Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Коарктация аорты

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Коарктация аорты — описание заболевания, симптомы, лечение

Коарктация аорты — описание заболевания, симптомы, лечение

Коарктация аорты — это врожденное сужение (вплоть до полного закрытия) аорты, которое сопровождается нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Коарктация в большинстве случаев располагается в области перешейка аорты. Данное заболевание не является врожденным пороком сердца, поскольку патология развивается вне органа, затрагивая аорту.

Признаки коарктации аорты

При таком заболевании пациенты становятся беспокойными, их часто тревожат сильные головные боли, кашель, одышка, а также развивается бессонница. Шум в ушах, а также головокружения, носовые кровотечения — еще одни признаки коарктации аорты. При развитии заболевания сердцебиение учащается, появляется сильная утомляемость, в некоторых случаях чувствуется слабость в ногах.

Характерный симптом развития болезни — непропорциональное развитие туловища. Относительно грудной клетки нижние конечности развиваются намного медленнее. При обследовании можно определить достаточно сильный сердечный толчок. При коарктации аорты наблюдается увеличение давления крови на верхних конечностях.

Получить бесплатную консультацию
Консультация ни к чему Вас не обязывает

Коарктация аорты — диагностика заболевания

Несмотря на простоту диагностики, данное заболевание проявляется не так часто. Повышение давления, увеличение пульсаций в верхней части туловища может служить первым сигналом. При диагностике заболевания в обязательном порядке проводится электрокардиография, благодаря которой удается определить степень нагрузки всех отделов сердца. Рентгенологическое обследование позволяет просмотреть легочный сосудистый рисунок. Взрослым пациентам проводят катетеризацию полостей сердца, а также ангиография для уточнения степени легочной гипертензии. МРТ сердца и сосудов также позволяет выявить особенности протекания заболевания.

Профилактика

Поскольку причины образования коарктации аорты не выяснены до конца, специалисты предполагают, что за склонность к развитию заболевания отвечают определенные гены. Для профилактики заболевания необходимо:

  • пройти обследование в медико-генетическом центре: определить риск развития заболевания;
  • пройти профилактический осмотр у кардиолога;
  • отказаться от вредных привычек.
  • снизить физические нагрузки.

Коаркация аорты леченеие

Лечение коарктации аорты

Лечение данного заболевания осуществляется только путем оперативного вмешательства после консультации у доктора. Операцию назначают в случае фиксации разности в систолическом давлении на ногах, руках, которая составляет более 50 мм рт. ст. При артериальной выраженной гипертензии, декампенсаторной сердечной деятельности грудным детям в обязательном порядке назначается операция. К числу эффективных способов хирургического лечения заболевания можно отнести:

  • пластику сосудов с использованием сосудистых протезов;
  • шунтирование сужения определенного участка аорты;
  • стенирование коарктации аорты с баллонной ангиопластикой.

После проведения операции пациенту назначаются гипотензивные препараты. Лечащий доктор подбирает их в индивидуальном порядке.

Реабилитация

После проведения операции пациенту требуется покой. Кроме того, необходимо придерживаться диеты, в которую включены нежирные продукты. При данном сердечном заболевании также рекомендуется ограничивать количество потребляемой соли. Физические нагрузки необходимо уменьшить. В процессе реабилитации необходимо отказаться от вредных привычек. Курение, прием алкоголя необходимо исключить.

Читайте так же:
Мирамистин: инструкция по применению спрея и мази для детей, взрослых, беменных

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость;
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Читайте так же:
Эритромициновая мазь от прыщей : инструкция по применению

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.
Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Коарктация аорты

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Читайте так же:
Грипп у людей пожилого возраста

Коарктация аорты

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Читайте так же:
Что вызывает тромбоз глубоких вен нижних конечностей?

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация аорты

Коарктация аорты

Врожденные и приобретенные дефекты сосудистой анатомии могут проявляться повышенным кровяным давлением, ишемией органов и другими осложнениями. Так, распространенный порок сердца, коарктация аорты проявляется недостаточным кровоснабжением нижней части тела и высоким кровяным давлением в верхних отделах. Только хирургическое вмешательство позволяет восстановить естественное строение аорты.

Что такое коарктация аорты?

Коарктацией аорты называют дефект развития, характеризующийся сужением одного или нескольких отделов аорты. Как правило, это врожденная патология, но в редких случаях диагностируется и приобретенная форма. Главным осложнением болезни является недостаточное кровоснабжение органов нижней части тела. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени, когда пациент не имеет жалоб, до тяжелой, когда возникает существенное негативное влияние на качество жизни.

Аорта является самым крупным кровеносным сосудом организма. Она берет свое начало от левого желудочка, вбрасывающего артериальную кровь в сосуды для доставки кислорода и питательных веществ в ткани. Являясь непосредственным продолжением камеры сердца, аорта постоянно подвергается высоким нагрузкам. Для поддержания достаточного кровотока стенки аорты должны быть достаточно гибкими и упругими. Сужение просвета сосуда при коарктации чревато возрастанием кровяного давления и дефицитом кровоснабжения тканей.

Коарктация аорты часто встречается вместе с другими сердечными дефектами, вроде двустворчатого аортального клапана или дефекта межжелудочковой перегородки. Наличие дополнительных структурных патологий усиливает гемодинамические нарушения. В долгосрочной перспективе у пациентов с сужением аорты развивается сердечная недостаточность и другие осложнения. Кроме того, коарктация аорты у взрослых часто сочетается с другими хроническими болезнями сердца и сосудов.

Причины возникновения

Как и в случае других врожденных заболеваний, причину коарктации аорты не всегда удается установить. Предполагается, что определенные внешние и внутренние факторы могут нарушать внутриутробную закладку сердечно-сосудистой системы. Это также объясняет нередкое обнаружение сегментарного сужения аорты среди других врожденных дефектов. Область сужения обычно расположена ближе к начальной части аорты. В редких случаях обнаруживают несколько областей сужения.

Читайте так же:
Лечение варикоза пиявками — насколько опасно такое лечение?

Приобретенная коарктация аорты может быть результатом травмы, воспаления или атеросклероза. Многие врачи не рассматривают приобретенную форму в качестве истинной коарктации аорты, поскольку патофизиологический механизм этого заболевания отличен от врожденного дефекта.

Клиническая картина во многом зависит от места возникновения сужения. Как правило, область коарктации расположена после отхождения сосудов, кровоснабжающих верхнюю часть тела, поэтому страдают преимущественно органы нижней части тела. Именно поэтому при физическом обследовании пациентов с таким дефектом часто обнаруживается высокое кровяное давление в руках и низкое давление в области лодыжек.

  • Наличие других врожденных дефектов анатомии сердца, включая отверстие в межжелудочковой перегородке и неправильное строение аортального клапана.
  • Мужской пол.
  • Сохранение артериального протока. Во время внутриутробного развития аортальный проток является крупным сосудом, соединяющим левую легочную артерию с аортой. Такая особенность препятствует попаданию крови в легкие. В редких случаях артериальный проток сохраняется и после рождения. . При сужении клапана, отделяющего левый желудочек сердца от аорты, в сосуды попадает недостаточное количество крови. Такой дефект увеличивает нагрузку на левый отдел сердца. Постепенно у пациента формируется утолщение мышечной оболочки сердца.
  • Неполное закрытие аортального клапана. При этом после сокращения миокарда часть крови возвращается в левый отдел сердца. Такой дефект также провоцирует сердечную недостаточность.
  • Патология митрального клапана. При сужении или пролапсе левого предсердно-желудочкового клапана в аорту попадает недостаточное количество крови.

Коарктация аорты также диагностируется у людей с определенными наследственными болезнями, вроде синдрома Тернера.

Симптомы

Симптоматическая картина зависит от степени сужения аорты и наличия других патологий сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев коарктация аорты имеет бессимптомное течение. При выраженном нарушении кровоснабжения признаки проявляются еще в детском возрасте.

Возможные симптомы и признаки у младенцев:

  • Бледность кожных покровов.
  • Возбудимость и раздражительность.
  • Усиленное потоотделение.
  • Нарушение дыхания.
  • Отказ от приема пищи.

Несвоевременное лечение сужения аорты в таком возрасте чревато тяжелыми патологиями развития и даже смертью.

Дети старшего возраста, не сталкивавшиеся с какими-либо проблемами после рождения, обычно не имеют жалоб. Часто при этом коарктация аорты случайно диагностируется во время планового обследования. По мере взросления развиваются гемодинамические нарушения, проявляющиеся повышенным кровяным давлением в верхней части тела.

Признаки заболевания у взрослых:

  • Болезненная пульсация в висках.
  • Головная боль. .
  • Мышечная слабость.
  • Судороги мышц нижних конечностей.
  • Холодные ноги.
  • Носовые кровотечения.
  • Боль в груди.

К опасным симптомам относят выраженную загрудинную боль, потерю сознания, неконтролируемую одышку и головную боль. При появлении таких жалоб необходимо срочно обратиться к врачу.

Методы диагностики

Коарктация аорты

Коарктация аорты может быть выявлена скрининговым методом в детском возрасте или обычными методами диагностики на стадии появления симптомов. Проблемами врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы занимаются кардиологи и кардиохирурги. Во время консультации врач спросит пациента о жалобах, изучит анамнез жизни и проведет физическое обследование. Такие признаки, как высокое давление в верхней части тела и недостаток кровоснабжения в нижней, достаточно специфичны, поэтому уже во время первичного осмотра может быть заподозрена коарктация аорты.

К важным методам физического обследования относят аускультация сердца, тонометрию и пальпацию. Соответственно, на патологию могут указать такие признаки, как слабый пульс в области нижних конечностей, сердечные шумы и разница артериального давления.

Дополнительные методы диагностики:

  • Эхокардиография – исследование движущегося изображения сердца. Для визуализации используется ультразвуковое оборудование. С помощью эхоКГ можно обнаружить место сужения и оценить степень тяжести заболевания.
  • Электрокардиография – регистрация биоэлектрической активности сердца. Для этого на разные участки тела пациента помещают специальные датчики, связанные с устройством записи кардиограммы. Изменение скорости прохождения импульса может указать на гипертрофию желудочков сердца.
  • Рентгенография грудной клетки – получение изображения сердца и его сосудов. Дополнительное использование контраста улучшает визуализацию аорты и ее ветвей.
  • Магнитно-резонансная томография – метод получения высокоточных изображений разных участков органов. МРТ использует мощное магнитное поле и радиоволны. Это оптимальный способ уточнения места сужения аорты.
  • Компьютерная томография – получение изображения различных срезов органов с помощью рентгеновских лучей. КТ-ангиография может заменить обычную рентгенографию из-за большей точности.
  • Катетеризация сердца. В вену или артерию паховой области вводят гибкую трубку (катетер), постепенно перемещаясь в область сердца по сосудам. Процедура позволяет измерить давление в камерах сердца и оценить тяжесть состояния пациента. Также катетеризация используется для лечения болезни.

К сожалению, коарктация аорты, операция при которой подчас спасает жизнь пациенту, не может быть диагностирована на этапе внутриутробного развития. Тем не менее диагностика в детском возрасте дает возможность использовать эффективные методы лечения.

Лечение и прогноз

Возможно только хирургические лечение коарктации аорты. Способ оперативного вмешательства зависит от возраста пациента на момент постановки диагноза и тяжести состояния. Медикаментозная терапия назначается для временного купирования симптомов и предотвращения осложнений.

Методы устранения дефекта:

  • Удаление суженого сегмента аорты с последующим созданием соединения из двух участков сосуда (анастомоз).
  • Использование участка левой подключичной артерии для пластики суженого участка аорты. сосудов с целью создания обходного кровотока.
  • Использование синтетических материалов для пластики аорты.
  • Введение в артерию или вену паховой области катетера, оснащенного специальным устройством для пластики аорты. Непосредственно в суженом участке сосуда устройство расширяется. Далее устанавливается сетчатая полая трубка для поддержания формы аорты.

Прогноз зависит от возраста пациента и степени нарушения кровоснабжения. При несвоевременном лечении возрастает риск тяжелых осложнений и смерти пациента. Важно помнить, что коарктация аорты, лечение которой в основном хирургические, может быть временно облегчена медикаментозно. При появлении симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию