Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипопаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз – это синдром, характеризующийся сниженной функцией околощитовидных желез (уменьшение продукции паратиреоидного гормона (принимает участие в поддержании нормального уровня кальция и фосфора в крови)) или снижением чувствительности клеток и тканей организма к действию паратиреоидного гормона. Это обусловливает нарушение обмена кальция (снижение содержания в крови) и фосфора (повышение содержания в крови). В результате нарушается передача импульсов с нервной ткани на мышцы, что способствует развитию судорог, и происходит отложение солей кальция во внутренних органах.

  • Взрослые
  • Дети
  • Беременные
  • Акции

Симптомы гипопаратиреоза у ребенка

  • Судорожные сокращения мышц.
  • Сужение просвета дыхательных путей (ларингоспазм, бронхоспазм).
  • Нарушение глотания.
  • Рвота.
  • Диарея (понос) или запор.
  • Чувство жара в теле.
  • Головокружение.
  • Боли в области сердца.
  • Ломкость ногтей, выпадение волос, сухость кожи, повреждение эмали зубов.
  • Снижение памяти.
  • Нарушение сна (бессонница).
  • Депрессия.

Формы гипопаратиреоза у ребенка

  • латентную форму — течение бессимптомное, диагноз устанавливается при обследовании (снижение уровня кальция, паратиреоидного гормона в крови);
  • манифестную форму — форму с типичными клиническими проявлениями гипопаратиреоза (судороги мышц, ломкость ногтей, выпадение волос, сухость кожи, повреждение эмали зубов).

Причины гипопаратиреоза у ребенка

  • Аномальное развитие околощитовидных желез – врожденное отсутствие или недоразвитие околощитовидных желез. Неправильное развитие околощитовидных желез часто обнаруживают при врожденных синдромах:
    • синдром Ди Джорджи, который включает гипопаратиреоз, характерные особенности лица, » заячью» губу, » волчью» пасть (разрыв, расщелина в средней части неба, возникающая вследствие незаращения двух половин неба), врожденные пороки сердца;
    • синдром Баракат — глухота (снижение слуха) и заболевания почек, гипопаратиреоз;
    • синдром Саньяд-Сакати — заболевание с врожденным гипопаратиреозом, задержкой роста, умственного развития и судорожными приступами;
    • синдром Кенни-Кафи — гипопаратиреоз, сочетающийся с утолщением костей черепа;
    • синдром Кирнса-Сейра — гипопаратиреоз в сочетании с поражением глаз, сердца, нервной системы;
    • синдром Пирсона — гипопаратиреоз, заболевания системы крови, повреждения поджелудочной железы.
    • изолированное разрушение околощитовидных желез;
    • в сочетании с поражением других желез внутренней секреции (гипопаратиреоз, грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность)).

    Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Диагностика гипопаратиреоза у ребенка

    • Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
      • наличие операций на щитовидной или околощитовидных железах;
      • облучение головы и шеи;
      • наличие в семье заболеваний околощитовидных желез;
      • наличие сопутствующих заболеваний других желез внутренней секреции, аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела к тканям собственного организма);
      • наличие судорожных приступов.
      • симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании по скуловой кости;
      • симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы;
      • симптом Труссо — появление судорог в кисти (» рука акушера» — сжатие пальцев в щепоть) через 1-2 минуты после сдавливания плеча жгутом.
      • биохимический анализ крови — снижение уровня кальция, повышение уровня фосфатов;
      • определение уровня кальция и фосфора в моче (снижение);
      • определение уровня паратиреоидного гормона (принимает участие в поддержании нормального уровня кальция и фосфора в крови) в крови (снижение);
      • рентгенологическое исследование костей (уплотнение костной ткани).

      Лечение гипопаратиреоза у ребенка

      • Диета, богатая солями кальция, и с низким содержанием фосфатов (молочные продукты, рыба, орехи, зелень).
      • Препараты кальция.
      • Препараты витамина D.
      • Если содержание кальция в крови нормализуется, а концентрация фосфора остается повышенной, дополнительно назначают антациды (средства, снижающие кислотность желудочного содержимого) для снижения содержания фосфатов.
      • Противосудорожные, успокоительные средства.

      Осложнения и последствия гипопаратиреоза у ребенка

      • При выраженном снижении уровня кальция в крови возможно развитие гипокальциемического криза — резкого нарушения чувствительности (парастезии), развития судорожного приступа, охватывающих мышцы тела и внутренних органов. Во время криза возрастает риск летального исхода от остановки сердца.

      Профилактика гипопаратиреоза у ребенка

      • При проведении операций на щитовидной и паращитовидных железах желательно пользоваться щадящими методами с сохранением части паращитовидных желез.
      • Рекомендуются профилактические медицинские осмотры.

      ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

      Необходима консультация с врачом

      • Авторы

      Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.

      Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

      Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

      Что делать при гипопаратиреозе?

      • Выбрать подходящего врача педиатр
      • Сдать анализы
      • Получить от врача схему лечения
      • Выполнить все рекомендации

      Гипопаратиреоз

      Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратиреоидного гормона (ПТГ), секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3 — 0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора [1].

      Автоматизация клиники: быстро и недорого!

      — Подключено 300 клиник из 4 стран

      — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

      Автоматизация клиники: быстро и недорого!
      • Подключено 300 клиник из 4 стран
      • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

      Мне интересно! Свяжитесь со мной

      Классификация

      Клиническая классификация [2]:
      1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) — встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца

      2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);

      3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:

      4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.

      5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже — семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.

      6. Псевдогипопаратиреоз — синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.

      По течению:
      острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;

      хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

      латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.

      Гипопаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

      Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

      Поиск в электронных базах данных.

      Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

      Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

      Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

      — оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1).

      Методы, использованные для анализа доказательств:

      — обзоры публикуемых метаанализов;

      — систематические обзоры с таблицами доказательств.

      Описание методов, использованных для анализа доказательств

      При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

      На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе.

      Таблицы доказательств

      Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

      Методы, использованные для формулирования рекомендаций

      Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points — GPPs)

      Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

      Экономический анализ

      Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

      Метод валидизации рекомендаций:

      — внешняя экспертная оценка;

      — внутренняя экспертная оценка.

      Описание метода валидизации рекомендаций

      Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

      Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

      Предварительная версия будет также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

      Консультации и экспертная оценка

      Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе эндокринологов 20-22 мая 2013 г. (Москва), на конференции Эндокринология в педиатрии (Москва, 13 декабря 2013 г.). Предварительная версия выставлена для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

      Рабочая группа

      Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

      Сила рекомендаций (А-E, I-III) приводится при изложении текста рекомендаций.

      Определение и этиология

      Гипопаратиреоз — синдром, который проявляется гипокальциемией и обусловлен нарушением синтеза, секреции или периферического действия паратгормона (ПТГ).

      Гипопаратиреоз — этиологически гетерогенное заболевание. У детей и подростков причиной гипопаратиреоза чаще является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза или аутоиммунной деструкцией паращитовидных желез, а также дефектами рецепторов, обеспечивающих периферическое действие ПТГ в тканях-мишенях. Также встречается у детей и послеоперационный гипопаратиреоз, как осложнение тиреоидэктомии или тотальной паратиреоидэктомии (табл. 2).

      Диагностика

      План обследования пациента с гипокальциемией (см. рисунок) Рисунок 1. Алгоритм первичного обследования пациента с гипокальцемией.

      I этап. Первичная диагностика гипопаратиреоза

      Одним из основных проявлений гипопаратиреоза является гипокальциемия — низкий уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

      Первичному обследованию с целью диагностики гипопаратиреоза подлежат пациенты, у которых имеются клинические проявления, характерные для гипокальцемии.

      Клинические симптомы гипокальциемии в основном обусловлены нарушением нервно-мышечной передачи:

      — судороги (в том числе генерализованные тонико-клонические);

      — спазмы отдельных мышц лица, кистей, карпопедальный рефлекс — «рука акушера» — судорожное тоническое сокращение мышц кисти с непроизвольным сведением выпрямленных пальцев и ульнарной девиацией кисти;

      — боли и парестезии в мышцах голени, стоп, предплечья кистей, лица (например, типично онемение вокруг рта);

      — нарушения сердечного ритма (синдром удлиненного QT и др);

      — у новорожденных гипокальцемия может проявляться только плохим набором веса и обильным срыгиванием, но также могут быть и генерализованные судороги, апноэ и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

      При осмотре могут определяться:

      — симптом Хвостека — сокращение мимических мышц при постукивании над верхнечелюстной дугой вдоль проекции лицевого нерва;

      — симптом Труссо — сдавление манжетой тонометра в области плеча (на 5-15 мм рт.ст. выше систолического) в течение 2-3 мин провоцирует карпопедальный спазм.

      При длительно существующей гипокальцемии при первичной диагностике могут обнаруживаться:

      — кальцинаты в области базальных ганглиев (синдром Фара), выявляются при КТ головного мозга;

      — гипоплазия зубной эмали (у детей младшего возраста).

      Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики гипопаратиреоза и требует лабораторного подтверждения. Любой из вышеперечисленных симптомов является основанием для измерения кальция в сыворотке крови [BII].

      — наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть гипопаратиреоз;

      — хирургические вмешательства в области шеи;

      — наличие близких родственников, страдающих наследственными заболеваниями, одним из компонентов которого может быть гипопаратиреоз.

      Пациентам без каких-либо клинических проявлений гипопаратиреоза, но имеющим заболевание, компонентом которого может быть гипопаратиреоз, а также их родственникам с такими заболеваниями необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие субклинической гипокальциемии (см. II этап диагностики).

      На I этапе обследования необходимо проанализировать следующие лабораторные показатели [BII]:

      — кальций общий в сыворотке крови;

      — кальций ионизированный в сыворотке крови (Ca моль/л +0,02·(40 – альбумин г/л);

      — фосфор органический в сыворотке крови;

      — экскреция фосфора с мочой;

      — эксрекция кальция с мочой — кальций в моче/(креатинин в моче·креатинин в плазме);

      — экскрекция цАМФ с мочой (тест Элсворса-Говарда)1.

      Основные инструментальные методы исследования для диагностики причины и осложнений гипокальциемических состояний:

      — рентгенография черепа, грудной клетки, костей таза, нижних конечностей 2 ;

      — офтальмологический осмотр 3 ;

      — КТ головного мозга 4 [BIII].

      Оценка результатов лабораторного обследования

      Низкий уровень кальция в сочетании с высоким уровнем фосфора является диагностическим критерием гипопаратиреоза. В зависимости от уровня ПТГ можно отличить псевдогипопаратиреоз от других форм гипопаратиреоза (высокий уровень ПТГ характерен для псевдогипопаратиреоза). Низкий уровень кальция на фоне низкого уровня фосфора свидетельствует о патологии почек, такое сочетание не характерно для гипопаратиреоза любой этиологии (см. рисунок).

      У пациентов с установленным гипопаратиреозом дальнейшее обследование должно быть направлено на диагностику нозологической формы.

      II этап. Диагностика нозологической формы

      Данный этап диагностики является необходимым и обусловливает дальнейшую тактику ведения, прогноз заболевания и возможность семейного консультирования.

      Анамнестические данные (в том числе тщательно собранный семейный анамнез) и фенотипические признаки при внимательном осмотре могут служить хорошей диагностической подсказкой (табл. 2):

      — характерные признаки синдрома Ди Джорджа: гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм, короткий фильтр, низко посаженные ушные раковины, расщелина верхнего неба, пороки сердца (тетрада Фалло, пороки крупных сосудов и др), врожденный иммунодефицит (Т-клеточного звена);

      — характерные признаки псевдогипопаратиреоза 1а: ожирение, лунообразное лицо, низкорослость, задержка умственного развития, брахидактилия (укорочение 4 и 5 метакарпальных и метатарзальных костей), подкожные кальцификаты, гипотиреоз (резистентность к ТТГ), гипогонадизм (резистентность к гонадотропин-рилизинг гормону), дефицит гормона роста (резистентность к соматолиберину) (см. табл. 2):

      — выявление других компонентов аутоимунного полигландулярного синдрома (АПС) 1-го типа (кандидоз, онихомикоз, алопеция, витилиго);

      — наличие наружной офтальмоплегии, птоза, кардиомиопатии требует, в первую очередь, исключения синдрома Кернса-Сейра.

      Определение конкретной нозологической формы гипопаратиреоза позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипопаратиреоза дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить дородовую диагностику [BIII].

      При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо:

      1. Всем пациентам с изолированным гипопаратиреозом неясной этиологии, возникшим после 1 года, рекомендуется исследование гена AIRE для исключения АПС 1-го типа (вначале — на частую для российской популяции мутацию R257X, при отсутствии этой мутации — секвенирование гена) [BII].

      2. В зависимости от наличия дополнительных компонентов или особенностей семейного анамнеза провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие синдромов, проявляющихся гипопаратиреозом. Решение о клиническом значении генетического исследования и его необходимости в каждом конкретном случае принимают совместно специалист-эндокринолог, генетик и родители (см. табл. 2) [BIII].

      Наблюдение за пациентом с гипопаратиреозом

      1. Контроль кальция ионизированного и оценка адекватности терапии 1 раз в 2-4 нед.

      2. Обследование с учетом причины гипокальцемии для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами [BII].

      При АПС 1-го типа: кортизол, АКТГ, проба с АКТГ (синактеном), ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также другие исследования — по показаниям.

      Пациенты с редкими наследственными вариантами гипопаратиреоза должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

      Лечение гипокальциемии

      Экстренные мероприятия при остром состоянии

      Показания: генерализованные судороги, выраженные мышечные спазмы, потеря сознания, ларингоспазм, нарушения сердечного ритма.

      Лечение: глюконат кальция 10% внутривенно болюсно 10 мл (или у новорожденного — 1,0 мл/кг), вводить медленно в течение 5-10 мин. Затем продолжить внутривенно капельное введение в дозе 3-6 мл/кг/сут (максимум 8,8 ммоль/л в сутки) до нормализации уровня кальция. После купирования тяжелых симптомов гипокальциемии надо стремиться к переводу с парентерального на энтеральное введение кальция. Недопустимо попадание раствора в подкожно-жировую клетчатку, приводящее к некрозу тканей и необходимости пластической коррекции в дальнейшем!

      Контроль терапии проводится на основании уровня кальция в сыворотке крови, ЭКГ. Следует избегать брадикардии на фоне введения кальция.

      Постоянная поддерживающая терапия

      При гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе любой этиологии основным методом лечения являются препараты гидроксилированного витамина D (альфакальцидол, кальцитриол). Подбор дозы производится строго индивидуально на основании измерений уровня кальция крови 1 раз в 3 дня. Стартовая доза препарата зависит от уровня ионизированного кальция (менее 0,8 ммоль/л — 1-1,5 мкг, при 0,8-1,0 ммоль/л — 0,5-1 мкг в сутки) [BIII].

      Не существует ограничений по минимальной или максимальной дозе витамина D. Критерий адекватности дозы — уровень кальция не выше среднего значения референсных показателей (1,2 ммоль/л) в течение 10 дней; после подбора адекватной дозы контроль уровня кальция проводится постоянно 1 раз в 2-4 нед, на основании чего корректируется доза препарата.

      Дополнительно в лечении используются препараты кальция в дозе 500-3000 мг в сутки для обеспечения достаточного поступления кальция в организм [BIII].

      При гипомагнезиемии необходим также пероральный прием магния глицерофосфата в дозе

      0,2 ммоль/кг 3 раза в день. При отсутствии эффекта от таблетированных форм, тяжелых побочных реакциях в виде диареи рекомендуются внутримышечные инъекции 50% раствора сульфата магния.

      Гипопаратиреоз

      Гипопаратиреоз — это заболевание, связанное с недостаточной активностью паратгормона – вещества, которое выделяется паращитовидной железой. Реже развитие симптоматики связано с нарушением чувствительности рецепторов к паратгормону. По статистике, отклонение функциональной активности паращитовидных желез от нормы наблюдается у 3 человек из 1000. Заболевание развивается независимо от возраста и может быть как врожденным, так и приобретенным.

      Вне зависимости от причин развития, требуется специфическое лечение, а также постоянный контроль над заболеванием со стороны эндокринолога. Пациентам приходится все время принимать поддерживающие дозы препаратов. Несмотря на то, что недуг относится к заболеваниям обмена веществ, современная медицина позволяет привести к длительной ремиссии практически всех пациентов. Опасность болезни зключается в осложнениях и судорожных приступах. Поэтому при появлении симптоматики, требуется неотложная консультация врача.

      • Первичная консультация — 3 500
      • Повторная консультация — 2 300

      Причины и классификация

      Чаще всего развитие гипопаратиреоза ассоциировано с заболеваниями эндокринной системы. Это объясняется тем, что все железы внутренней секреции связаны анатомически и функционально. В результате недостаточной выработки паратгормона нарушается баланс минеральных веществ, и возникают характерные симптомы.

      • Операция на щитовидной или паращитовидной железах, травмы шеи, повреждения. Нередко гипопаратиреоз развивается после удаления щитовидной железы.
      • Воспалительные процессы, локализованные в области паращитовидных желез.
      • Патологии, связанные с нарушением эмбрионального развития эндокринных органов.
      • Последствия ионизирующего облучения.
      • Развивается на фоне аутоиммунных и системных патологий.
      • Острая. Характеризуется частыми приступами судорог.
      • Хроническая. Приступы появляются на фоне инфекции, нагрузок. Возможна длительная ремиссия.
      • Латентная форма. Так как симптомы отсутствуют, то заболевание обычно обнаруживают случайно, при проведении обследования.

      Симптомы

      Главный клинический симптом — это усиленная мышечная возбудимость, которая приводит к судорогам. Этот синдром получил специальное название — тетанический (судорожный). Как правило, судороги болезненные, но больной остается в сознании. Они развиваются не сразу, сначала появляются типичные предвестники: скованность в мышцах, онемение, мурашки в области верхней губы, покалывание в пальцах. Затем начинаются спазмы мышц.

      В зависимости от того, в какой части тела возникает судорога, появляются соответствующие симптомы:

      • при поражении рук и ног происходит сгибание конечностей, они прижимаются к туловищу;
      • при поражении лицевых мышц возникает типичное напряженное злое лицо;
      • при спазмах в области сердца пациент чувствует резкую боль в груди;
      • если спазм захватывает мышцы туловища, то происходит неестественное выгибание тела назад;
      • при поражении шеи или дыхательной мускулатуры появляется одышка, затрудненное дыхание — вплоть до асфиксии;
      • кишечная, печеночная, почечная колика возникают, если спазмирована гладкая мускулатура внутренних органов.

      Приступы могут быть спровоцированы или же развиваются самостоятельно. Пациенты теряют сознание только в тяжелых случаях.

      Кроме приступов, развитие заболевание сопровождается вегетативными нарушениями. Часто развиваются осложнения, вызванные нарушением кровообращения — катаракта, нарушение мозговой деятельности.

      Диагностика

      При наличии выраженных симптомов, специфическая диагностика проводится только для подтверждения диагноза. В большинстве случаев сбора анамнеза и проведения внешнего осмотра достаточно для подтверждения гипопаратиреоза. То есть в первую очередь нужно обратиться к врачу. Физикальный осмотр позволяет выявить повышенную нервно-мышечную возбудимость. А описанные пациентом тетанические судороги однозначно свидетельствуют в пользу гипопаратиреоза.

      Для выявления уровня минеральных веществ и гормонов назначают лабораторные исследования (анализы крови). Могут назначить рентгенограмму (для выявления остеосклероза), МРТ (при подозрении на кальцификацию). Для диагностики скрытой формы предусмотрены специальные пробы.

      Наши врачи

      Михайлова Елена Владимировна

      Словеснова Татьяна Алексеевна

      Колодко Инна Михайловна

      Лечение гипопаратиреоза

      Лечение заболевания в первую очередь направлено на купирование приступа — тетания требует быстрого оказания помощи. Долгосрочная терапия подразумевает восстановление обмена кальция, магния и в некоторых случаях прием гормональных препаратов. Лечение сочетают с диетотерапией и витаминотерапией. Если наблюдается дисфункция ЦНС, то терапия направлена на поддержку нервной системы. Рекомендуется сочетать прием препаратов с получением физиотерапевтических процедур.

      Купирование приступа проводится как можно быстрее. Это необходимо из-за высокой опасности развития осложнений, вызванных нарушением кровообращения в коронарных сосудах. Пациент во время приступа может пострадать от асфиксии. Своевременная терапия предполагает введение препаратов кальция. Чаще всего используют 10% раствор соли кальция. В зависимости от объема введенного раствора эффект держится от 2 до 8 часов. Неотложную помощь могут осуществлять только медицинские работники или лица, прошедшие специальное обучение. Введение кальция хлорида и кальция глюконата имеет свои особенности. Объем определяется по состоянию пациента. Необходимо осуществлять постоянный контроль во избежание передозировки.

      Кроме внутривенного введения растворов, возможен пероральный прием лекарств. Кроме кальция, часто назначают препараты, содержащие экстракт паращитовидной железы. Они позволяют поддержать естественный контроль уровня кальция в крови — то есть выполняют функцию эндогенного паратгормона. Подобные лекарства всегда назначают на фоне терапии солями кальция.

      Основа долгосрочной терапии — это прием препаратов кальция и магния для восстановления нормального обмена веществ. Как правило, начинают с крупных дозировок, постепенно снижая их в соответствии с улучшением состояния. Такая схема приема позволяет в короткие сроки купировать симптомы заболевания и обеспечить нормальную жизнедеятельность. Впоследствии для каждого пациента подбирают индивидуальную поддерживающую дозировку. Важно принимать препараты кальция совместно с витамином D — он улучшает всасывание кальция в кишечнике.

      Рекомендуется употреблять лекарства после еды — действующее вещество обладает раздражающим действием на слизистую желудка. Вместе с этим используют препараты, связывающие фосфор — это альмагель или гидроксид алюминия. Кроме кальция, осуществляется прием сульфата магния. На фоне терапии необходимо контролировать артериальное давление.

      Диетотерапия и витаминотерапия

      Диетотерапия — важная часть эффективного лечения. Диета для пациентов должна быть богата кальцием, магнием и витамином D. При этом следует ограничить употребление фосфора. Соли кальция и магния в большом количестве содержатся в молочных продуктах, некоторых фруктах и овощах. Витамин D с пищей можно получить из рыбьего жира, морской рыбы, печени и яичного желтка. Так как с поступление этого вещества с пищей не позволяет покрыть даже суточную потребность, часто назначают аптечные витамины. Ограничить нужно потребление мяса — в нем много фосфора, мясная диета может усилить приступы тетании.

      Прием витаминов обязателен в комплексном лечении гипопаратиреоза. Витамин D (а точнее несколько веществ, которые относятся к группе витаминов D) способен стимулировать поступление кальция в кровь, а также его всасывание в кишечнике. Рекомендуется принимать D3, но при его отсутствии можно воспользоваться витамином D2. Дозировку подбирают индивидуально в зависимости от дозировки препаратов кальция — при снижении дозы основной терапии, снижают и количество витамина. Так как большое количество кальциферола может быть токсичным, принимают витамины С и А.

      Эффективность лечения и прогноз

      Существует ряд критериев, по которым лечащий врач оценивает эффективность назначенного лечения:

      • суточное выделение кальция (определяется по пробе мочи);
      • наличие или отсутствие подобных эффектов от приема препаратов кальция и витамина D;
      • наличие или отсутствие приступов;
      • общая динамика заболевания.

      При соблюдении всех рекомендаций врача, прогноз благоприятный. Лечение должно проводиться под контролем эндокринолога. Проверка — раз в три месяца. Необходимо контролировать развитие катаракты (одно из самых частых осложнений) у офтальмолога.

      голоса
      Рейтинг статьи
      Читайте так же:
      Грыжа пульпозного ядра: причины, симптомы, диагностика, лечение
Ссылка на основную публикацию