Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гранулематоз вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА.jpg

Причины возникновения и течение болезни

В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Клиническая картина

  • Поражение верхних дыхательных путей, а в некоторых случаях глаз и ушей;
  • Генерализация заболевания с поражением внутренних органов. Наиболее часто страдают легкие и почки;
  • Терминальная стадия, при которой развивается легочная, почечная и сердечная недостаточность.

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Читайте так же:
Гипертоническая болезнь и изменения глаз

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Симптомы Гранулематоза Вегенера:

Клиническая картина:

Начальные проявления могут иметь различную локализацию, но обычно они относятся к верхним дыхательным путям. Больной обращается к врачу с симптомами ринита, синусита, выраженного затруднения носового дыхания, среднего отита и закупорки слуховой трубы. Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха. При обследовании устанавливают гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба. Нередки лихорадка, слабость, потеря аппетита. У ряда больных с самого начала заболевания имеются признаки вовлечения в процесс легких — кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье. Угрожающие жизни профузные кровотечения встречаются редко. В ряде случаев поражения легких возникают на более поздних этапах болезни. Рентгенологические признаки легочной патологии весьма многообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно.

Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.

Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания. Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений. Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты. В то же время перфорация твердого или мягкого неба нехарактерна для гранулематоза Вегенера и дает основание заподозрить наличие так называемой гранулемы средней линии (см. ниже).

Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит. Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний». У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).

Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.

Почти так же часто отмечаются кожные изменения — в основном петехиальные кровоизлияния, локализующиеся преимущественно на конечностях. Узелковые высыпания, пузырьки или некротические изъязвления наблюдаются редко.

Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.

Читайте так же:
Аллергический бронхопульмональный аспергиллез: причины, симптомы, диагностика, лечение патологии

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.

У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.

Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.

Диагностика Гранулематоза Вегенера:

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений — легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Лечение Гранулематоза Вегенера:

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,’ если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы — циклофосфамид — следует принимать длительно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Читайте так же:
Рассеянный склероз — причины и патогенез

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз Вегенера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гранулематоз Вегенера

Аутоиммунная патология является не решенной до конца, медицинской проблемой. Одним из таких заболеваний является гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз – это системное, некротическое заболевание, которое поражает сосуды дыхательной системы, почек, печени и остальных органов. Поражение этих органов характеризуется формированием и образованием гранулем, в гистологических частицах.

Этиология и патогенез аутоиммунного процесса

Гранулематоз могут спровоцировать многие процессы в организме:

  • прием гормональных препаратов;
  • вирусные инфекции (грипп и корь, скарлатина, аденовирусы и вирусы герпеса, Эпштейна-Барра);
  • ионизирующие излучение.

Также провоцировать это заболевание может прием химических веществ (бензол) и иммунодепрессантов.

Патологический процесс гранулематоза проходит и развивается клинически в 4 стадии. Первой стадией называют – гранулематоз носовой полости. Для этой стадии характерным будет, появления в полости носа частиц с некротическими, и дегенеративными изменениями. Вторая стадия развивается на фоне первой. Гранулематоз во время этой стадии дегенеративно и некротически начинает влиять на ткань легких, дыхательных путей. Также может негативно влиять на печень и селезенку. Последняя стадия будет проявляться острой недостаточностью надпочечников, сердца и органов дыхания.

Патогенез аутоиммунного заболевания характерный для всех типов болезней. После действий провоцирующих это заболевание, на клетки сосудов легких, почек, печени выделяются антитела.

Образуются комплексы антиген-антитело, которые оседают на стенки, и там во время атаки клетками гормонального и клеточного иммунитета появляются гранулемзы.

Симптомы и диагностика болезни Вегенера

Клиническая симптоматика для заболевания у каждого пациента проявляется по-разному. Но для всех пациентов характерны, и схожие симптомы. К ним относятся:

  • Боли в мышечно-суставном аппарате.
  • Боли головы, повышение температуры.
  • Некротические и дистрофические процессы в органах поражения гранулематозом.
  • Характерны заболевания систем и органов (плеврит, почечная недостаточность, цирроз печени)

Медики выделяют 2 группы этого заболевания – висцеральная форма (местная) и генеральная форма заболевания. Каждая из форм характеризует доминирование одних симптомов над другими. Генеральная форма заболевания гранулематоза, характеризуется поражением печени и других самостоятельных органов. Местная форма проявляется некротическими изменениями органов (стенки и ткани сосудов).

Методы диагностики гранулематоза включают в себя процессы поиска антигенов, на собственные клетки, также факторов ревматизма (с-реактивный белок).

Инструментальные методы используются для нахождения очагов, и применения местной терапии. Использую рентгенологический метод, для осмотра и поиска частит или очагов, которые поразил гранулематоз.

Лечение, профилактика и прогноз

Лечение дорогостоящее, малоэффективное, и на фоне самого лечения появляются второстепенные заболевания. Медики используют цитостатики, плазмоферез, комплексы витаминов, терапия иммуноглобулином, для лечения больных. Прогноз у заболевания очень плачевный. Более 90% больных не могут излечиться и страдают от этого заболевания, до смерт.

Читайте так же:
Распространенность и статистика суицидов в разных странах мира

Осложнения: глухота, развитие некрозов по всему телу, деструкция костей рук, надпочечная недостаточность. Поэтому нужно следить за собой, каждую болезнь лечить от начала и до конца. Период ремиссии у пациентов не более полугода.

Версия для слабовидящих

Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение

Гранулематоз Вегенера — это идиопатический системный некротический гранулематозный полиангиит, клинически проявляющийся поражением триады органов: верхних дыхательных путей (уши, нос и горло), легких и почек. Ранняя диагностика данного заболевания напрямую положительно влияет на степень поражения органов-мишеней и инвалидизацию пациентов. На сегодняшний день иммуносупрессивная терапия позволяет контролировать симптомы, поэтому можно говорить о хроническом рецидивирующем течении данного заболевания. Врачи-оториноларингологи непосредственно участвуют в первичной диагностике гранулематоза Вегенера, т. к. манифестация заболевания в области головы и шеи встречается в 95% случаев. Наиболее часто патогномоничные изменения затрагивают синоназальную область, что проявляется рецидивирующими синуситами, обильным коркообразованием в полости носа, развитием седловидной деформации носа. Кроме этого, в области головы и шеи возникают нарушения со стороны среднего и внутреннего уха, подскладочный стеноз гортани. Важна роль оториноларинголога и в дальнейшем наблюдении пациентов с диагностированным гранулематозом для контроля симптомов заболевания и улучшения качества жизни пациентов. В данной статье на клиническом примере описаны проявления гранулематоза Вегенера со стороны верхних дыхательных путей.

Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, гранулематозный полиангиит, верхние дыхательные пути, иммуносупрессивная терапия.

Для цитирования: Верещагина О.Е., Карпищенко С.А., Теплова Е.О. Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение. РМЖ. 2020;4:34-36.

Synechiae of the nasal cavity as a manifestation of granulomatosis with polyangiitis: clinical case

O.E. Vereshchagina 1 , S.A. Karpishchenko 1,2 , E.O. Teplova 1

1 Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University, Saint-Petersburg

2 Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech, Saint-Petersburg

Granulomatosis with polyangiitis (formerly called Wegener’s) is an idiopathic systemic necrotic granulomatous polyangiitis, which is clinically manifested by lesions of the organs’ triad: the upper respiratory tract (ears, nose and throat), lungs and kidneys. Early diagnosis of this disease directly affects the damage severity to target organs and disability of patients. To date, immunosuppressive therapy allows to control the symptoms, so we can discuss a chronic relapsing course of this disease. ENT specialists are directly involved in the primary diagnosis of granulomatosis with polyangiitis since the disease manifestation in the head and neck areas occurs in 95% of cases. Commonly, pathognomonic changes affect the sinonasal region, which is manifested by recurrent sinusitis, abundant cortical formation in the nasal cavity, and the development of a saddle nose deform ity. Also, given the area of the head and neck, common events arise from the middle and inner ear, subglottic laryngostenosis. The role of the otorhinolaryngologist in the further follow-up of patients with diagnosed granulomatosis is important for controlling the disease signs and improving the life quality of patients. This article describes the manifestations of Wegener’s granulomatosis in the upper respiratory tract using a clinical case.

Keywords: Wegener’s granulomatosis, granulomatous with polyangiitis, upper respiratory tract, immunosuppressive therapy.

For citation: Vereshchagina O.E., Karpishchenko S.A., Teplova E.O. Synechiae of the nasal cavity as a manifestation of granulomatosis with polyangiitis: clinical case. RMJ. 2020;4:34–36.

Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение

Введение

Манифестация клинических проявлений гранулематоза Вегенера поражением верхних дыхательных путей встречается в 93% случаев у пациентов с данной патологией [1]. Впервые клинический случай назальной деструкции и уремии у пациента с диффузными гранулемами, клубочковыми повреждениями и артериитом обнаружил (при аутопсии) и описал в 1931 г. Klinger [2]. Фридрих Вегенер в 1939 г. опубликовал первое клиническое и гистопатологическое описание данного синдрома. Заболеваемость гранулематозом с полиангиитом встречается с частотой 1–3 случая на миллион [3], болеют преимущественно люди европеоидной расы, в равной степени мужчины и женщины. Средний возраст на момент постановки диагноза — от 20 до 40 лет [4–6]. Этиология данного заболевания до сих пор точно не определена, хотя многие исследователи относят причину воспаления к аутоиммунным механизмам [7, 8]. Также есть исследования о генетической ассоциации гранулематоза Вегенера с антигенами главного комплекса гистосовместимости HLA-B8 и HLA-DR2, но дальнейшие исследования не подтверждают данную теорию [9].

Манифестация гранулематоза Вегенера

Вовлеченность оториноларингологической зоны в воспалительный процесс как манифестация заболевания — иногда единственное раннее проявление со стороны органов и систем. Также дебют заболевания может сопровождаться такими неспецифическими симптомами, как субфебрилитет, ночное потоотделение, потеря веса, слабость, недомогание. Клинические проявления гранулематоза Вегенера включают в себя головную боль, ринорею, эпифору, сухость, повышенное коркообразование в полости носа, изъязвления в полости носа и на слизистой оболочке рта, снижение обоняния, рецидивирующие синуситы, частые боли в горле, снижение слуха, дисфонию, кашель и одышку, хрипоту и стридор, увеличение слюнных желез, артралгии и миалгии, периферическую невропатию, боль в животе, кишечные и маточные кровотечения [10–12]. Частота встречаемости рецидивирующих синуситов у пациентов с гранулематозом Вегенера составляет до 73%, а иногда поражение верхних дыхательных путей может быть единственным симптомом заболевания [13]. Такие пациенты требуют постоянного наблюдения для раннего выявления рецидивов заболевания.

Читайте так же:
Йода раствор спиртовой 5% : инструкция по применению

Клиническое наблюдение

Пациент Т., 23 года, поступил в клинику оториноларингологии НИИ хирургии и неотложной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова с жалобами на заложенность носа и ушей, значительное затруднение носового дыхания, стекание слизи по задней стенке глотки для планового хирургического лечения.

С 2016 г. после перенесенной острой внебольничной пневмонии клинически, серологически и гистологически был диагностирован системный гранулематоз с полиангиитом (позитивный к протеиназе-3) и поражением почек (гломерулонефрит, хроническая болезнь почек I стадии), кожи (пурпура), суставов (артрит и артралгии), легких (инфильтраты) и периферической нервной системы (сенсорная нейропатия); в состоянии ремиссии (Бирмингемский индекс активности ВVAS = 0 баллов). Из сопутствующих заболеваний: искривление перегородки носа, хронический тонзиллит в состоянии ремиссии, полип желчного пузыря, киста правой почки, хронический гастрит с недостаточностью кардии и дуодено-гастральным рефлюксом желчи. После курса пульс-терапии метилпреднизолоном сформировались медикаментозный синдром Иценко — Кушинга, кандидозный эзофагит и глоссит, сухой некроз дистальной фаланги пальца левой стопы и хронический дакриостеноз.

Поводом обращения к оториноларингологу стали нарастающее затруднение носового дыхания, заложенность носа, стекание слизи по задней стенке глотки, снижение обоняния и периодическая заложенность ушей. При первичном обращении была выполнена ригидная эндоскопия носа, при которой в полости носа визуализировались плотные протяженные сращения перегородки носа и нижней носовой раковины на всем протяжении с двух сторон, обильное коркообразование, гиперпродукция слизи в задних отделах носа и носоглотки.

Из анамнеза известно, что пациенту ранее неоднократно (6 раз) выполнялось удаление синехий полости носа микрохирургическими ножницами с использованием коагуляции для достижения гемостатического эффекта в условиях местной анестезии (рис. 1).

Рис. 1. Эндоскопическая картина полости носа слева до операции. Визуализируются плотные протяженные синехии между перегородкой носа и нижней носовой раковиной

Для объективной оценки носового дыхания также была выполнена передняя активная риноманометрия — функциональный тест, который определяет сопротивление и проходимость носовых путей и служит для объективного выявления затрудненного носового дыхания. Результаты показали, что суммарная скорость потока в обеих половинах носа на вдохе и выдохе в реперной точке 150 Па составляла 425 мл/с (при норме больше 870 мл/c, по данным Европейского ринологического общества); также отмечалось снижение прироста потока в левой половине носа (прирост потока между 75 и 150 Па составлял 28%, при норме более 35%), справа — 68% (рис. 2).

Рис. 2. Передняя активная риноманометрия до оперативного лечения

Для оценки воспалительных изменений в зоне околоносовых пазух выполнена компьютерная томография, по результатам которой выявлены аплазия правой лобной пазухи; пневматизация левой лобной и основной пазух, ячеек решетчатой кости и сосцевидных отростков височных костей не изменена (рис. 3). Верхушки корней 16, 26 и 27-го зубов пролабируют в полость верхнечелюстных пазух до 2,8 мм, не покрыты костной замыкательной пластинкой, с утолщением слизистой оболочки альвеолярных бухт до 5 мм.

Рис. 3. Компьютерная томография околоносовых пазух. Билатеральная синехиальная обструкция полости носа

Принимая во внимание предшествующие ринологические вмешательства [14], для предотвращения рецидива адгезивного процесса в полости носа целью хирургического лечения стало улучшение носового дыхания, обеспечение адекватной аэрации и дренажа полости носа и среднего уха. При планировании объема вмешательства, принимая во внимание наличие обширной послеоперационной репаративной поверхности, рассечение синехий между нижней носовой раковиной и латеральной стенкой полости носа решено было не выполнять. Рассечение синехий между перегородкой носа и нижней носовой раковиной на всем протяжении произведено в два этапа (поочередно в каждой половине носа с интервалом 3 мес.) в условиях местной аппликационной (10% раствор лидокаина) и инфильтрационной (раствор ультракаина 1:100000) анестезии с помощью полупроводникового лазера с длиной волны 970 нм в контактном режиме на мощности 7 Вт и с последующей установкой силиконового стента на 14 дней для профилактики рецидивирования рубцового процесса. В послеоперационном периоде ежедневно выполнялся туалет носа под эндоскопическим контролем: назальная ирригационная терапия, обработка послеоперационной раневой поверхности антибактериальными и эпителизирующими мазями. С учетом основного заболевания для профилактики бактериальных послеоперационных осложнений был назначен курс системной антибактериальной терапии. Наблюдение после удаления стента выполнялось также эндоскопически 1 р./нед. в течение месяца, затем 1 р./мес.

После двух последовательно выполненных этапов хирургического лечения пациент отметил значительное улучшение носового дыхания, уменьшение коркообразования в полости носа и заложенности носа. По результатам послеоперационной передней активной риноманометрии суммарная проходимость носовых ходов после операции увеличилась в 2,5 раза (рис. 4).

Рис. 4. Передняя активная риноманометрия после оперативного лечения

Заключение

Манифестация гранулематоза Вегенера назальными проявлениями в виде синехиальной обструкции носовых ходов встречается в 27% случаев [13]. Клинически это выражается в затруднении носового дыхания, обильном коркообразовании в полости носа (за счет колонизации слизистой оболочки Staphylococcus aureus), явлениях постназального затека, ольфакторной дисфункции различной степени выраженности. Пациенты с первичными проявлениями множественной синехиальной обструкции в полости носа без предшествующих риносинусохирургических вмешательств и травматических повреждений слизистой оболочки полости носа должны быть оценены клинически, серологически и гистологически на предмет дебюта системного гранулематоза с полиангиитом.

alt=»Лицензия Creative Commons» width=»» />
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию