Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь иценко-кушинга — обзор информации

Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing’s syndrome)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще — в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться — таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Кушинг_болезнь.jpg

Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10

Синдром Иценко-Кушинга (E24):

E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.

К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.

Кушинг_симптомы.jpg

За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:

    оценка количества кортизола — определение свободного кортизола мочи в двукратных суточных пробах;

Синонимы: Анализ мочи на кортизол; Анализ суточной мочи на свободный кортизол; Кортизол мочи. Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisaol Test. Краткое описание теста Свободный кортизол (суточная моча) Определение экскреции кортизола с мочой за сутки – чувств.

Синдром Иценко Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – это комплекс характерных признаков, которые проявляют себя при продолжительном воздействии на организм глюкокортикоидных гормонов. Развитие данного синдрома далеко не всегда связано с патологическими изменениями в надпочечниках, гипофизе или гипоталамусе.

Чаще всего заболевание развивается в результате длительного введения пациенту больших дозировок глюкокортикоидов с целью терапии ряда аутоиммунных патологий.

  • Болезнь Иценко-Кушинга — чрезмерный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, при котором запускается целый ряд гормональных изменений. Составляет 80% всех патологических состояний, включенных в синдром.
  • Кортиколиберин-эктопированный синдром — развивается в большинстве случаев при карциноме бронхов ( до 46% ), раке легких ( до 20% ), феохромоцитоме ( до 23% ), злокачественной опухоли щитовидной железы ( до 7% ). Редко на эктопическое продуцирование АКТГ влияют новообразования других локализаций. На данное состояние приходится до 18% .
  • Ятрогенный рак коры надпочечников — злокачественные образования, появившиеся при воздействии различных медицинских лечебно-диагностических процедур на организм (медикаментозная и лучевая терапия, операционная травма). К ятрогенным опухолям относятся аденомы, аденоматоз, аденокарциномы. На долю ятрогенного рака приходится 1–2% .

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга — повышенная выработка гормонов корой надпочечников. Чаще всего причиной такой аномалии становится опухоль, которая продуцирует избыточное количество АКТГ. Опухоль может образоваться в различных органах, чаще в бронхолегочной системе, реже — в мочеполовой. Повышенный синтез АКТГ влияет на функции надпочечниковых желез, которые начинают в усиленных количествах выделять глюкокортикоиды. Кроме этого, опухоль может образоваться в коре надпочечников, и в этом случае также будет наблюдаться повышенный синтез глюкокортикоидов. К повышению содержания в организме глюкокортикоидных гормонов могут привести ожирение, беременность, злоупотребление алкоголем в течение длительного времени, ряд психических заболеваний. Состояние, возникающее в результате воздействия перечисленных факторов, называют псевдо синдромом Кушинга.

Еще одной причиной развития является продолжительная терапия аутоиммунных заболеваний с применением больших дозировок препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. В эндокринологии существует не только синдром, но и болезнь Иценко-Кушинга. Несмотря на очевидное сходство симптоматики, причины у этих патологий разные. Причина болезни — нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе, чаще всего – это небольшое доброкачественное новообразование гипофиза (микроаденома), поражающая железистую ткань. Для этой патологии характерными являются тяжелые нейроэндокринные нарушения.

Читайте так же:
Четыре самых грубых ошибки родителей в разговоре с подростком

Признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга следующие:

  • Ожирение — отложение жировой ткани происходит в верхней части тела, конечности при этом остаются худыми.
  • Появление на коже багрово-розовых полос вследствие распада коллагена и перерастяжения ее жиром.
  • Нарушение цикла у женщин, развитие бесплодия.
  • Образование на локтях и в кожных складках пигментных пятен, акне, появление избыточного количества волос на теле.
  • Снижение либидо и эректильная дисфункция у мужчин.
  • Прогрессирующий остеопороз и, как следствие, переломы костей.
  • Снижение иммунной защиты организма, что вызывает развитие инфекционных заболеваний кожного покрова и ряда других органов.
  • Сердечная аритмия, артериальная гипертензия.
  • Нарушение углеводного обмена и развитие стероидного диабета.
  • Слабость мышц (в том числе и миокарда), возникающая в результате распада белков.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга крайне опасные для здоровья и жизни пациента. Повышенная секреция кортизола приводит к разрушению белковых структур организма. Белок распадается в мышечной и костной ткани, во внутренних органах, что в дальнейшем приводит к дистрофическим изменениям и атрофии этих тканей, и органов.

При заболевании нарушается глюкогенез. Избыточное количество глюкозы всасывается кишечником, что приводит к развитию стероидного диабета. Нарушение липидного обмена проявляется в виде жировых отложений в одних зонах тела и атрофии других участков из-за разницы в чувствительности органов и тканей к глюкокортикоидам. Нарушение электролитного обмена проявляется гипокалиемией (пониженное содержание калия в крови) и гипернатриемией (повышенная концентрация натрия в крови). При этом может развиваться гипертоническая болезнь, непроходимость кишечника, мочекаменная болезнь, дыхательные расстройства, слабость.

Признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга - Изображение №1

Наиболее серьезное осложнение синдрома Иценко-Кушинга — это нарушение работы миокарда. При дисфункции сердечной мышцы развивается аритмия, декомпенсированная сердечная недостаточность, кардиомиопатия. Также гиперкортизолизм угнетает иммунитет, поэтому больные с синдромом Иценко-Кушинга склонны к инфекционным заболеваниям, фурункулезу, грибковым поражениям кожи.

В тяжелых случаях развивается:

  • Инсульт.
  • Параличи и парезы.
  • Пиелонефрит.
  • Декомпенсированная почечная недостаточность.
  • Сепсис.
  • Остеопороз, характеризующийся множественными переломами.
  • Симпатоадреналовый криз (рвота, гипотензия, спутанность сознания, боль в животе, ацидоз).

Гиперкортицизм у беременных женщин приводит обычно к выкидышу или родам с осложнениями. Больные с диагнозом синдрома Иценко-Кушинга гибнут именно от осложнений патологии.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностировать заболевание сложно, понадобятся многочисленные тесты, аппаратное и лабораторное обследование.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает:

  • Анализ мочи на определение суточного выделения свободного кортизола.
  • Дексаметазоновые пробы: малая и большая. Малая проба заключается в поэтапном определении показателя кортизола в крови до приема глюкокортикостероида и после приема. В качестве препарата используется дексаметазон – гормональное средство с антигистаминным и противовоспалительным эффектом. После приема дексаметазона концентрация кортизола в норме снижается в два раза и более. При заболевании уровень кортизола повышается либо остается неизменным. Большая дексаметазоновая проба проводится аналогично, разница только в дозе медикаментов. Цель – дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга и определение его конкретного вида.
  • МР-томография головного мозга для исключения гипофизарной аденомы.
  • Компьютерное или магнитно-резонансное обследование надпочечников.
  • Рентгенологические методы диагностики позволяют выявить осложнения болезни, компрессионные переломы позвоночного столба.
  • Анализ крови общий и биохимия крови для выявления сахарного диабета стероидного генеза и электролитных нарушений.

По результатам диагностических процедур выбирается тактика лечения, индивидуально подбирается дозировка медикаментов, составляется протокол лечебных мероприятий.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор схемы лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от причин, которые вызвали развитие данной патологии. Терапия проводится в эндокринологическом отделении стационара.

При лекарственном синдроме делается подбор индивидуальных терапевтических схем и минимальных доз препаратов для того, чтобы снизить отрицательное влияние глюкокортикоидов на организм. Медикаментозное лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в использовании фармсредств дофаминергического действия, угнетающих секрецию адренокортикотропина, антисеротониновых препаратов, блокаторов синтеза стероидов. Ингибиторы используются двух типов: только блокирующие продукцию стероидов, и которые блокируют синтез, одновременно вызывая разрушение кортикальных клеток. Как только установлен диагноз синдром Иценко-Кушинга, сразу же назначаются блокаторы кортикостероидных гормонов. Они применяются перед оперативным вмешательством, а также после облучения.

При опухолях гипофиза, легких, надпочечников показано хирургическое удаление онкоочага. Современные визуальные диагностические методики позволяют поставить точный диагноз синдром Иценко-Кушинга, установить локализацию и объем ракового очага. Это важно, чтобы выбрать оптимальную хирургическую тактику и не навредить здоровым тканям в ходе операции.

Аденомэктомия эффективна в 80% случаях. После вмешательства и проведения непродолжительного курса заместительной терапии, в относительно короткие сроки восстанавливаются гипоталамо-гипофизарные связи. Процент рецидива составляет от 12 до 20. При односторонней адреналэктомии эффективна протонотерапия на зону гипофиза при отсутствии гипофизарного новообразования. Двусторонняя адреналэктомия осуществляется в крайних случаях. После операции пациенты проходят заместительную терапию пожизненно, регулярно наблюдаются у специалиста, не занимаются тяжелым трудом.

Пациентам, которым хирургическое вмешательство противопоказано (при крайне тяжелой форме болезни), возможно проведение лучевой терапии. Курс лечения в этом случае составляет шесть недель. Также при злокачественном новообразовании с метастазами показано облучение. При невозможности удалить опухоли проводится медикаментозное лечение препаратами «Кетоконазол», «Митотан». Перед операцией пациенту необходимо пройти медикаментозную подготовку.

С этой целью назначают:

  • Для снижения глюкозы — инсулин.
  • Гипотензивные препараты.
  • Препараты кальция для укрепления костной ткани.
  • Препараты калия.
  • Антидепрессанты.
  • Анаболические стероиды.

При гиперплазии надпочечников в настоящее время часто применяется методика деструкции. Под контролем визуальной диагностики (УЗИ или КТ) вводится склерозирующее вещество, которое разрушает гиперпластическую ткань надпочечных желез. Склерозирующее вещество состоит из 96% этилового спирта и рентгеноконтрастного компонента (76% урографин) 3:1. Обычно деструкция используется в комплексе с облучением и/или хирургическим вмешательством.

В комплексной лечебной программе назначаются симптоматические препараты:

  • Гипотензивные средства.
  • Лекарства, понижающие уровень глюкозы.
  • Препараты калия.
  • Терапия остеопороза: кальцитонины, витамин D, бисфосфонаты, анаболические стероиды.
  • Антидепрессанты и успокаивающие средства.
  • Витамины и иммуностимуляторы.

Все пациенты с синдромом, особенно послеоперационные, наблюдаются продолжительное время эндокринологом, невропатологом, гинекологом-эндокринологом, кардиологом.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга сводится к применению своевременных лечебных мер и недопущению возникновения осложнений, поскольку при необратимых последствиях погибает до 50% больных. При злокачественной кортикостероме пятилетний рубеж преодолевает до 25% больных. Прогноз относительно благоприятный, если причина синдрома Иценко-Кушинга — кортикостерома доброкачественного характера, при этом у 80% пациентов функционирует здоровая надпочечная железа. На выживаемость и качество дальнейшей жизни влияет своевременная диагностика, наличие осложнений, эффективность медикаментозной терапии и хирургического вмешательства.

Читайте так же:
Маска из шоколада – косметический тренд

В целях профилактики синдрома Иценко-Кушинга для недопущения необратимых последствий, необходимо регулярно проходить скрининговые тесты и наблюдаться у специалистов, не работать на вредном производстве, особенно в ночные смены, избегать физических нагрузок.

Синдром Иценко-Кушинга — это заболевание, включающее в себя сразу несколько патологических состояний, причинами развития которых является повышенный синтез в организме глюкокортикоидов, что оказывает отрицательное влияние на работу большого количества органов. В том числе нарушается репродуктивная функция. Для ее восстановления при синдроме Иценко-Кушинга, если вы желаете иметь детей, обращайтесь в клинику «АльтраВита». Мы поможем решить проблему.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.

Болезнь Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко -Кушинга или гиперкортицизм — тяжелое заболевание нейроэндокринного характера, возникающее в результате увеличения выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, вследствие чего отмечается усиление выработки гормонов надпочечников — кортикостероидов, влияние на организм которых и обусловливает клинические проявления заболевания.

Синтез адренокортикотропного гормона происходит в эозинофильных клетках аденогипофиза. Избыточная секреция этого гормона может быть обусловлена увеличением клеток, участвующих в его продукции, за счет разрастания собственной или опухолевой ткани гипофиза. Первичное поражение при заболевании Иценко — Кушинга локализовано в системе «гипофиз-гипоталамус», однако в последующем в патологический процесс вовлекаются периферические эндокринные железы.

Свое название заболевание получило в честь двух ученых — американского нейрохирурга Х. Кушинга и украинского невропатолога Н. Иценко, описавших симптоматику этого патологического процесса. Болезнь Иценко — Кушинга чаще выявляется у женщин, нежели у мужчин, причем заболевание более распространено среди женщин детородного возраста (20-40 лет).

Причины и механизм развития болезни Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко — Кушинга развивается в результате усиления выработки адренокортикотропного гормона в гипофизе из-за наличия микро- или макроаденомы, представляющих собой объемные образования в области гипофиза доброкачественной природы. Продуцировать в больших количествах адренокортикотропный гормон может и эктопированная кортикотропинома — небольшое опухолевое образование злокачественной природы, локализованное в бронхах или мужских и женских половых железах, способствующая развитию эктопированного адренокортикотропного синдрома, который необходимо дифференцировать с болезнью Иценко — Кушинга.

По данным ряда авторов, отмечена взаимосвязь болезни Иценко — Кушинга с инфекционными заболеваниями, поражающими центральную нервную систему. Был выявлен ряд случаев, когда заболеванию предшествовали энцефалит, воспаление мозговых оболочек, черепно-мозговые травмы. Среди лиц женского пола развитие болезни Иценко — Кушинга может быть связано с гормональными изменениями организма, происходящими в период беременности, родов и климактерический период.

Механизм развития болезни Иценко — Кушинга связан с искажением физиологического циркадного ритма секреции адренокортикотропного гормона. При этом частота пиковой выработки гормона не страдает, изменяется лишь амплитуда и длительность. Из-за отсутствия контролирующего влияния со стороны гипоталамуса, адренокортикотропный гормон в высокой концентрации усиливает рост клеток надпочечников, что приводит к гиперсекреции глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов. В результате такого гормонального сбоя развивается нарушения белкового. углеводного и жирового метаболизма, что приводит к атрофии мышечной и соединительной ткани, сахарному диабету, ожирению. Усиление минералокортикоидной активности стимулирует активность ренин-ангиотензивной системы, что приводит к развитию артериальной гипертензии и снижению уровня калия в крови.

Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и признаки

Изменение гормонального равновесия, возникающее у пациентов с болезнью Иценко — Кушинга вследствие гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками, приводит к сбою в функционировании костно-мышечной, нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, половой, дыхательной систем. Кроме того, значительной перестройке подвергаются метаболические процессы и сфера психики.

У больных отмечается ожирение кушингоидного типа, развивающееся из-за нарушения жирового обмена, при этом вес больных увеличивается за счет жировой ткани на лице, плечах, шее, животе, спине, молочных железах. Объем подкожно-жировой клетчатки на конечностях уменьшается. Пациенты с болезнью Иценко — Кушинга имеют характерный лунообразный тип лица с увеличенной гиперемией (покраснением) кожи, расширенную грудную клетку и брюшную полость при худых конечностях — матронизм. Кожа сухая, с признаками шелушения и истончения, с наличием багровых растяжек (стрий) на молочных железах, животе и плечах. На коже могут появляться акне и гнойничковые поражения, а также подкожные кровоизлияния. Из-за избыточной выработки адренокортикотропного гормона на коже могут появляться участки с гиперпигментацией, особенно в области постоперационных рубцов и естественных складок кожи.

Со стороны костно-мышечной системы отмечаются атрофия поперечнополосатой мышечной ткани, которая приводит к проксимальной миопатии, остеопенический синдром, который приводит к переломам ребер и других костей за счет процессов остеопороза, и причиняет неприятные болевые ощущения. Если заболевание возникает в подростковом возрасте, поражаются зоны роста костей, что приводит к ранней остановке продольного роста.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко — Кушинга проявляются в виде повышения артериального давления, нарушения ритма сердца. венозной и артериальной недостаточности, тромбоза вен, дистрофических изменениях сердечной мышцы. Больные подвержены бронхитам, пневмониям, туберкулезу.

Из-за эндокринного дисбаланса наблюдаются изменения и в функционировании половых желез. У женщин это проявляется повышенным оволосением лица или всего тела, выпадением волос головы, вторичным поликистозом яичников, нарушениями менструального цикла — олигоменореей или аменореей, и, как следствие, бесплодием. У мужчин болезнь Иценко — Кушинга выражается в эректильной дисфункции, снижении полового влечения и потенции из-за подавления продуцирования тестикулярных андрогенов.

Заболевание отражается и на функционировании пищеварительной системы, в результате чего больные предъявляют жалобы на изжогу, боли в области эпигастрия. При обследовании у них выявляется хронический гастрит, сахарный диабет, «стероидные» язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, приводящие к желудочно-кишечным кровотечениям. Со стороны мочевыделительной системы отмечают развитие хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни, нефросклероза, почечной недостаточности, уремии.

При болезни Иценко — Кушинга развивается ряд неврологических нарушений обратимого и необратимого характера. Болевой и амиотрофический синдромы при адекватной терапии можно устранить. А стволо-мозжечковый и пирамидный синдромы, для которых характерны такие признаки, как нистагм, атаксия, патологические рефлексы, поражение лицевого и подъязычного нерва с соответствующими клиническими признаками, необратимы даже при терапии.

Читайте так же:
Рефлекторно-сегментарный массаж при остеохондрозе позвоночника

Психическая сфера больных испытывает серьезные трансформации, которые могут сопровождаться неврастеничеким, эпилептиформным, депрессивным или ипохондрическим расстройствами. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение памяти и мышления, апатию, резкую смену настроения. Ряд пациентов отмечает появление мыслей о суициде.

Иммунная система организма при заболевании Иценко — Кушинга подавляется имунносупрессивным действием из-за избытка гормонов коры надпочечников, поэтому у больных отмечается низкий уровень сопротивляемости к инфекциям, хронизация и вялое течение сопутствующей патологии, длительное заживление повреждений и травм.

Диагностические критерии болезни Иценко — Кушинга

Диагностика заболевания, проводимая врачом — эндокринологом, основывается на сборе анамнестических данных, проведении физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования, при тесном сотрудничестве с другими специалистами, в зависимости от того, признаки поражения какой из систем организма преобладают на момент исследования.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие таких заболеваний у пациента, как сахарный диабет, мочекаменная болезнь, частые переломы и воспаления мягких тканей, которые могут косвенно указывать на болезнь Иценко — Кушинга. При физикальном обследовании следует обратить внимание на овал лица, наличие стрий на теле больного, степень и тип ожирения, осанку, состояние кожных покровов и степень их оволосения, а также на психоэмоциональное состояние пациента.

Биохимический анализ крови позволяет выявить типичные для заболевания изменения, такие как повышение уровня холестерина, глобулинов, натрия и хлора в крови, и понижение уровня калия, фосфатов, альбуминов. Если у больного развился стероидный сахарный диабет, то анализ крови на глюкозу выявит гипергликемию. Обязательны анализы крови на гормоны — кортизол, адренокортикотропный гормон, ренин. Исследование мочи позволяет выявить эритроциты, белок, увеличение выделения кортизола.

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко — Кушинга с другими видами гиперкортицизма проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга и гипофиза в частности для выявления его гиперплазии или обнаружения микроаденомы или другого опухолевого процесса. Рентгенография позвоночника позволяет выявить признаки остеопороза, а области турецкого седла — макроаденомы гипофиза. Для подтверждения диагноза рекомендовано проведение ультразвукового исследования или компьютерной томографии надпочечников, позволяющих выявить их гиперплазию.

Лечение болезни Иценко — Кушинга

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической картины прибегают к хирургическому, лучевому или медикаментозному лечению.

Хирургическое лечение предполагает проведение удаления аденомы гипофиза — селективной аденомэктомии, которая может быть выполнена эндоскопическим трансназальным способом (через полость носа), либо транскраниальным способом (через кости черепа). После удаления опухоли гипофиза в 20 % случаев могут наблюдаться рецидивы опухолевого процесса. Оперативное вмешательство обычно завершается успешно, если размер опухоли был менее 10 мм, и она хорошо определялась на снимках магнитно-резонансной томографии.

О благоприятном исходе оперативного вмешательства можно судить по низким показателям уровня адренокортикотропного гормона в крови в первые дни после операции, а также по клиническим признакам надпочечниковой недостаточности, сохраняющейся на протяжении нескольких месяцев и требующей коррекции глюкокортикоидами. Если при сниженном уровне адренокортикотропного гормона нет признаков надпочечниковой недостаточности, можно говорить о недостаточной радикальности проведенного хирургического вмешательства.

При тяжелом течении заболевания и невозможности полного удаления опухоли, вырабатывающей АКТГ, прибегают к двустороннему удалению надпочечников с последующим назначением заместительной терапии глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.

Лучевая терапия назначается пациентам в молодом возрасте (до 20 лет), имеющим противопоказания или отказавшимся от нейрохирургического вмешательства, а также при отсутствии четких границ опухоли гипофиза на снимках. После применения облучения снижение уровня адренокортикотропного гормона наступает в течение 2-3 месяцев, а стойкая ремиссия развивается через полгода или год от начала облучения.

Медикаментозная терапия в схеме лечения болезни Иценко — Кушинга является вспомогательной. Больным на ранних стадиях заболевания назначают препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона, и препараты, блокирующие стероидогенез. Помимо этого, в зависимости от клинических проявлений назначается симптоматическое лечение, способствующее коррекции метаболических процессов в организме.

Вирильный синдром

Вирильный синдром (вирилизм) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

Кортикостерома

Кортикостерома — гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз или болезнь Олбрайта — редкое наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной системы вследствие нарушения фосфорно-кальциевого метаболизма, возникающего из-за резистентности тканей к паратгормону, вырабатываемому паращитовидными железами

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Анализ на АКТГ

Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей

Бесплатное лечение пациентов с опухолями надпочечников

Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Читайте так же:
Лечение отека горла : лекарственное, физиотерапевтическое и народное

Синонимы русские

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

  • отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
  • истончение кожи;
  • формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий); на лице, туловище;
  • повышение артериального давления; ; ;
  • снижение сопротивляемости организма инфекциям;
  • мышечная слабость;
  • общая слабость, быстрая утомляемость;
  • головные боли.
  • нарушение цикла или отсутствие менструаций;
  • рост волос на лице, туловище.
  • снижение фертильности (способности к оплодотворению);
  • снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

  • Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
  • Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
  • Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

  • Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
  • Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

    . Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга. . Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.
    . Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
  • Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

    . При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови. . Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.
  • Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Как вылечить синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это группа клинических симптомов, возникающих в результате повышения в организме уровня глюкокортикостероидов (ГКС — гормоны, вырабатываемые корой надпочечников). Наиболее важным из них является кортизол, который влияет на метаболические изменения.

Читайте так же:
Недержание мочи во сне у детей

Секреция ГКС корой надпочечников регулируется гипофизом. Он производит гормон под названием адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. Высокий уровень кортизола подавляет выработку АКТГ, а низкий уровень увеличивает выработку этих гормонов. Гиперкортицизм возникает вследствие использования пероральных кортикостероидов или при повышенном уровне кортизола в организме.

Классификация синдрома Кушинга

Существует 2 формы синдрома Кушинга:

  • АКТГ-зависимая форма. В кровь пациента попадает слишком много кортикотропина, который является гормоном гипофиза. Причина — опухоль самого гипофиза. Болезнь Кушинга может быть следствием секреции АКТГ из опухоли, которая располагается за пределами самого гипофиза, например, в щитовидной или поджелудочной железе.
  • АКТГ-независимая форма. Высокий уровень кортизола в организме может быть результатом гиперплазии или опухоли надпочечников.

Этиология синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Кушинга

  • Экзогенные — вызванные поступлением внешних глюкокортикостероидов. Это следствие длительного использования стероидов в терапевтических целях при многих болезнях.
  • Эндогенные — кортизол вырабатывается организмом в количествах, превышающих физиологические нормы на фоне онкологии.

Среди провоцирующих факторов болезни Иценко-Кушинга встречаются инфекционные поражения мозга, травмы и длительная интоксикация. Также проявление болезни иногда связывают с половым созреванием, климаксом или родами.

Патогенез заболевания

Синдром Кушинга, признаки которого довольно специфичны, образуется при избытке кортизола. Хотя этот гормон и способствует развитию патологии, он также участвует в метаболических процессах (регулирует метаболизм глюкозы, жиров и белков).

Важным фактором в развитии и эффективном лечении заболевания является причина гормональных нарушений. Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых опухоль гипофиза или надпочечника была удалена в результате операции. При злокачественном новообразовании по окончанию лечения пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные осмотры. Способы предотвращения болезни пока неизвестны.

Синдром Иценко-Кушинга: клинические проявления

Симптомы синдрома Кушинга:

  • повышение аппетита;
  • склонность к появлению синяков и отеков;
  • проблемы с цветом лица;
  • широкие красные или голубоватые растяжки;
  • постепенная атрофия мышц конечностей;
  • подверженность частым инфекциям;
  • нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин;
  • покраснение, связанное с истончением кожи и расширением сосудов;
  • скопление жировой ткани вокруг живота, шеи (так называемая шея буйвола) и над ключицами.

Кроме того у больных происходит разрушение костной системы, приводящее к остеопорозу, появляются признаки воспалительных состояний слизистой желудка.

Также специфическим симптомом синдрома Кушинга является лунообразная форма лица пациента.

Особенности течения медицинской проблемы у беременных

Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга при беременности часто бывает проблематично. Уровень общего кортизола и АКТГ в таких случаях всегда выше. Симптомом заболевания у беременных является увеличение массы тела, непропорциональное сроку беременности. Другие признаки — высокое артериальное давление и легкие синяки. При стабильном течении заболевания необходимо придерживаться симптоматического лечения, а специализированную медикаментозную терапию применять после родов.

Особенности синдрома Кушинга у детей

Дети, страдающие синдромом Иценко-Кушинга, начинают медленнее расти и быстрее набирать вес. Чтобы распознать появление симптомов болезни, рекомендуется регулярно измерять и взвешивать ребенка. Многое в патогенезе зависит от возраста и от того, секретируется ли гормон стресса непрерывно или циклически.

Внешне синдром Кушинга у детей проявляется характерной бычьей шее, округлым лицом. Также приблизительно у 50 % больных детей с синдромом Кушинга наблюдается усталость, высокое артериальное давление и растяжки.

Осложнения синдрома Кушинга

Последствия синдрома Кушинга связаны с формированием гипертонии, ИБС, диабета и язвенной болезни. Также увеличивается риск остеопороза и склонность к переломам костей. Часто диагностируются психические расстройства (депрессия или когнитивные нарушения).

Диагностика синдрома Кушинга

Базой диагностики болезни Иценко-Кушинга является сбор анамнеза. При наличии визуальных симптомов возникает подозрение на наличие патологического процесса. Ключевыми в постановке диагноза становятся лабораторные исследования мочи и крови, а также анализ слюны на наличие кортизола.

Кроме того, диагностика болезни Иценко-Кушинга требует направления пациента на компьютерную томографию или МРТ, чтобы определить причину нарушений.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины заболевания. Если диагностирована опухоль, то требуется операция. Дополнительно необходимо лечить сопутствующие заболевания, например, гипертонию.

Как вылечить синдром Кушинга?

  • Применять медикаментозную терапию, которая направлена на блокаду избыточной выработки кортикостероидов и АКТГ.
  • Использовать лучевую терапию, снижающую активность гипофиза.
  • При длительном приеме кортикостероидов — сократить дозу.

При лечении синдрома Кушинга следует учесть индивидуальность каждого случая, что подразумевает выбор наиболее подходящей терапии.

Операции при синдроме Кушинга

Опухоли гипофиза и надпочечников удаляют хирургическим путем. Если процедура будет проведена радикально, скорее всего исчезнут симптомы болезни. Если пациенту удалили надпочечники, потребуется пожизненная заместительная терапия специальным гормоном. Когда позволяет ситуация, хирург старается применить миниинвазивные методы.

Контроль излеченности

Независимо от вида применявшегося лечения, пациенты с синдромом Иценко-Кушинга нуждаются в длительном динамическом наблюдении. При контрольных обследованиях необходимо оценить:

  • эффективность проведенного лечения;
  • наличие / отсутствие рецидива заболевания;
  • состояние гипофизарных функций.

Наиболее часто после проведенного лечения выпадает функция СТГ, реже — развивается вторичный гипотиреоз, а также появляется нарушение менструальной функции у женщин.

Профилактика

Первичная профилактика синдрома Кушинга не разработана.

Цель вторичной профилактики — предотвратить рецидив болезни. При этом важно соблюдать рекомендации врача, выработать правильный режим дня и пересмотреть рацион питания. Боли в суставах и мышцах лучше снимать с помощью горячей ванны или массажа. Нельзя игнорировать приступы депрессии.

Советы и рекомендации

У людей с синдромом Кушинга часто имеются проблемы в виде диабета или плохой толерантности к глюкозе. Поэтому в основе диеты должны быть макаронные изделия, рис и крупы. Стоит ограничить потребление простых углеводов: сладостей, фруктов, сухофруктов и меда.

Рекомендуемый прием пищи 3-4 раза в день, но не чаще, чем каждые 4 часа. Это позволит избежать постоянной стимуляции поджелудочной железы.

Глюкокортикоиды, которые обычно используют при лечении синдрома Кушинга, увеличивают выведение кальция, цинка и калия. Чтобы восполнить их нехватку, стоит включить в рацион семечки, шпинат, фундук, рыбу и мак.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию