Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Как лечится острый миелобластный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Острый миелоидный лейкоз

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Читайте так же:
Крымская геморрагическая лихорадка — причины и патогенез

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Как лечится острый миелобластный лейкоз?

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Общая стратегия лечения острого миелобластного лейкоза

В современной гематологии терапию лейкозов, в том числе и острого миелобластного, необходимо проводить в специализированных стационарах по строгим программам. Программа (протокол) включает перечень необходимых для диагностики исследований и жёсткий график их проведения. После завершения диагностического этапа пациент получает лечение, предусмотренное этим протоколом, с жёстким соблюдением сроков и порядка элементов терапии. В настоящее время в мире существуют несколько ведущих исследовательских групп, анализирующих диагностику и лечение острого миелобластного лейкоза у детей в мультицентровых исследованиях. Это американские исследовательские группы CCG (Children’s Cancer Group) и POG (Pediatric Oncology Group), английская группа MRC (Medical Research Council), немецкая группа BFM (Berlin-Frankfurt-Miinster), японская CCLG (Children’s Cancer and Leukemia Study Group), французская LAME (Leucamie Aique Mycloi’de Enfant), итальянская AIEOP (Associazione Italiana Ematologia ed Oncologia Pediatric) и др. Результаты их исследований — основные источники современных знаний о диагностике, прогнозе и лечении острого миелобластного лейкоза у детей.

Основная цель лечения — эрадикация лейкемического клона с последующим восстановлением нормального гемопоэза.

Первый этап — индукция ремиссии. Для прогноза важна оценка чувствительности к терапии после проведения индукционного курса. Окончательную оценку, согласно большинству протоколов, проводят после двух курсов лечения.

Постремиссионная терапия должна состоять не менее чем из трёх блоков. Это может быть только химиотерапия или химиотерапия с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Некоторые терапевтические режимы включают поддерживающую терапию. Важный элемент — профилактика и лечение поражений ЦНС путём интратекального введения цитостатических препаратов, системной высокодознои терапии, а иногда и краниального облучения. Основной препарат для интратекальной терапии при остром миелобластном лейкозе — цитозин-арабинозид, в некоторых протоколах дополнительно используют преднизолон и метотрексат.

Современная терапия острою миелобластного лейкоза должна быть дифференцированной, т.е. различной по интенсивности (а значит, и по токсичности) в зависимости от группы риска. Кроме того, лечение должно быть настолько специфичным, насколько это возможно.

Терапия индукции

Цитотоксическая терапия острого миелобластного лейкоза вызывает транзиторную, но тяжёлую миелосупрессию с высоким риском инфекций и геморрагических осложнений. Спектр цитостатических препаратов, эффективных в отношении острого миелобластного лейкоза, достаточно невелик. Базовые препараты — цитозин-арабинозид, антрациклины (даунорубицин, митоксантрон, идарубицин), этопозид, тиогуанин.

Классически индукцию ремиссии острого миелобластного лейкоза проводят семидневным курсом. В течение всех 7 дней пациент получает цитозин-арабинозид в дозе 100-200 мг/(м 2 хсут), который в течение трёх дней комбинируют с даунорубицином в дозе 45-60 мг/(м 2 хсут). Большинство протоколов основано на этой классической схеме «7+3», к которой могут быть добавлены тиогуанин, этопозид или другие препараты. При применении таких терапевтических схем ремиссии достигают у 90% больных.

В 1989-1993 годах группа CCG провела исследование 589 детей с острым миелобластным лейкозом. Исследование показало преимущество индукции в режиме интенсивного тайминга. Суть этого режима в том, что больные получают индукционную терапию, состоящую из двух одинаковых 4-дневных курсов с интервалом 6 дней. Каждый курс лечения включает цитозин-арабинозид, даунорубицин, этопозид и тиогуанин. Необходимость повторения курса лечения строго через фиксированный интервал, независимо от показателей гемопоэза, обусловлена тем, что леикемические клетки, которые находились во время первого курса вне митотической фазы, войдут в неё ко времени начала второго курса и подвергнутся цитотоксическому воздействию химиопрепаратов. Преимущество интенсивного тайминга в достоверном увеличении EFSc 27% у больных, получавших ту же терапию в стандартном режиме, до 42%. В настоящее время группа CCG опубликовала данные о пилотном исследовании индукции интенсивного тайминга с использованием идарубицина, показаны преимущества этого препарата в терапии индукции у детей.

Группа MRC в исследовании AML-9 (1986 год) показала преимущества продлённой терапии индукции (5-дневную индукцию с применением даунорубицина, цитозин-арабинозида и тиогуанина сравнивали с 10-дневной). Несмотря на более высокий уровень смертности от токсичности (21 против 16%), уровень достижения ремиссии был выше в группе продлённой терапии. Следующее исследование этой группы — AML-10 — включало 341 ребёнка. Индукционная терапия в AML-10 была основана на стандартных дозах цитозин-арабинозида и даунорубицина с добавлением трегьего препарата — этопозида или тиогуанина, в зависимости от группы рандомизации. Индукция в AML-12 (в исследование включены 529 детей) состояла из схемы ADE (цитозин-арабинозид + даунорубицин + этопозид), в другой группе рандомизации — из схемы АМЕ (цитозин-арабинозид + митоксантрон + этопозид). Ремиссия в обоих исследованиях составила 92%, смерть в индукции и резистентные острые миелобластные лейкозы — по 4%. Уровень ремиссии в обеих ветвях протокола AML-12 (ADE и АМЕ) был практически одинаковым — 90 и 92%. В начале 1990-х годов DFS при остром миелобластном лейкозе увеличилась с 30 до 50%; с 1995 года (протокол AML-12) значение данного показателя составляет 66%.

Индукция по протоколу исследовательской группы LAME состоит из стандартных доз цитозин-арабинозида и митоксантрона (суммарная доза 60 мг/м 2 ), ремиссия достигнута у 90% больных.

В России наиболее хорошо известны протоколы группы BFM. До 1993 года индукционная терапия состояла из курса ADE (цитозин-арабинозид + даунорубицин + этопозид). Согласно протоколу AML-BFM-93 (исследование включает 471 ребёнка), индукционная терапия в одной группе рандомизации была прежней — ADE, в другой группе — состояла из цитозин-арабинозида, этопозида и идарубицина. Уровень достижения ремиссии среди всех пациентов составил 82,2%. Показано, что введение идарубицина достоверно увеличило редукцию бластов у пациентов к 15-му дню от начала индукционной терапии, однако это не повлияло на частоту досгижения ремиссии и DFS, которая в этих группах была сходной.

Постиндукционная терапия

Большинство протоколов в качестве постремиссионной терапии предполагает два или более курса цитостатиков. Как правило, не менее одного курса полихимиотерапии основано на высоких дозах цитозин-арабинозида (1-3 г/м 2 в одно введение). Дополнительные препараты — этопозид и/или антрациклины (идарубицин или митоксантрон).

Читайте так же:
Артериовенозная фистула: причины, симптомы, диагностика, лечение

Наиболее успешны протоколы, предусматривающие три постремиссионных блока химиотерапии, часть которых проводят в режиме интенсивного тайминга и/или с использованием высоких доз цитозин-арабинозида.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Современная терапия острого миелобластного лейкоза предусматривает для определённых категорий пациентов трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Существуют два принципиально различных вида трансплантации — аллогенная и аутологичная.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — эффективный, но высокотоксичный метод антилейкемическои терапии. Антилеикемический эффект алло-ТТСК обеспечивается кондиционированием с аблативной химиотерапией и иммунологическим эффектом «трансплантат против лейкемии» — оборотной стороной синдрома «трансплантат против хозяина». С 1990 года отмечено улучшение результатов терапии у детей, получивших стандартную индукцию ремиссии, основанную на применении цитозин-арабинозида и антрациклинов, консолидирующую терапию и, при наличии родственного HLA-идентичного донора, аллогенную ТГСК. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — наиболее эффективный метод профилактики рецидива, однако в первую ремиссию острого миелобластного лейкоза он показан только пациентам из группы высокого риска.

По сравнению с аллогенной, роль аутологичной трансплантации в профилактике рецидива не столь очевидна.

Терапия острого промиелоцитарного лейкоза

Вариант М, по ЕАВ — особый вид острого миелолейкоза. Его регистрируют во всех регионах мира, но в некоторых он существенно преобладает. Среди всех случаев острого миелобластного лейкоза в США и Европе на острый промиелоцитарный лейкоз приходится 10-15%, в то время как в Китае — около трети, а среди латиноамериканской популяции — до 46%. Основное звено патогенеза и диагностический признак острого промиелоцитарного лейкоза — транслокация t(15;17)(q22;ql2) с образованием химерного гена PML-RARa. В клинической картине лидирует коагулопатия (в равной степени вероятны ДВС и гиперфибринолиз), которая может усугубляться на фоне химиотерапии, формируя высокий уровень смертности от геморрагического синдрома в начале лечения (20%). Неблагоприятные в отношении прогноза факторы — инициальный лейкоцитоз (количество лейкоцитов превышает 10х10 9 /л) и экспрессия CD56 на лейкемических промиелоцитах.

В течение последних 20 лет прогноз для пациентов с острым промиелоцитар-ным лейкозом изменился с «фатального в высокой вероятности» на «выздоровление в высокой вероятности». Наибольший вклад в эти перемены внесло введение в терапию all-транс-ретиноевой кислоты (ATRA). ATRA — патогномоничный дифференцирующий агент, подавляющий транскрипцию PML-RARa, обрывающий путь леикемогенеза и инициирующий дозревание атипичных промиелоцитов до гранулоцитов in vivo и in vitro. Применение ATRA в индукции позволяет достичь ремиссии у 80-90% пациентов с развившимся de novo острым промиелоцитарным лейкозом. ATRA нивелирует проявления коагулопатии и не вызывает аплазии кроветворения, что снижает вероятность кровотечений и сепсиса в раннем периоде лечения. Стандартная доза ATRA 45 мг/(м 2 хсут). Показана возможность снижения дозы препарата без изменения эффективности.

Большинству пациентов для достижения ремиссии достаточно применения ATRA в качестве монотерапии, однако без дополнительной терапии заболевание практически всегда рецидивирует в течение первого полугодия. Наилучшая стратегия — комбинирование ATRA с индукционной химиотерапией. Показано, что индукция с использованием all-трансретиноевой кислоты в комбинации с антрациклинами, несколько курсов основанной на антрациклинах консолидации и поддерживающая низкодозная терапия с или без ATRA обеспечивает 75-85% EFS в течение 5 лет у взрослых. Применение ATRA в индукции одновременно с химиотерапией даёт более высокую безрецидивную выживаемость, чем последовательное использование препаратов. Применение поддерживающей терапии также уменьшает вероятность рецидива, а увеличение дозы антрациклинов в индукционной терапии и ATRA в консолидации может улучшить результаты лечения больных группы риска.

Результаты исследований эффективности лечения острого промиелоцитарного лейкоза у детей до настоящего времени не опубликованы, однако природа заболевания и принципы терапии одинаковы во всех возрастных группах.

Какой прогноз имеет острый миелобластный лейкоз?

Современные представления о прогнозе острого миелобластного лейкоза выглядят следующим образом: в группе «хороший прогноз» вероятность 5-летней выживаемости составляет 70% и более, вероятность рецидива меньше 25%; в группе «промежуточній прогноз» выживаемость составляет 40-50%, рецидив возникает у 50% пациентов; категория «плохой прогноз» характеризуется высокой вероятностью рецидива (более 70%) и низкой вероятностью 5-летней выживаемости — менее 25%.

Острый миелобластный лейкоз

Острым миелобластным лейкозом (наиболее часто используемая аббревиатура — ОМЛ) называют злокачественную патологию крови и костного мозга, характеризующуюся бесконтрольным продуцированием незрелых (бластных) миелоцитарных клеток — эритроцитов, гранулоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Заболевание диагностируется в случаях, когда в миелограмме обнаруживается свыше 20% незрелых клеток. Его характерной особенностью является быстрое течение: в течение нескольких месяцев незрелые клетки начинают преобладать в составе крови, из-за чего она перестаёт выполнять свои основные функции. Состояние больного резко ухудшается, и при отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен.

Онкогематологи различают несколько десятков разновидностей острого миелоидного лейкоза, которые группируются по сходным признакам:

  • с типичными генетическими мутациями;
  • с дисплазией, обусловившей изменение клеток;
  • возникшие в результате лечения других заболеваний;
  • с разрастанием миелоидного ростка на фоне синдрома Дауна;
  • миелоидные саркомы;
  • дендритноклеточные плазмацитоидные опухоли.

В зависимости от формы заболевания врач выбирает тактику лечения, так как продолжительность ремиссий и общий прогноз для разных видов имеют серьёзные отличия.

Симптомы

В начальной стадии острого миелобластного лейкоза симптомы практически отсутствуют, с развитием болезни у пациента развиваются:

  • бледность кожи и другие признаки анемии;
  • кровотечения из носа и дёсен, многочисленные кровоподтёки на коже;
  • повышенная температура в пределах 37-38 градусов (субфебрильная);
  • обильное выделение пота по ночам;
  • сыпь на коже в виде мелких красноватых пятнышек;
  • одышка даже после небольших нагрузок;
  • постоянные боли в костях и суставах;
  • частые простудные и другие инфекции;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • резкое снижение веса без видимых причин.

Причины и факторы риска

В настоящее время неизвестно, какие именно воздействия побуждают ростки крови к злокачественным мутациям, однако онкологи хорошо изучили факторы, способствующие развитию острого миелобластного лейкоза.

  • Воздействие канцерогенов. Некоторые химические соединения могут побуждать клетки к изменению. Это ряд продуктов, образующихся во время курения табака и неполного окисления жиров, многие виды промышленных выбросов, некоторые лекарственные препараты и т. д.
  • Излучение. Рентгеновские лучи и другие радиоактивные, ионизирующие излучения изменяют наследственный аппарат живых клеток.
  • Генетический фактор. Риск заболевания повышается в несколько раз для людей, у которых близкие родственники болели лейкозом.
  • Заболевания. Некоторые болезни увеличивают вероятность рака крови. Это синдром Дауна, врождённая анемия и тромбоцитопения, нейрофиброматоз и т. д.

Диагностика

Лабораторные анализы крови и образцов костного мозга являются основными способами диагностики острого миелобластного лейкоза. Это:

  • общий анализ периферической крови;
  • миелограмма;
  • цитохимический анализ незрелых клеток;
  • иммунофенотипирование;
  • цитогенетический анализ;
  • молекулярно-генетический анализ;
  • HLA-типирование;
  • биохимический анализ крови;
  • проба Реберга;
  • коагулограмма.

Кроме того, пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов для оценки их состояния: УЗИ брюшной полости, ЭКГ, рентген грудной клетки. Впоследствии могут быть назначены другие анализы и исследования.

Лечение

Основным методом лечения острого миелобластного лейкоза является химиотерапия, которая проводится в два этапа:

  • индукция — снижение количества незрелых клеток для достижения ремиссии;
  • консолидация — максимальное продление ремиссии, предотвращение рецидивов, устранение остаточных явлений.

Интенсивная терапия, применяемая на этапе индукции, позволяет достигнуть ремиссии примерно в 70% клинических случаев. Но заканчивать на этом лечение категорически не следует, так как без программы консолидации у пациентов практически всегда спустя некоторое время наступает рецидив.

Читайте так же:
Крымская геморрагическая лихорадка — диагностика

Консолидационный этап, в зависимости от состояния больного, включает до пяти курсов химиотерапии. Если риск рецидива достаточно высок, проводится пересадка костного мозга и/или стволовых клеток кроветворения. Лучшими донорами считаются родные братья и сёстры, особенно однояйцевые близнецы.

Кроме того, пациентам часто назначают введение эритроцитарной массы, трансфузионную терапию (переливания крови и её препаратов). Тактика лечения обычно выбирается в соответствии с возрастом пациента. Ремиссия считается достигнутой, если количество миелобластных клеток в костном мозге удаётся снизить до 20% и менее.

Прогнозы

При остром миелоидном лейкозе прогноз жизни зависит от возраста больного — после 60 лет шансы на выздоровление составляют 20-25%, тогда как у более молодых пациентов они достигают 70, а в некоторых клиниках и 90%. Ухудшают перспективы выздоровления генетические заболевания (болезнь Дауна и др.). В случае, если рак крови носит вторичный характер, возможно только паллиативное лечение.

Профилактика

Специфических способов предупреждения острого миелоцитарного лейкоза не существует. Чтобы вовремя начать лечение, необходимо регулярно проходить профилактические обследования, сдавать анализы. Пациентам, завершившим курс лечения, не рекомендуется менять климатическую зону постоянного проживания. Кроме того, им следует отказаться от физиотерапевтических процедур.

Реабилитация

Химиотерапия и особенно пересадка костного мозга создают огромную нагрузку на организм, поэтому пациент должен строго соблюдать все клинические рекомендации при остром миелобластном лейкозе, чтобы достигнуть выздоровления. Они включают процедуры выведения токсинов из крови, строгое соблюдение правил антисептики, меры по повышению иммунитета и восстановлению микрофлоры кишечника. Большое значение придаётся антистрессовой терапии и профилактике депрессии, улучшению качества сна.

Диагностика и лечение острого миелобластного лейкоза в Москве

Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления острого миелобластного лейкоза. В случае подтверждения диагноза вы можете пройти лечение у квалифицированных онкогематологов, врачей высшей категории. Регулярное участие в международных конференциях и семинарах, стажировки в зарубежных клиниках позволяют нашим специалистам овладевать самыми передовыми медицинскими методиками для успешного лечения пациентов.

Вопросы и ответы

Почему при лечении острого миелобластного лейкоза возникают побочные эффекты?

Воздействие химиопрепаратов убивает не только бластные онкоклетки, но и здоровые клетки крови, что приводит к развитию интоксикации организма, проявляющейся в тошноте, слабости, повышенной подверженности инфекциям. Чтобы минимизировать этот эффект, используют различные поддерживающие меры — переливание препаратов крови, лейкаферез и другие процедуры.

Сколько живут с острым миелобластным лейкозом?

Возможность прожить более пяти лет у пациентов с острым миелоидным лейкозом зависит от формы заболевания и возраста. В некоторых случаях выживаемость составляет менее 20%, при других формах болезни превышает 70%. Шансы на выздоровление существуют всегда, а повысить их можно, обратившись в хорошую клинику с современным медицинским оборудованием и опытными онкогематологами.

Когда проводят трансплантацию при остром миелобластном лейкозе?

Оптимальный период для трансплантации — после достижения первой ремиссии. Она показана при высоком риске рецидива, при обнаружении цитогенетических изменений в поражённых клетках, а также при наличии других заболеваний крови. Как правило, в случае успешного восстановления после пересадки рецидивов болезни не происходит.

Острый миелоидный лейкоз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» (см. выше) означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно и присутствие других видов бластных клеток.

В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.

Некоторые очень редкие варианты ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.

Частота встречаемости, факторы риска

ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз. Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от острого лимфобластного лейкоза, где пик заболеваемости наблюдается в детском возрасте, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.

В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний). Иногда наблюдаются и случаи заболевания ОМЛ среди близких родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности. Но конкретные генетические особенности, повышающие риск развития лейкоза, во многих случаях пока не удается выделить, хотя исследования постоянно ведутся.

Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром. Тогда говорят о вторичном лейкозе. Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и др.

Признаки и симптомы

ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии: утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых) лейкоцитов. Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, ощущаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома.

Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: недостаток эритроцитов и тромбоцитов, нередко избыток лейкоцитов, причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга. Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).

Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различить острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничить лейкоз и миелодиспластический синдром, а также определить конкретный вариант ОМЛ (см. выше). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – в первую очередь транслокаций, имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза. Возрастающую роль играют и молекулярно-генетические анализы.

Читайте так же:
Причины и патогенез поражения почек при гранулематозе вегенера

Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.

Как и при остром лимфобластном лейкозе, результаты диагностических исследований при ОМЛ используются для отнесения пациента к той или иной группе риска. Это необходимо для того, чтобы определить тактику лечения, оценить как вероятность ответа на химиотерапию, так и риск последующего рецидива. У пациентов, принадлежащим к группе низкого риска, больше шансов достичь долговременной ремиссии при стандартном химиотерапевтическом лечении, а при высоком риске для успеха терапии будет планироваться трансплантация костного мозга.

Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:

Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.

Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные цитогенетические изменения изменения связаны с ухудшением прогноза.

Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).

С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони, – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также повышается при рецидиве лейкоза.

Лечение

Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия. Как в случае острого лимфобластного лейкоза, лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.

Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона.

Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота) или других лекарств с похожим действием (триоксид мышьяка).

Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток (на фоне восстановления кроветворения) и у пациента нет других проявлений болезни, то констатируется достижение ремиссии.

В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации, то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, в том числе высокодозный; к нему часто добавляются другие препараты в разных сочетаниях.

При лечении рецидивов ОМЛ часто используются режимы химиотерапии, включающие в себя флударабин.

На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.

Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.

Иногда при ОМЛ к терапии добавляются современные таргетные препараты. Конкретные лекарства зависят от генетических особенностей опухолевых клеток. Например, при определенной генетической поломке эффективен препарат сорафениб.

Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Но иногда она встречается, чаще у детей при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды, вводимые интратекально, посредством люмбальной пункции спинномозгового канала.

Для снижения вероятности рецидива части пациентов показана трансплантация костного мозга. При ОМЛ она используется чаще, чем при остром лимфобластном лейкозе. Показаниями к трансплантации могут служить, например,

вариант болезни, связанный с более высоким риском (см. выше),

цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,

вторичный ОМЛ, развившийся на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, или же после предшествующего лечения злокачественных опухолей.

Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны. Постоянно ведется работа над совершенствованием режимов трансплантации.

В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение. Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови: тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до (в случае варианта М3) 2-3 лет.

Постоянно появляются новые таргетные лекарства, которые помогают излечивать больных со сложными случаями ОМЛ. Так, некоторым пациентам помогает венетоклакс («Венклекста») и/или даратумумаб («Дарзалекс»). Иногда используется конъюгированный препарат гемтузумаб озогамицин («Милотарг»). Кроме того, совершенствуются протоколы трансплантации костного мозга.

Прогноз

Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретного варианта лейкоза, хромосомных особенностей лейкемических клеток, возраста, общего состояния больного и других факторов.

В настоящее время медицина в развитых странах способна излечить более 65% детей, заболевших ОМЛ. В частности, постоянно улучшаются результаты трансплантации костного мозга. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, вероятность излечения существенно ниже.

Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Лишь у меньшинства пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для продления жизни и улучшения ее качества.

Как лечится острый миелобластный лейкоз?

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций. При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Читайте так же:
Препараты от боли в суставах

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови. Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей. При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

Синонимы русские

Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.

Синонимы английские

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.

Симптомы

Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:

  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.

Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:

1) хроническая – симптомы обычно отсутствуют;

2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;

3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов. Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые. Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов. При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения. Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом. Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола. Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы. Она встречается в 95 % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов. В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и «специализированные». Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Диагностика

Лабораторные методы обследования

    с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.

    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
    1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
    • Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
    • Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

    Другие методы обследования

    • Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
    • Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
    • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.
    • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
    • Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
    • Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
    • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
    • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

    Профилактика

    Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

    голоса
    Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию