографию для исключения тимомы. Параллельно необходимо обследовать другие системы органов в поисках онкологии, которая может быть причиной, так называемого миастенического синдрома, в случае которого клиническая картина похожа на миастению. Организм производит антитела против тканей опухоли, но ввиду структурного сходства тканей опухоли со здоровыми тканями, параллельно происходит автоиммунная реакция.

Antibodies_cell

Лечение

Симптоматическое лечение проводится препаратами ингибиторов ацетилхолинэстэразы, которые не лечат саму болезнь, а только снимают симптоматику на время действия препарата.

Тимэктомия – оперативный метод лечения, применяемый, в случае тимомы, миастению не лечит. Операцию проводят только пациентам возрастом с 10 до 60 лет, старше 60 операция обычно эффекта не даёт и не редко клиника миастении только прогрессирует. После операции, концентрация антител падает и клиническая картина улучшается.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии для угнетения иммунитета, эффект от которых появляется на 2-3 неделю с начала лечения и в течение 3 месяцев терапии ожидается полное исчезновение симптомов. Рекомендуются регулярные проверки минеральной плотности костей, кортикостероиды вызывают остеопороз.

Пациентам с выраженной слабостью, особенно бульбарной формой, может быть необходима процедура обмена плазмы или курс иммуноглобулина в стационаре.

Азатиоприн и циклофосфомид являются имуносупресантами второй линии, препараты назначаются параллельно с началом курса гликокортикоидов, ввиду того что терапевтический эффект препаратов проявляется намного позже чем у кортикостероидов. Если терапия кортикостероидами прервана и не применяются имуносупресанты второй линии, то симптоматика вернётся.

Пациенту необходимо ежегодно вакцинироваться от гриппа и пневмококка, потому что любая инфекция может ухудшить течение заболевания и спровоцировать миастенический криз. Даже в случае незначительной инфекции пациентам с миастанией рекомендуется проводить антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие миастенического криза.

Пациенту рекомендуется регулярно наблюдаться у одного специалиста (нейролога), который будет контролировать анализы и течение заболевания.

Миастенический синдром ламберта-итона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Ламберта-ИтонаСиндром Ламберта-Итона представляет собой заболевание аутоиммунного характера, спровоцированное нарушением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний. Сопутствует злокачественным опухолям и аутоиммунным отклонениям. Синдром Ламберта-Итона проявляется излишней утомляемостью и ослаблением мышечной силы нижних конечностей, чаще ягодиц и бедер.

Читайте так же:
Диета при энтероколите : симптомы и лечение фолликулярного рака щитовидной железы

Постановка диагноза основана на данных неврологического обследования и электронейромиографии. Терапия синдрома заключается в устранении новообразования при его наличии, применении иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, приеме лекарственных средств, способствующих прохождению нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общая информация о заболевании

Первое описание синдрома Ламберта-Итона датируется 1953 г. Детально данное заболевание было рассмотрено в 1957 году американскими специалистами: нейрофизиологом Ламбертом и неврологом Итоном. Впоследствии в их честь и оно и было названо.

Данное заболевание представляет из себя миастенический синдром, сопутствующий процессам аутоиммунного характера и образования злокачественных опухолей. Ему подвергаются люди в возрасте 20-70 лет. Чаще их возраст превышает 40 лет. Первоначально синдром выявлялся у людей мужского пола. Соотношение мужчин и женщин соответственно составляло 5:1. Сейчас разница между количеством мужчин и женщин уменьшилась.

Согласно различным данным специалистов, данное заболевание возникает как паранеопластический синдром у большинства заболевших (от 50 до 75% от общего числа). Основную часть из них составляют мужчины (около 70%). У женщин же такое проявляется редко (до 20%). Большая часть опухолей (80%), которые выявляются при синдроме Ламберта-Итона, вызывается мелкоклеточным раком легкого. При этом миастенический синдром может возникнуть на несколько лет ранее процесса образования опухоли. Изредка синдром Ламберта-Итона сопровождается иными паранеопластическими синдромами, в частности, паранеопластической полиневропатией.

Причины заболеваемости данной патологией

Данный синдром может быть, как врожденный, так и приобретенный. Он возникает в связи с мутацией генов белков, ответственных за сокращения мышц.

Возникновение синдрома происходит при сопутствии опухолей злокачественного характера (в желудке, бронхах, яичниках, простате, толстом кишечнике (колоректальный рак), при ретикулосаркоме) и аутоиммунных процессов в организме (аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, системной красной волчанки и пр.). Патогенетический субстрат синдрома – аутоиммунные механизмы.

Читайте так же:
Сладкий привкус во рту : причины, симптомы, диагностика, лечение

При исследовании пациентов с данным заболеванием большинство из них (90%) имеет антитела к кальциевым каналам, которые состоят в структуре окончаний двигательных нервов волокон и опухолевых клеток. По предположению специалистов, аутоиммунная атака нацелена на пресинаптическую мембрану нервно-мышечного синапса. В связи с ее нарушением снижается высвобождение медиатора нервно-мышечной передачи – ацетилхолина, что приводит к расстройству прохождения возбуждения, двигающегося от нервного волокна к мышцам. Этот процесс проявляет в организме основные симптомы синдрома: избыточную утомляемость и мышечную слабость.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

чрезмерная утомляемостьОсновные симптоматические проявления данного заболевания:

  • чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
  • при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
  • пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
  • проявление сухожильных рефлексов снижено;
  • для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

  • дискомфорт в области спины и шеи;
  • парестезия в дистальных отделах конечностей;
  • миалгия;
  • снижение остроты глаз;
  • различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
  • в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Ламберта-Итона» ставится неврологом. Основаниями для его постановки являются: выявление признаков заболевания при опросе пациента, неврологическое обследование и результаты проведения электронейромиографии.

При опросе пациента выясняется наследственная предрасположенность к злокачественным новообразованиям и синдрому Ламберта-Итона (имеет ли место у ближайших родственников). При определении неврологического статуса обнаруживаются: тетрапарез в области проксимальных отделов нижних конечностей, гипорефлексия, дисметрия в легкой степени при выполнении пациентом координаторных проб, небольшое ослабление глоточного и небного рефлексов.

диагностика синдрома Ламберта-ИтонаИногда пациентам назначается прозериновая проба, оценивающая способность мышц к сокращению до введения инъекции и после. Кроме того, проводятся лабораторные исследования, предоставляющие возможность установить уровень специфических антител к влиянию ацетилхолиновых рецепторов.

При проведении электронейромиографии выявляется изменение амплитуд: амплитуда потенциалов действия покоя уменьшается, а амплитуда М-ответа временно увеличивается. Происходит это на фоне произвольных сокращений мышц, либо ритмичной электрической стимуляции нерва, происходящей при частоте более 10 Гц.

В случае, когда стимуляция выполняется при частоте 2-3 Гц, обнаруживается уменьшение высоты М-ответа. Этот процесс характерен для миастении. Применение данного исследования позволяет выявить признаки, свойственные для синдрома Ламберта-Итона, и различить его от подобных заболеваний с нервно-мышечной патологией: миастении, миопатии, полимиозита, амиотрофического бокового склероза и пр.

Для того, чтобы доказать аутоиммунный характер заболевания, специалисты могут назначить исследования иммунологического характера. В связи с тем, что данное заболевание могло возникнуть как проявление злокачественного новообразования, специалистами рекомендуется при его выявлении обследовать пациента на предмет наличия опухоли.

Читайте так же:
Аноректальные абсцессы: причины, симптомы, диагностика, лечение

В перечень обследования для выявления злокачественной опухоли включены:

  • анализ крови на онкологические маркеры;
  • компьютерная томография органов грудной клетки;
  • мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга и позвоночника (в данном случае можно провести и КТ);
  • ультразвуковое исследование щитовидки.

Если после проведения исследования на выявление опухоли результат отсутствует, его необходимо выполнять каждые 6 месяцев.

Лечение патологии

Синдром Ламберта-Итона представляет собой довольно сложное заболевание, проявляющееся большим количеством свойственных ему симптомов. Поэтому его лечение происходит в рамках стационара. Лечение синдрома Ламберта-Итона обуславливается тем, что являлось причиной его возникновения:

  • Если происхождение синдрома Ламберта-Итона связано с проявлением злокачественной опухоли, в первую очередь терапия направлена на ее устранение. Когда борьба с новообразованием имеет положительный эффект, симптоматика синдрома Ламберта-Итона также снижается.
  • Если происхождение заболевания имеет аутоиммунный характер, то выполняется симптоматическое лечение. Для этих целей применяются: лекарственные препараты (чаще всего глюкокортикостероиды), подавляющие иммунную систему; процедуры плазмафереза, фильтрующая циркулирующие в крови аутоантитела.

ипидакринДля восстановления проведения нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу специалистами предлагается прием лекарственных препаратов – ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые этому способствуют благодаря накоплению ацетилхолина в синапсе. В их число входят пиридостигмин и ипидакрин.

Ранее в этих целях применялся гуанидин, который упрощал высвобождение ацетилхолина окончаниями нервов. В связи с высоким уровнем токсичности и побочными действиями на костный мозг и почки широко не использовался. Аналогичное действие оказывает препарат 3,4-диаминопиридин.

В сравнении с гуанидином он менее токсичен. Побочными действиями при приеме 3,4-диаминопиридина являются: парестезия, тахикардия, диарея, повышенный уровень секреции бронхиальных желез. 3,4-диаминопиридин – эффективный препарат, что клинически доказано. Однако он применяется редко и только в специализированных медицинских центрах.

В терапии синдрома Ламберта-Итона часто используется человеческий иммуноглобулин здорового человека, который вводят внутривенно пациенту. Для улучшения способности сокращения мышц назначается прием препаратов калия, которые положительно влияют и на прохождение нервного импульса. В процессе лечения применяются цитостатики и гормональные препараты, снижающие остроту аутоиммунных процессов в организме пациента.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Синдром Ламберта-Итона

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Читайте так же:
Перелом нижней челюсти: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Ламберта-Итона

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная походка». Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию