Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь шенлейн-геноха — причины и патогенез

Пурпура Геноха-Шенлейна – ревматоидная пурпура, иммунная комплексная пурпура

Пурпура Геноха-Шенлейна – ревматоидная пурпура, иммунная комплексная пурпура

Иммунная система человека существует для борьбы с болезнями. Но заболевание может начаться из-за ее сверхчувствительности. Одна из таких патологий – пурпура Геноха-Шенлейна. Это воспаление мелких кровеносных сосудов, которое сначала проявляется в виде сыпи.

Болезнь встречается относительно редко и в основном поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Еще реже встречается у взрослых. Пурпура Геноха-Шенлейна – аутоиммунное заболевание, поэтому болезнь не заразна. Однако может давать осложнения – боли, отеки суставов, кровотечение.

Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?

Странное название Пурпура Шенлейн-Генох происходит от фамилий немецкого врача Иоганна Лукаса Шенлейна (1793-1864) и его ученика Эдуарда Генриха Геноха (1820-1910), которые описали болезнь.

Пурпура Шейлейна является васкулитом – болезнью, представляющей собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы. Антитела иммуноглобулинов A (IgA), которые фактически должны бороться с патогенами, откладываются на стенках сосудов . Это вызывает воспалительную реакцию, которая делает мелкие кровеносные сосуды проницаемыми. На коже появляются точечные кровоизлияния, развивается типичная сыпь (пурпура).

Сосуд, пораженный васкулитом

Сосуд, пораженный васкулитом

Помимо кровеносных сосудов кожи, поражаются также сосуды суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Это приводит к боли, отекам, а иногда и к осложнениям. Самое опасное осложнение пурпуры – нефрит Геноха-Шенлейна. Это воспаления почек, которое может в долгосрочной перспективе привести к почечной недостаточности.

Болезнь обычно протекает спонтанно и проходит в течение трех – 16 недель. В отдельных случаях выздоровление может занять до года. Встречаются также случаи хронического течения пурпуры Геноха-Шенлейна. Заболевание часто протекает тяжелее у взрослых, чем у детей.

Особая проблема с этим заболеванием заключается в следующем: поскольку почки могут быть повреждены впоследствии, рекомендуется после постановки диагноза последующее наблюдение в течение двух лет.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

Что именно вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна, не совсем понятно. Но отмечено, что патологии часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Другие причины – укусы насекомых и лекарства, особенно антибиотики и противовоспалительные препараты. Кроме того, как возможные триггеры обсуждаются варианты вакцинации и генетическая предрасположенность.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание начинается внезапно и прогрессирует поэтапно. Поскольку пурпура Геноха-Шенлейна поражает в основном мелкие кровеносные сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, обычно возникают следующие симптомы:

  • Кожа . Первый и наиболее очевидный симптом пурпуры – сыпь. Кровотечение на коже изначально выглядит как маленькие точки размером с булавочную головку, которые обычно распространяются по большой площади. Бугорки можно почувствовать при прикосновении, и их нельзя сдвинуть. Такие высыпания называются петехиями Henoch-Schönlein purpura petechiae и возникают в основном на ногах, поднимаясь от голеней к ягодицам, обычно симметрично.
  • Суставы . В большинстве случаев жалобы возникают также в голеностопных и коленных суставах, иногда также в локтях. Суставы болят, опухают, иногда сильно чешутся. В некоторых случаях возникает воспаление суставов, обычно проходящее без последствий.
  • Желудочно-кишечный тракт . Симптомы очень часто включают спастическую боль в животе, иногда тошноту и рвоту, а иногда и кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Одно из возможных осложнений – так называемая инвагинация кишечника.
  • Почки : через одну-две недели может появиться видимое или невидимое поражение почек. На это могут указывать выделение крови и белка с мочой, повышение артериального давления, головные боли, задержка воды и нарушение функции почек. Это может привести к серьезным осложнениям: тяжелому поражению почек, воспалению почек (нефрит Геноха-Шенлейна) и даже почечной недостаточности. Это осложнение чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Другими симптомами могут быть: небольшое повышение температуры тела, головная боль, потеря аппетита.

Другие органы поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна крайне редко:

  • Мозг . Сосуды головного мозга поражаются очень редко. Патология приводит к головным болям, судорогам, параличу или нарушению сознания.
  • Яички . Воспаление яичек, протекающее с болью и опухолью яичек, также встречается редко. Обратите внимание на осложнение – перекрут яичка (поворот яичка и семенного канатика).

Больные часто испытывают сильный зуд.

Частота проявления симптомов у больных:

  • кожа – 100% случаев;
  • желудочно-кишечный тракт – 80%;
  • суставы – 75%;
  • почки – около 50%.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Читайте так же:
Пробиотики и пребиотики: в чем разница? : инструкция по применению

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости . Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

  • Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
  • Моча . Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
  • Стул . Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

У взрослых отличить пурпуру Геноха-Шенлейна от других воспалительных заболеваний сосудов всегда сложнее. При сомнениях в диагнозе проводится биопсия и исследуются образцы тканей. При исследовании образца ткани покрасневшей кожи под микроскопом можно увидеть характерные изменения.

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения. При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов.

Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази .

Противозудная мазь

Противозудная мазь

Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.

В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.

Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.

Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?

Мер, предотвращающих или позволяющих избежать рецидива, пока не существует. У взрослых болезнь обостряется снова и снова. В этих случаях проводится профилактическое лечение иммунодепрессантами. Поддерживающая терапия может проводиться довольно долго.

Для наблюдения за пурпурой Геноха-Шенлейна важно регулярно проверять функцию почек в течение двух лет после постановки диагноза, особенно после нефрита Геноха-Шенлейна.

Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание обычно проходит самостоятельно без последствий. Прогноз обычно хороший. Однако рецидивы могут происходить в течение нескольких лет, что чаще встречается у взрослых, чем у детей. Чтобы вовремя обнаружить осложнение, после пурпуры Геноха-Шенлейна необходимо регулярно сдавать анализы мочи.

Если почки серьезно поражены, возникает почечная недостаточность. Таким пациентам, возможно, придется пройти диализ или даже пересадку почки.

Болезнь Шенлейн-Геноха — Причины и патогенез

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Причины пурпуры Шёнлейна-Теноха связывают с инфекциями, пищевой аллергией, лекарственной непереносимостью, а также употреблением алкоголя. В большинстве случаев заболеванию предшествует носоглоточная или кишечная инфекция. Развитие геморрагического васкулита ассоциировано с целым рядом бактерий и вирусов. Наиболее чётко прослежена связь болезни с инфекцией, вызванной стрептококками и стафилококками, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека. Реже отмечают ассоциацию с бактериями кишечной группы, иерсиниями, микоплазмами.

Описано развитие пурпуры Шёнлейна-Геноха после применения некоторых препаратов, в том числе вакцин и сывороток, антибиотиков (пенициллин), тиазидовых диуретиков, хинидина.

Патогенез пурпуры Шёнлейна-Геноха до конца не изучен. В настоящее время важную патогенетическую роль отводят IgA, его макромолекулярным полимерам и содержащим IgA иммунным комплексам. Установлено, что у 40-50% больных повышена концентрация IgA в крови, преимущественно за счёт увеличения полимерных форм изотипа IgAr В ряде случаев эти IgA, проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют комплексы с фибронектином. Причиной повышения IgA является как увеличение его синтеза, так и снижение клиренса, возможно, в результате дефектной биохимической структуры IgA, что способствует удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке.

Читайте так же:
Диагностика хронического гастрита и гастродуоденита

Развитие гломерулонефрита при геморрагическом васкулите связано с отложением в мезангии клубочков IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией комплемента по альтернативному пути. Обсуждают также возможность формирования иммунных комплексов in situ. В пользу последнего механизма свидетельствуют наличие мезангиальных депозитов IgA у больных с нормальным его уровнем в крови, отсутствие IgA-содержащих иммунных комплексов в клубочках большинства ВИЧ-инфицированных лиц, имеющих высокий уровень полимерного IgA в плазме крови. На основании этих фактов было сформулировано предположение о существовании механизма, облегчающего отложение IgA в клубочках. В качестве такого механизма рассматривают установленный в настоящее время дефект гликозилирования молекул IgA при пурпуре Шёнлейна-Геноха. В результате возможно изменение структуры IgA, что, в свою очередь, нарушает его взаимодействие с белками мезангиального матрикса, рецепторами на поверхности мезангиальных клеток, комплементом (изменённый IgA, образовавшийся в результате аномального гликозилирования, более эффективно активирует комплемент, чем обычный) вызывая отложение иммунных комплексов с последующим повреждением клубочка.

Изменения концентрации IgA в крови, наличие его полимерных форм и IgA-содержащих депозитов в клубочках почки и клинико-морфологические особенности гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха не отличаются от таковых при IgA-нефропатии. В связи с этим до настоящего времени продолжаются дискуссии о том, возможно ли рассматривать болезнь Берже как локальную почечную форму пурпуры Шёнлейна-Геноха. В последнее время обсуждают возможную роль в патогенезе пурпуры Шёнлейна-Геноха хронического воспаления кишечной стенки, обусловленного, по-видимому, нарушением функции её локальной иммунной системы. В основе этого предположения лежит установленное в недавних исследованиях усиление проницаемости кишечника для макромолекул при обострении заболевания и обнаружение взаимосвязи между проницаемостью слизистой кишечника и выраженностью инфильтрации последней лимфоцитами.

trusted-source

[1], [2], [3], [4]

Патоморфология болезни Шенлейн-Геноха

Морфологические изменения в почках при пурпуре Шёнлейна-Геноха разнообразны.

Наиболее часто отмечают картину фокального или диффузного мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Реже встречается диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит, который характеризуется сочетанием интенсивной мезангиальной пролиферации с увеличением мезангиального матрикса, наличием лейкоцитов в просвете капилляров клубочков и очагов удвоения базальной мембраны клубочков.

У небольшой части больных выявляют диффузный пролиферативный гломерулонефрит с эндокапиллярной и экстракапиллярной пролиферацией, при котором в зависимости от тяжести повреждения, наряду с диффузными пролиферативными изменениями, отмечают формирование полулуний менее или более чем в 50% клубочков, и мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Тубуло-интерстициальные изменения на ранних сроках болезни выражены минимально, на более поздних представлены атрофией канальцев и склерозом интерстиция, который коррелирует с выраженностью гломерулярной патологии. У взрослых пациентов, в отличие от детей, нередко обнаруживают артериосклероз и гиалиноз артериол.

При иммунофлюоресцентной микроскопии у больных пурпурой Шёнлейна-Геноха выявляют диффузные гранулярные депозиты, содержащие преимущественно IgA, в мезангии. Эти депозиты могут затем проникать в капиллярную стенку, располагаясь субэндотелиально. Субэпителиальная локализация депозитов крайне редка. В ряде случаев выявляются отложения IgG в комбинации с IgA. Практически у всех больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются депозиты СЗ, более чем в 80% случаев — депозиты фибриногена в мезангии, что свидетельствует о локальной внутрисосудистой коагуляции в клубочках почки.

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха

Терапия

Кровоточивое воспаление сосудистых стенок является достаточно частым заболеванием, – известным также под названиями болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха или анафилактический васкулит (в западной литературе и МКБ-10), геморрагический васкулит (в отечественной медицине), ревматическая или аллергическая пурпура, – которое манифестирует преимущественно в детском или раннем пубертатном возрасте.

Заболеваемость оценивается на уровне 0,2-0,25% среди лиц данной возрастной категории. Геморрагический васкулит считается одним из наиболее распространенных видов патологии сосудистых стенок. Поражаются мелкие сосуды кожи и внутренних органов; могут вовлекаться суставы, органы брюшной полости, почки. Заболевание впервые описано И.Л. Шёнляйном (1837) и затем более подробно изучено Е.Н.Генохом (1874), что и послужило основанием для наименования болезни.

2. Причины

Этиопатогенез геморрагического васкулита Шенляйна-Геноха (заметим попутно, что первую из двух немецких фамилий корректней писать через «я») остается дискутабельным, однако к настоящему времени все больше исследователей склоняется к аутоиммунной гипотезе. Источником споров является, в основном, разнообразие и разнородность триггерных (пусковых) факторов, способных спровоцировать атаку иммунной системы на ткани собственных сосудов. К таким факторам относятся респираторные инфекции, вакцинация, вирусные заболевания, прием некоторых лекарственных средств (антибиотики, нейролептики первого поколения), аллергические реакции, беременность, переохлаждения, цирроз печени, онкопроцессы и т.д.

Читайте так же:
Диета при дивертикулезе : меню и рецепты

3. Симптомы и диагностика

О том, что с этиопатогенезом данного заболевания ясно пока не всё, косвенно свидетельствует большое количество широко разветвленных классификаций (по стадиям, клиническим формам, факторам-провокаторам, степени тяжести и т.д.). Диагностику затрудняет также неспецифичность симптоматики.

Чаще всего поражается кожа, и эти признаки являются наиболее очевидными: наблюдается геморрагическая сыпь (мелкие кровоизлияния) с более или менее выраженным воспалительным компонентом (вплоть до крупных гнойников или участков некроза). Диагностическим критерием служит то, что сыпь не бледнеет при надавливании и является симметричной, – она обнаруживается, как правило, на конечностях и ягодицах, иногда в других зонах.

Поражение суставов по симптоматике может имитировать ревматоидный полиартрит и проявляется, как правило, перемежающимися болями в суставах. Абдоминальный синдром характеризуется сильными (иногда субъективно невыносимыми) спастическими болями в животе.

Во многих случаях доминирует симптоматика легочного или почечного сосудистого воспаления и кровотечения, реже преобладает «центральная» симптоматика (поражение ЦНС). При запоздалой диагностике может развиться тяжелая анемия; несвоевременно распознанные легочные, почечные или иные висцеральные кровотечения, эпилептиформный синдром и другие осложнения иногда приводят к летальному исходу.

Диагноз должен устанавливаться клинически, что требует от врача не столько интуиции, сколько знания и понимания патогенеза в каждом конкретном случае. Вместе с тем, необходимо отметить, что лабораторные исследования крови и мочи, равно как и инструментальные исследования, не приносят патогномоничных результатов; решающее значение имеет степень соответствия наблюдаемого симптомокомплекса диагностическим критериям геморрагического васкулита (1990), достаточно чувствительным и информативным.

4. Лечение

Основу терапевтической стратегии составляют исключение иммунопровоцирующих факторов (гипоаллергенная диета), назначение антиагрегантов и гормональных противовоспалительных средств, в отдельных случаях – иммуносупрессоров и цитостатиков. В тяжелых и осложненных случаях высокую эффективность обнаруживает лазерная терапия и криодеструкция, плазмаферез, переливание препаратов крови. После купирования острой симптоматики пациенты нуждаются в продолжительном наблюдении и контроле.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, пораж

Лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным. Необходимо помнить, что не существует ни одного лекарственного средства, полностью исключающего возможность возникновения побочных эффектов, и поэтому врач должен избегать полипрагмазии

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 000).

Провоцирующими факторами ГВ могут быть вирусные (в т. ч. персистенция HBSAg, парвовируса В19 и др.) и бактериальные инфекции, вакцинация, пищевые аллергены, паразитарные инвазии.

Единой общепринятой классификации ГВ нет. С клинической точки зрения в качестве рабочего варианта целесообразно выделение следующих клинических форм ГВ.

  1. Простая (кожная пурпура).
  2. Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек).
  3. Пурпура с абдоминальным синдромом.
  4. Пурпура с поражением почек.
  5. Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).
  6. Смешанная (сочетание всех форм).

Диагноз ставится на основании клинических данных — наличия геморрагического синдрома по васкулитно-пурпурному типу. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют.

Течение заболевания может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Прогноз. В 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 недель после наступления острой стадии заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятен при быстро прогрессирующем варианте гломерулонефрита. В острой фазе болезни наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность, в редких случаях может наступить смерть вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки) или поражения ЦНС.

С учетом основных патогенетических механизмов развития клинических синдромов целесообразен следующий подход к терапии ГВ, которую условно можно разделить на основную и альтернативную.

Двигательный режим. В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Читайте так же:
Анализы при беременности на инфекции

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

  • тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
  • полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
  • нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует:

  • факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
  • тромбин и активацию протромбина Xа;
  • активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах:

  • сопутствующей инфекции;
  • обострении хронических очагов инфекции;
  • упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus);
  • формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

  • распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
  • тяжелый абдоминальный синдром;
  • волнообразное течение кожной пурпуры;
  • нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

  • при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;
  • при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);
  • в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;
  • при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.
Читайте так же:
Гиперстимуляция яичников: симптомы, последствия, лечение

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

  • активности циклооксигеназ,
  • синтеза провоспалительных простагландинов ПГЕ2 из арахидоновой кислоты,
  • подвижности нейтрофилов,
  • действия лизосомальных гидролаз,
  • свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата — 1-2 мг/кг, длительность терапии — 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина — плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно на ночь, курс лечения — от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

  • при наличии противопоказаний к терапии ГК,
  • при быстро прогрессирующем течении нефрита,
  • при рецидиве нефрита с макрогематурией,
  • при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований — эффективен при ГВ, поскольку он:

  • подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа,
  • нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках.

Суточная доза препарата — 2 мг/кг, длительность терапии — не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиоприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

  • выраженной кожной пурпуре,
  • волнообразном ее течении,
  • нефрите.

Их эффективность обусловлена:

  • угнетающим действием на свободнорадикальные реакции,
  • активацией синтеза факторов неспецифической защиты,
  • потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов.

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг, ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин — 3-5 мг/кг, димефосфон — 50-75 мг/кг. Длительность терапии — 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия. Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите, как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию