Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Антифосфолипидный синдром и поражение почек — лечение

Антифософлипидный синдром (АФЛС)

Под термином «антифосфолипидный синдром» (АФЛС) подразумевают симптомокомплекс, морфологической основой которого является формирование аутоиммунной реакции, а именно – появление антител (АТ) к фософлипидным составляющим собственных клеток организма (тромбоциты, эндотелий сосудов, нервная ткань).

Клинические проявления достаточно вариабельны.

Терапия длительная и не всегда успешная.

Антифосфолипидный синдром часто выявляется при обследовании у женщин, которые обращаются к врачам с проблемой бесплодия. Что это такое и почему при АФЛС не получается забеременеть попробуем разобраться в этой статье.

img

Общая характеристика АФЛС

Впервые АФЛС был описан у больного с системной красной волчанкой. В настоящее время известно уже несколько классов фосфолипидов мембран, с которыми может быть связано развитие заболевания. К ним относятся:

  1. анионные (3 типа: кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол);
  2. нейтральные (2 варианта: фосфатидилэтаноламин и фосфатидилхолин).

Антитела к указанным фосфолипидным веществам – это группа гетерогенных соединений, вступающих в реакцию с анионными, реже – с нейтральными антигенами. Среди наиболее значимых антител выделяют:

  • АТ к кардиолипину;
  • бета-2-гликопротеин АФЛ антитела;
  • антикоагулянт волчаночный;
  • АТ, реагирующие с комплексом АФЛ антигенов.

У здорового человека уровень антифосфолипидных антител невысок, а биологические составляющие мембран находятся под естественной защитой.

Причины и как развивается антифосфолипидный синдром

На сегодняшний день механизм развития АФЛС до конца не известен. Выше риск развития заболевания у женщин и лиц пожилого возраста. Определенную роль играет генетическая предрасположенность: установлена взаимосвязь этого синдрома с некоторыми генами.

Главным механизмом развития заболевания считают выраженный дисбаланс гуморальных, клеточных и сосудистых компонентов системы свертывания крови и последующее нарушение антитромботических и протромботических реакций.

Пусковым фактором в развитии АФЛС могут быть генерализованные вирусные и бактериальные инфекционные болезни, длительный прием гормональных лекарственных средств, а также другие аутоиммунные процессы.

Клинические проявления АФЛС

Симптомокомплекс АФЛС во многом определяется локализацией тромба. Поражаться могут любые органы и ткани, но чаще всего это центральная нервная система, сердце и магистральные сосуды, почки, печень и легкие.

Нередко это заболевание манифестирует как акушерская патология. У женщины отмечаются повторные эпизоды выкидыша, привычное невынашивание, гестоз второй половины беременности, нарушения внутриутробного развития плода. Причиной всего выше перечисленного является тромбоз сосудистого русла плаценты и последующий ее инфаркт.

Поражение паренхиматозных органов специфических проявлений не имеет, так как в основе лежит тромбоз и нарушение микроциркуляции. Клиническая картина напоминает инсульт, инфаркт миокарда, инфаркт печени и почки. Некротические изменения тканей могут привести к необратимым последствиям.

Изменениям во внутренних органах могут предшествовать изменения в коже: сосудистые звездочки, трофические язвы, венозные и артериальные тромбозы.

Диагностика АФЛС

В «ВитроКлиник» комплексная диагностика АФЛС включает:

  • общеклинический анализ крови
  • коагулограмма
  • маркеры (антитела) к фосфолипидам
  • генетические исследования

В соответствии с полученными результатами врач принимает решение о дальнейшей тактике.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечение, которое могло бы устранить причину развития АФЛС, на сегодняшний день не разработано.

С различной степенью успешности применяются симптоматические и патогенетические средства. Женщинам с АФЛС требуется особый подход к ведению беременности. В противном случае риск потери плода очень высокий. Причем, он остается повышенным на всех сроках беременности.

Антифосфолипидный синдром при опухолях и опухолевидных образованиях яичников у женщин с бесплодием.

Антифосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител характеризуется продукцией аутоантител к отрицательно заряженным фосфолипидам, клинически связан с тромбоцитопенией, тромбозами, невынашиванием беременности или очетанием перечисленных факторов [2, 10, 19, 23, 31].

АФС называют первичным (первичный АФС), если при развитии клинических проявлений отсутствуют признаки аутоиммунных заболеваний [6], и вторичным (вторичный АФС) — при развитии его симптомов у больных системной красной волчанкой (СКВ). Оба синдрома имеют сходные клинические проявления, но первичный наблюдается более чем в половине случаев, вторичный чаще развивается на фоне невысокой активности основного заболевания [10, 28].

У больных СКВ частота тромбозов значительно выше (40%), если в сыворотке обнаруживают антифосфолипидные антитела, по сравнению с 15% у больных, у которых эти аутоантитела отсутствуют.

D.Triplett и соавт. [39] предложили возможные механизмы патогенетической активности антифосфолипидных антител:

1. На уровне эндотелиальной клетки: снижение синтеза простациклина — изменение функционального состояния тромбоцитов; нарушение функциональной активности тромбомодулина — изменение активности регуляторных белков; снижение активности гепаринсульфата — снижение активности белка С; увеличение экспрессии тканевых факторов — уменьшение уровня свободного белка S; изменение активности фактора активации тромбоцитов — ослабление функциональной активности антитромбина III.

2. На уровне нарушения фибринолитической активности: снижение высвобождения тканевого активатора плазминогена — ослабление синтеза или функциональной активности плацентарного антикоагулянтного белка.

3. Активация / повреждение эндотелия.

4. Увеличение синтеза факторов фон Виллебранда — нарушение функциональной активности естественных антикоагулянтов, обладающих кофакторной активностью (b2-ГПI и др.); индукция синтеза антиидиопатических антител, имитирующих активность прокоагулянтных фосфолипидов.

Читайте так же:
Лечение ангиопатии сетчатки: лекарства и народные методы

E.Bevers и соавт. (1991) создали модель событий, приводящих к образованию антифосфолипидных антител при АФС. На первом этапе происходит персистирующая активация эндотелиальных клеток и (или) тромбоцитов, что приводит к увеличению экспонирования прокоагулянтных (анионных) фосфолипидов. Затем белки плазмы (b2-ГПI, протромбин СА++), возможно и другие, более высокого уровня компоненты и обладающие высокой активностью (сродством) к анионным фосфолипидам, связываются с липидной поверхностью. Предполагается, что b2-ГПI обладает антикоагулянтной активностью, которая блокируется при связывании с антителами, что способствует развитию гиперкоагуляции.

Поскольку при АФС могут поражаться кровеносные сосуды различного, фактически любого, калибра, клинические проявления этого синдрома чрезвычайно разнообразны. Так, в частности, описаны случаи поражения систем — центральной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно- кишечного тракта, мочеполовой, эндокринной [10, 32]. M.Rosove и P.Brever [32] выявили любопытную закономерность: если первым проявлением АФС был артериальный тромбоз, то в последующем в 100% случаев рецидив поражал артериальные сосуды, если первым был венозный тромбоз, его рецидив вероятен у 94% больных. По данным З.С. Алекберовой и соавт. [3], чаще возникают венозные, а не артериальные тромбозы, обычно поражаются глубокие вены нижних конечностей, но нередко — печеночные (кавальные) и портальные (воротная вена и ее ветви) вены, достаточно типичны рецидивы тромбоэмболии легочных вен тромбами из глубоких вен нижних конечностей. S. Pelletier и соавт. [29] считают, что АФС является второй по частоте причиной синдрома Бадда-Киари.

Неврологическая патология на фоне АФС конкурирует за первое место по частоте с тромбозами кровеносных сосудов [26]. Так, тромбоз внутримозговых артерий может приводить к транзиторным ишемическим атакам, инсультам, рецидивирующим ишемическим инсультам с судорожным синдромом, к психическим нарушениям, рассеянному склерозу [36]. Е.Л. Насонов и соавт. [8] выявили антитела к кардиолипину (аКЛ) у больных бета-талассемией. Как вариант АФС описан синдром Снеддона (артериальная гипертония, рецидивирующие тромбозы мозговых сосудов, сетчатое ливедо [4, 5], рассеянный склероз [36]. Б.В. Коняев [7] описал случай АФС с поражением артериальной и венозной кровеносных систем с вовлечением в процесс миокарда (инфаркт миокарда), печени и селезенки. Как следствие АФС описан [18] случай амавроза — преходящей слепоты. Поражение клапанов сердца при АФС может быть очень тяжелым с тромботическими наслоениями, неотличимыми от инфекционного эндокардита [9, 14]. Тромбоз коронарных артерий с синдромом ИБС развивается у 5% больных, преимущественно у мужчин [11].

Е.Л. Насонов и соавт. [13] считают, что АФС ассоциируется с ускоренным атеросклеротическим поражением сосудов вследствие дислипопротеинемии и гиперпродукции антител к окисленному липопротеину низкой плотности. АФС также связывают с артериальной гипертонией, в том числе злокачественной, с энцефалопатией, интрагломерулярными тромбозами почек (почечная тромботическая микроангиопатия). К сравнительно редким осложнением АФС относят тромботическую легочную гипертензию (рецидивирующие венозные эмболии, тромбозы), альвеолярные геморрагии, легочный капиллярит, микрососудистые тромбозы, включая » шоковое » легкое.

На фоне АФС описаны следующие кожные проявления: сетчатый ливедо, кожные язвы, пурпура, ладонная и подошвенная эритема, узелки, пустулы, поверхностный кожный некроз, дигитальная гангрена, поверхностный тромбофлебит, злокачественные атрофические папулезоподобные поражения, множественные геморрагии в подногтевом ложе [19].

Типичным для АФС гематологическим признаком является тромбоцитопения, обычно умеренная (70-100Ѕ109 /л), которая, как правило, не требует специального лечения. Геморрагии при ней редкие и связаны с дефектом факторов свертывающей системы крови, с патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко выявляется гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, реже — синдром Эванса или аутоиммунная тромбоцитопения в комбинации с гемолитической анемией [13].

Известно, что аутоантитела могут влиять на факторы свертывающей системы крови, вызывая развитие тромбозов плацентарных сосудов и тем самым оказывать повреждающее воздействие не только на организм матери, но и плода [1, 29, 35]. Частота потери плода у больных с АФС достигает 91% в любые сроки беременности, но чаще всего во II и III триместре [11, 32, 38].

В литературе имеются сообщения о достаточно высокой частоте выявления АФС не только в акушерской практике, но и в гинекологии.

Основной причиной снижения репродуктивной функции у женщин являются разнообразные гинекологичсекие заболевания, в том числе опухоли и опухолевидные образования.

Н.Ю. Карпов и соавт. [6] опубликовали результаты наблюдения за 34 женщинами, у 31 из них заболевания яичников были доброкачественными (эндометриоз, зрелые тератомы, серозные цистаденомы, фибролипомы, фолликулярные кисты), у 3 — злокачественные. Во всех случаях размеры новообразований не превышали 5 см. Комплексное иммунологическое исследование, включая стандартизированный твердофазный иммуноферментный метод, позволило выявить аКЛ у 12 (35,3%) из 34 больных. У 9 пациенток обнаружена изолированная гиперпродукция IgG аКЛ, у 1 — IgM аКЛ и у 2 — сочетанное повышение IgG аКЛ и IgM аКЛ. Наиболее часто аКЛ выявляли при серозных цистаденомах (у 3 больных) и эндометриозе яичников (у 2 больных). Целесообразно отметить, что у всех 3 больных с цистаденомой в анамнезе были оперативные вмешательства по поводу эндометриоза яичников. Нарушения регенеративной функции в той или иной форме зарегистрированы у 6 пациенток. Клинические признаки АФС диагностированы у 8 из 12 больных, из них только у 1 была злокачественная опухоль — муцинозная цистаденома с малигнизацией. Наиболее типичными клиническими симптомами заболевания были изменения кожи конечностей типа сетчатого ливедо (у 5 пациенток). Кроме того, наблюдали случаи инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения, изменения со стороны митрального клапана. Характерная для АФС тромбоцитопения была выявлена только у 1 больной. У всех 12 больных авторы статьи нашли повышение концентрации специфических опухолевых маркеров — опухолеассоциированных антигенов СА-125 и СА 19-9. Были оперированны 6 больных, из них у 2 возникли типичные для АФС послеоперационные осложнения, такие, как болевой синдром в грудной клетке, одышка, перегрузка правых отделов сердца по данным ЭКГ. Лечение осложнений заключалась в проведении ИВЛ, назначении умеренных доз глюкокортикостероидов и гепарина..

Читайте так же:
Язва желудка и двенадцатиперстной кишки — диагностика

В доступной литературе удалось найти еще одно наблюдение онкологического процесса, протекающего на фоне АФЧ у женщины в возрасте 21 г. [35]. Синдром характеризовался прогрессирующим мультиорганными тромбоэмболиями и не поддавался обычной антикоагулянтной терапии. При дальнейшем обследовании у пациентки была диагностирована яичниковая аденокарцинома эндометрия. После хирургического вмешательства произошло исчезновение антифосфолипидных антител и тромбоэмболий. Авторы предложили для обозначения этого синдрома (АФС на фоне рака яичников) термин «паранеопластический АФС».

Публикаций относительно АФС у больных эндометриозом яичников несколько больше. Эндометриоз яичников, по мнению N. Gleicher и соавт. [21], является аутоиммунным заболеванием. В первой серии наблюдений (31 больная) авторы выявили антитела класса IgG у 64,5% больных и класса IgM — у 45,2%. Наиболее часто это были антитела к фосфолипидам, реже — к гистонам и нуклеотидам. У больных эндометриозом была также обнаружена патологическая активация В-клеток. В следующей работе этими же авторами [22] была поставлена цель уточнить, служит ли обнаружение патологических В-клеток первичным признаком заболевания или его проявлением в виде бесплодия или невынашивания беременности. Для этого был исследован профиль антител у 26 больных эндометриозом, с необъяснимым бесплодием (группа А) и у 24 — с неясным генезом невынашивания беременности (группа Б). У 10 пациенток из группы А и у 11 из группы Б выявлена гаммопатия, в большинстве случаев представленная IgМ (p меньше 0,05), в то время как концентрация IgG была значительно повышена только у пациенток группы Б (p меньше 0,05). Только у 4 больных (по 2 в каждой группе) было патологическое повышение содержания волчаного антикоагулянта (ВА). В целом у 88% представителей группы А и у 70,8% — группы Б обнаружены антитела IgG, IgM и IgA к 2 фосфолипидам, 5 гистонам и 4 нуклеотидам. Авторы пришли к выводу, что патологическое формирование антител может вызвать как бесплодие, так и невынашивание беременности.

В очередной работе авторы из той же группы специалистов [17] провели иммунологические исследования периферической крови и перитонеальной жидкости у больных эндометриозом яичников. Согласно полученным данным, в перитонеальной жидкости выявлено значительное снижение содержания общего IgG и, наоборот, содержание антифосфолипидных IgG антител было повышенным. Значительные различия спектра антител между больными с аутоиммнным эндометриозом и контрольной группы (эндометриоз яичников без аутоиммунного компонента), которым авторы выполнили лапароскопическую окклюзию труб, были ограничены IgG изотипами и не наблюдались относительно как IgM, так и IgA изотипов. Полученная информация о патологической концентрации IgG антифосфолипидных и антигистонных антител в перитонеальной жидкости у больных эндометриозом позволяет считать, что она может играть определенную роль в возникновении патологии в области брюшины малого таза.

P.Taylor и соавт. [38] провели иммунологические исследования у 41 пациентки с эндометриозом яичников (основная группа) и у 13 здоровых женщин (контрольная группа). Диагноз эндометриоза яичников у пациенток основной группы установлен лапароскопически. Исследования включали в себя определение иммуноглобулинов классов G, M,и А и компонентов комплемента С3 и С4. У больных по сравнению с контрольной группой выявлено преобладание антиядерных антител, антител к рибонуклеопротеинам, гладким мышцам, ВА и а КЛ. В основной группе чаще выявляли содержание выше нормы IgG и IgM, причем при III степени распространенности эндометриоза преобладали антитела класса IgM, при IV степени — IgG. Уровень последних был значительно выше у женщин с эндометриозом и выявленными антителами, отмечена также тенденция к положительной корреляции концентрации антител со степенью заболевания.

Читайте так же:
Бактериальные конъюнктивиты и кератиты у детей: как не допустить появления и способы лечения патологии

C.Kim и соавт. [25] провели in vitro оплодотворение и трансплантацию эмбриона у 42 женщины с эндометриозом яичников и нарушением трубной проходимости (1-я группа, 54 цикла) и у 87 — с трубным бесплодием (2-я группа, 81 цикл) на фоне кортикостероидной терапии. Кроме того, у 44 женщин после аналогичной программы фертилизации и трансплантации эмбриона гормональную терапию не проводили (3-я группа, 44 цикла). При иммунологических исследованиях у 38,1% больных 1-й группы и у 2,3% больных 2-й группы антиядерные антифосфолипидные антитела, аКЛ и ревматоидный фактор. Частота наступления беременности на цикл в 1-й группе составила 42,6%, во 2-й — 22,8%, хотя по показателям спонтанных абортов (21,7 и 15,4%) и многоплодных беременностей (17,4 и 15,4%) разница оказалась несущественной. Авторы пришли к выводу, что терапия кортикостероидами может увеличить количество клинических беременностей у больных эндометриозом, получающих in vitro фертилизацию и трансплантацию эмбриона, и она более эффективна у женщин с выявленными аутоантителами.

K. Aoki и соавт. [15] у 5,4% женщин с нарушениями репродукции (необъяснимое бесплодие, эндометриоз ячиников, невынашивание беременности) выявили кофакторзависимые аКЛ к b2-гликопротеину (в контрольной группе — 0%). Подобная зависимость не обнаружена относительно к кофакторнезависимым антифосфолипидным антителам и 6 антилипидным антителам. Вместе с тем аналогичные результаты получены при исследовании таких антифосфолипидных антител, как антифосфатидилсериновые и антифосфатидилинозитоловые.

Таким образом, АФС, как следует из данных доступной нам литературы, может возникнуть у больных с различными опухолями и опухолевидными образованиями яичников, включая неопластические процессы, и обусловливать нарушения репродуктивной функции женщин. У больных эндометриозом яичников клинические проявления АФС достаточно типичны [6, 10, 21, 22, 25, 38].

Однако в связи с необходимостью подбора комплексной терапии в реабилитационном периоде возникает ряд вопросов, касающихся методов выявления и предупреждения развития АФС у женщин с опухолями и опухолевидными образованиями яичников, состояния менструально-репродуктивной функции и, главное, — состояния различных звеньев систем организма, вовлеченных в данный процесс у этих больных.

Р.Г. Гатаулина
Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва

Aнтифосфолипидный синдром

АФС относится к т.н. «лабораторным синдромам». Характеризуется он главным образом тромбозами сосудов разных органов и тканей. Кроме того, болезнь может проявиться как одна из патологий беременности.

В основе механизма зарождения АФС лежит выработка иммунной системой антител против собственных (аутентичных) клеток, потому этот недуг относят к аутоиммунным. Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от того, какие конкретно сосуды закупорены тромбами. В пораженном тромбозом органе может в итоге развиться инфаркт, инсульт, тканевый некроз, вплоть до гангренозного, и т.д.

Итак, антифосфолипидный синдром – это одна из аутоиммунных болезней не воспалительного характера с присутствием особых клинических и лабораторных признаков, когда в организме образуются антитела к определённому роду фосфолипидов, входящих в состав тромбоцитов, клеток кровеносных сосудов и нервных тканей. Этим антителам дано медицинское название «антифосфолипидные». Они, связываясь с тромбоцитами, эндотелием сосудов, факторами свертывающей или противосвертывающей системы, способствуют развитию артериальных и венозных тромбозов. Однако те антитела, которые выявляют современные тесты (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и др.) сами по себе не вызывают тромбоз и являются лишь лабораторными маркерами синдрома.

Риски заболеваемости

Статистика заболеваемости АФС на сегодняшний день весьма неопределенна. Антифосфолипидные антитела могут быть обнаружены у абсолютно здоровых обследованных приблизительно в 2 – 4% . При этом определяются они тем чаще, чем выше возрастная планка обследуемых. Помимо этого, они встречаются у «слабого пола» с большей частотой, чем у «сильного» . Значительное увеличение содержания этих антител может быть у тех пациентов, которые страдают злокачественными образованиями, тромбоцитопенической пурпурой, а также может быть обнаружено при наличии различных аутоиммунных процессов (например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии и др.). Повышенный уровень их в крови наблюдается также при наличии протекающих в острой или хронической форме инфекций вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, патологий беременности, либо при приёме разного рода фармакологических средств (например, пероральных контрацептивов, психотропных препаратов и т.п.). Но само присутствие их в крови отнюдь не является свидетельством наличия у них АФС, поскольку эти антитела могут иметься и у абсолютно здорового человека. Однако, нередко слишком интенсивная выработка их может стать толчком к развитию заболевания.

Симптоматика

Клиническая картина и формы заболевания, зависит от того, сосуды какого конкретно органа поражены тромбозом. Антифосфолипидные антитела, присутствующие в организме, – признак болезни, который выявляется при помощи лабораторных исследований сыворотки крови. Одни из них определяются качественно (то есть, устанавливается сам факт их наличия), другие – количественно (то есть, выясняется их концентрация).

Читайте так же:
Таблетки от глистов для кошек : инструкция по применению

Основные симптомы:

  • тромбозы (венозные или артериальные);
  • разного рода патологии беременности (невынашивание, неоднократные выкидыши, отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др.);
  • тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов в крови).

Все прочие признаки заболевания наблюдаются комбинаторно и носят название «топические синдромы» (они могут быть неврологические, гематологические, кожные, сердечно-сосудистые и др. – в зависимости от органа, который поражён).

Чаще всего при АФС происходит закупорка тромбами глубоких вен голеней, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт или инфаркт миокарда. Проявлениями закупорки сосудов верхних и нижних конечностей являются боли, отёки, покраснение и изъязвление, а также гангренозные процессы. Тромбоэмболия лёгочной артерии, инфаркты и инсульты – это угрожающие жизни состояния, характеризующиеся резким ухудшением общего состояния пациента. Кроме того, тромбоз может развиться в любых из вен и артерий, и, как следствие этого – у больных нередко наблюдаются поражения кожного покрова (трофические язвы, высыпания и т.д.). Также АФС может сопровождаться нарушением мозгового кровообращения (признаками которого являются ухудшение памяти, головные боли, головокружение). Если заболевшая женщина забеременеет, то в 90% случаев случится прерывание беременности вследствие закупорки тромбами сосудов плаценты. При этом могут возникнуть следующие осложнения: самопроизвольный аборт, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, преждевременные роды, HELLP-синдром, преэклампсия и эклампсия.

Диагностика

Основана на данных клинических и лабораторных критериях, установленных в международной медицине.

Клиническими критериями являются следующие проявления:

  • Тромбоз сосудов. Наличие одного или более эпизода тромбоза. Причем тромбы в сосудах должны быть выявлены гистологическим, допплеровским или визиографическим методом.
  • Патология беременности. Один или более случай смерти нормального плода в сроке до 10 недель гестации. Преждевременные роды в сроке до 34 недель гестации вследствие эклампсии/преэклампсии/фетоплацентарной недостаточности. Свыше двух выкидышей подряд.

Лабораторными критериями являются следующие показатели, выявленные в крови минимум дважды в течение года:

  • Антикардиолипиновые антитела (IgG и/или IgM);
  • Волчаночный антикоагулянт;
  • Антитела к бета-2 гликопротеину 1 (IgG и/или IgM).

Инструментальные исследования:

  • КТ выявляет диффузное расширение корковых борозд, вызванное множественными корковыми микроинфарктами, а также более крупные инфаркты в теменно-височной области и перивентрикулярной зоне;
  • Ангиография обнаруживает стеноз или окклюзию интракраниальных артерий, главным образом их дистальных ветвей.

Диагноз АФС выставляют тогда, когда в ходе обследования обнаруживаются как минимум два критерия: один – клинический, другой – лабораторный, причём, проявления эти наблюдаются перманентно на протяжении 12-и недель. Если наличие таких критериев выявится дважды, то может быть поставлен диагноз АФС с определением соответствующих лечебной терапии.

Основные принципы лечения

Лекарственная терапия, как правило, включает назначение непрямых или прямых антикоагулянтов , а также антиагрегантов . Иногда данный вид лечения проводится пожизненно. МНО должно поддерживаться на уровне 2-3. При тяжёлых формах патологии прописывает высокие дозы антикоагулянтов и кортикостероидов, а также проводится плазмаферез, в/в введение иммуноглобулина, переливание плазмы и т. д.

Больные с АФС и тромбозами должны длительно получать антитромболитическую терапию:

  • с первичным венозным тромбозом рекомендуется прием варфарина в дозе, необходимой для достижения МНО в пределах 2,0 – 3,0;
  • с артериальными тромбозами назначается варфарин в дозе, требуемой для получения МНО более 2,0-3,0, либо комбинированная терапия варфарином и низкими дозами ацетилсалициловой кислоты;
  • если в сыворотке обнаружен антифосфолипидный синдром и есть вероятность развития тромбозов, назначаются небольшие дозы аспирина и требуется контроль над васкулярными факторами риска;
  • при сочетании АФС с СКВ следует проводить лечение гидроксихлорохином и малыми дозами ацетилсалициловой кислоты.

Общие рекомендации

Для предотвращения возможных тромбоэмболий пациенту назначается щадящий режим, отказ от занятий опасными или потенциально травматичными видами спорта, по возможности – избегание авиаперелетов, а также ведения малоподвижного образа жизни.

Женщинам с АФС не желательно использовать пероральные контрацептивы. Перед планированием беременности требуется консультация акушера-гинеколога со сдачей всех необходимых анализов. Во время беременности обязательно наблюдение у специалистов, также назначается приём малых доз антиагрегантов, кортикостероидов, иногда – малые дозы гепарина и иммуноглобулина под контролем лабораторных показателей.

После завершения лечения пациентам рекомендуется посещение специалиста с целью проведения профилактического осмотра и мероприятий для предотвращения рецидивов.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – диагностика и лечение

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе диагноз АФС ставится на основании клинических симптомов и подтверждается результатами обследования на антифосфолипидный синдром (анализы — определение волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину; УЗИ, КТ, МРТ, допплер и др.).

Эффективное лечение АФС по индивидуально составленной схеме, с применением инновационных методов терапии, например, экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ) снижает риск тромбозов и помогает успешно выносить беременность.

  • 5% распространённость антифосфолипидного синдрома среди населения
  • 1-е место по частоте среди симптомов АФС занимают нарушения кровоснабжения головного мозга, 3/4 из них дебютирует ишемическим инсультом
  • В раз чаще, чем мужчины, женщины подвержены данной патологии
Читайте так же:
Что опасно во время беременности?

Своевременная диагностика и адекватная терапия с применением ЭГ позволяют с почти 100% вероятностью предотвратить развитие нарушений свертывания крови.

О развитии заболевания

Антифосфолипидный синдром — это патология, которая характеризуется рецидивирующими тромбозами в сосудах любого калибра, а также проблемами со стороны репродуктивной системы (например, повторяющимися эпизодами невынашивания беременности).

Аутоиммунная природа

Причина данной патологии не установлена. Симптоматика заболевания связана с появлением в крови аутоантител к определенным компонентам клеток собственного организма: антифосфолипидных (аФЛ) (в частности — к кардиолипину (АКЛ)) и волчаночного антикоагулянта.

Склонность к тромбообразованию

Образование АФЛ приводит к нарушению функций внутреннего слоя сосудов — эндотелия, провоцирует дисбаланс в свертывающей системе крови (депрессию противосвертывающих механизмов, увеличение агрегации тромбоцитов). Следствием подобных изменений будет появление тромбов в различных участках кровеносного русла, что чревато развитием выкидышей у беременных женщин, инсультами, появлением участков некроза в любых органах.

Формы АФС

Существует три формы течения АФС:

  • первичный антифосфолипидный синдром — у пациентов без аутоиммунной патологии,
  • вторичный — на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний,
  • катастрофическая форма — наиболее тяжелый вариант болезни.

Клиническая картина

Наиболее частыми и специфическими признаками антифосфолипидного синдрома считаются:

  • Артериальные и/или венозные тромбозы: зачастую страдают глубокие вены нижних конечностей. Что касается артериального русла, тут мишенями становятся внутримозговые сосуды.
  • Акушерская патология: потеря плода во втором или третьем триместре беременности, поздний гестоз, пре- и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода.
  • Поражение ЦНС сопровождается развитием ишемических атак, инсультов, эпилептических приступов, хореей, тугоухостью.
  • Беспричинные головные боли: могут проявляться в виде приступов мигрени или постоянных и не поддающихся лечению болей.
  • Дисфункция миокарда: у больного диагностируют инфаркт (при отсутствии атеросклероза), поражение клапанов, ишемическую кардиомиопатию, легочную или артериальную гипертензию.
  • Тромбоцитопения: количество тромбоцитов варьируется в диапазоне 70-100*10 9 /л.

Также при АФС поражаются мочевыделительная система (почечная недостаточность), печень, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат (некроз костной ткани), кожа (появляются геморрагии, язвы).

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз АФЛ считается достоверным только в случае сочетания одного клинического и одного лабораторного признаков из приведенных ниже.

Клинические критерии:

  • Один или более эпизодов тромбоза, который подтвержден с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ) или морфологически.
  • Один из трех вариантов акушерской патологии:
    • наличие в анамнезе случаев внутриутробной гибели плода после 10 недель беременности;
    • эпизоды преждевременных родов (до 34 недели), вызванных преэклмпсией или эклампсией, плацентарной недостаточностью;
    • три и больше случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности.

    Лабораторные критерии:

    • Наличие аутоантител к кардиолипину (классы IgG или IGM) в высоких или средних титрах (используется двукратная диагностика иммуноферментным методом с интервалом в 6 недель).
    • Положительный результат двукратной диагностики на волчаночный антикоагулянт.

    Лечение

    После тщательного клинического осмотра, интерпретации лабораторных данных и сбора анамнеза ревматолог Клинического госпиталя на Яузе разрабатывает индивидуальную схему лечения АФС для каждого из пациентов. Ее компонентами могут быть:

    • антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты;
    • глюкокортикоиды;
    • иммуносупрессоры;
    • аминохолины;
    • селективные НПВС;
    • иммуноглобулины;
    • комплексы витаминов и микроэлементов.

    Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении антифосфолипидного синдрома

    Чтобы уменьшить количество аутоантител в крови пациента, увеличить восприимчивость его организма к медикаментозной терапии, снизить вероятность развития побочных действий препаратов, нашими специалистами используется инновационная методика лечения АФС — экстракорпоральная гемокоррекция. Применяются следующие методы ЭГ:

    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • иммуносорбция;
    • высокообъемный плазмообмен;
    • экстракорпоральная фармакотерапия;
    • фотоферез.

    Применение экстракорпоральных технологий в лечении АФС способствует купированию аутоиммунного процесса, облегчению течения заболевания, а также наступлению беременности и ее благоприятному вынашиванию почти в 90% случаев.

    Кроме того, курс гемокоррекции в 100 % случаев нормализует свертывающую способность крови, что устраняет повышенный риск тромбозов и тромбоэмболии, характерный для АФС.

    Почему мы?

    • Ультрасовременное оборудование. Квалификация наших специалистов, экспертная аппаратура и современные методики позволяют своевременно и точно диагностировать АФС.
    • Консультация смежных специалистов. Пациента осматривает консилиум врачей, особенно это относится к беременным женщинам.
    • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. Все услуги оказываются в одном здании в центре Москвы, что экономит силы и время.
    • Инновации. Применение высокотехнологичных методов лечения обеспечивает успешность терапии.

    Используйте весь потенциал современной медицины, чтобы сохранить собственное здоровье и подарить жизнь вашему ребенку — обратитесь к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе.

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    голоса
    Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию