Avicenna-58.ru

Медицинский журнал
3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

Амилоидоз почек лечение и симптомы

Почки человека

Урологический термин «амилоидоз почек» используют для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител. В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать причиной гибели органа.

  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Боль в животе
  • Повышенная температура
  • Потеря аппетита
  • Сухость во рту
  • Одышка
  • Повышенная утомляемость
  • Увеличение селезенки
  • Понос
  • Увеличение печени
  • Отечность лица
  • Пониженное артериальное давление
  • Отечность нижних конечностей
  • Слабый пульс
  • Сильная жажда
  • Уменьшение объема выделяемой мочи
  • Рвота без облегчения

Этиология амилоидоза

Этиология амилоидоза почек

Инициирующие факторы развития первичной амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык, дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

  • инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
  • гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
  • системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
  • почек (новообразования);
  • кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

Классификация амилоидоза почек

Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять её форм.

, развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.

является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы .

(или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.

ASC1-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше лет.

может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.

Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.

Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.

Структура почек , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

Амилоидоз почек

В период латентной стадии диагностика заболевания серьёзно затруднена, поэтому проводят лабораторную диагностику урины и крови. Первые позволяют выявить белок и лейкоциты, уровень которых постоянно повышается, а также примесь крови и телец из свернувшегося белка, кровяных клеток, эпителия почек. Анализы крови обнаруживают снижение уровня альбумина, повышение уровня глобулинов, аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов, а также электролитный дисбаланс.

При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления. Так:

  • электрокардиограмма регистрирует аритмию;
  • эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
  • ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и селезёнка;
  • рентгеновское исследование тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение бария по кишечнику;
  • ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;

Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.

Лечение амилоидоза почек

Прием лекарства для лечения амилоидоза почек

Если заболевание является вторичным, медики направляют усилия на устранение основной болезни, которая стала инициирующим фактором. Успешность терапевтических мероприятий в данном случае определяет и успех лечения амилоидоза. Так, при достижении желаемых результатов основного заболевания, наблюдается и регрессия его клинических проявлений.

Читайте так же:
Низкий гемоглобин: симптомы, лечение

Пациентам необходимо полностью свой рацион питания. В течение полутора — двух лет им рекомендуют ежедневно потреблять около ста граммов сырой печени, минимизировать потребление соли и белка. В рацион должны входить продукты, богатые на углеводы, соли калия и витамин «C».

Лечение фармакологическими препаратами предусматривает назначение производных , десенсибилизаторов, диуретиков. Помимо этого, проводят трансфузию жидкой фракции крови, содержащей биологически активные компоненты. На запущенных стадиях заболевания проводят почечный диализ и прибегают к хирургическому вмешательству, направленному на трансплантацию почки. Она показана при развитии хронической почечной недостаточности.

Профилактические меры в данном случае заключаются в адекватном и своевременном лечении любого заболевания, способного привести к развитию амилоидоза почек. Если Вы столкнулись с этим или любым другим урологическим заболеванием, обращайтесь к специалистам клиники «Доктор рядом». Записаться к ним на приём можно позвонив на номер круглосуточной линии: .

Лечение амилоидоз почек в Москве:

Приемы и консультации

  • Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический, первичный 2 360 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический, повторный 2 230 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога к.м.н., первичный 2 970 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога к.м.н., повторный 2 620 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога д.м.н., первичный 3 570 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога д.м.н., повторный 3 210 руб.

Диагностика

  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 3 410 руб.

Диагностика

  • Эзофагогастродуаденоскопия 5 760 руб.
  • Эзофагогастродуаденоскопия с биопсией 7 190 руб.
  • Лечебная эзофагогастродуаденоскопия 10 700 руб.

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.

Амилоидоз почек

Акция Трихолог - Октябрь - Марьина роща

Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое отличается очаговым поражением внутренних органов вследствие нарушения белкового обмена. Основная особенность заболевания заключается в выработке специфического вещества известного как амилоид. Амилоид не только оседает в тканях внутренних органов, но и нарушает их функциональность и жизнедеятельность. Несмотря на то, что ведущие ученые уже более века изучают амилоидоз, заболевание до сегодняшнего дня остается неизлечимым.

Классификация заболевания почек

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз характеризуется как заболевание, возникающее в результате неправильного сцепления иммуноглобулинов, которые оседают не только в органах, но и на стенках сосудов, а также поражают состав крови. Более того первичный амилоидоз сложно подается диагностическим процедурам, поскольку имеет большое количество общих симптомов с другими серьезными заболеваниями.

Вторичный амилоидоз развивается в результате хронических инфекций и таких заболеваний как приобретенный остеомиелит, спондилоартрит, колит, заболевания онкологического характера, склероз, ревматоидный артрит и туберкулез. Вторичный амилоидоз может развиться в старческом возрасте, а также как генетически обусловленный фактор.

Всем формам заболевания свойственно:

  • возникать и продолжать развиваться преимущественно в период раннего детства;
  • протекать с периодическим обострением;
  • наличие болевых приступов;
  • безрезультативное лечение;
  • поражение только почек.

Четыре стадии заболевания:

  • Латентная стадия заболевания характеризуется бессимптомным протеканием. Наблюдается лишь отечность и признаки склероза. Стадия может длиться примерно 6 лет. В течение последних 2 лет есть вероятность появления первых признаков основной болезни (туберкулез, артрит, злокачественная опухоль).
  • Альбуминурическая стадия заболевания обусловлена появлением амилоид на стенках сосудов. На этой стадии у больного развивается склероз, лимфостаз, а также почки увеличиваются в размерах. Стадия длится примерно 12 лет.
  • Отечная стадия. На этой стадии амилоиды полностью поражают нефрон. Основные внутренние органы увеличиваются, отмечается глубокий склероз, выраженная отечность и артериальная гипертензия, наблюдаются признаки очагового поражения кишечного тракта. Стадия длится не более 7 лет.
  • Азотемическая стадия – наблюдается сморщенная, деформированная почка, имеющая высокую плотность и рубцы. У больного выражена почечная недостаточность, страдает низким артериальным давлением.

Симптомы амилоидоза почек

Первые симптоматические проявления заболевания почек протекают при наиболее ранней форме развития амилоидоза. Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков.

На поздних этапах заболевания больной чаще всего обращается за медицинской помощью в связи с артериальной гипертонией и с такими серьезными осложнениями как анурия и тромбозы почечных вен.

Сегодня большинство исследований указывают на такие комбинированные симптомы протекания амилоидоза почек как:

  • почечная недостаточность, слабовыраженная фильтрация почек;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, а также неправильное всасывание питательных веществ;
  • поражение системы нервной деятельности;
  • аритмия и сердечная недостаточность.

Методы диагностики амилоидоза почек

Одним из самых распространенных и достоверных диагностирующих методов амилоидоза является анализ крови, поскольку при заболевании резко увеличивается содержание тромбоцитов, снижается количество гемоглобина и белков, а в сыворотке повышается уровень печеночного фермента.

Следующий метод – электрокардиограмма, у больного с амилоидозом почек импульсы отличаются заниженным ритмом.

Очень часто диагноз устанавливается специалистами при помощи биопсии, которая позволяет безошибочно определить количество амилоид в органах и сосудах.

Читайте так же:
Боль при эндометриозе можно снизить с помощью ботокса

Наиболее информативным методом является микроскопия. Нередко используется рентгенологический метод исследования внутренних органов.

  • Самый ранний этап болезни характеризуется увеличением холестерина в крови и первыми признаками легкого отека.
  • Второй этап отличается сильными отеками, которые проявляются вследствие простудных заболеваний как пневмония, тяжелая форма ОРВИ, инфекционная ангина и малярия.
  • Третий этап – кахексический период обусловлен снижением иммунитета, а также крайним истощением организма. Развивается хроническая почечная недостаточность, наблюдается уремия, отечность сохраняется.

Стоит отметить, что развитие заболевания амилоидоз остановить невозможно, единственный вариант – это замедлить процесс.

Методы лечения заболевания

Специалисты рекомендуют пациентам периодически проходить санаторно-курортное лечение, как можно чаще выезжать на природу, а также принимать большое количество витаминов. Очень важно при амилоидозе почек исключить из рациона пищу, содержащую белки, а также отказаться от употребления соли, что поможет снять отечность.

Что касается строго медикаментозного лечения, то для снижения аутоиммунного фактора назначаются препараты антигистаминного характера. Обычно к таким препаратам относятся супрастин, а также димедрол. Лечение не обходится и без антибактериальных и противовоспалительных препаратов, особенно отличающихся иммунодепрессивным действием. Чтобы выраженность отеков снизилась, врачи прописывают диуретические препараты, а для поднятия гемоглобина в крови назначают глюкозу, которая проникает в организм посредством капельных вливаний.

Общие методы лечения для всех форм и стадий заболевания:

  • здоровый образ жизни, без стрессовых ситуаций;
  • отсутствие физических нагрузок;
  • отказ от вредных привычек.

Больные с почечной недостаточностью часто подвергаются хирургическим процедурам в связи с трансплантацией почки и удалении пораженного участка. Несмотря на то, что заболевание амилоидоз не относится к онкологической группе заболеваний, в некоторых случаях, врачи назначают курсы химиотерапии, а также прибегают к применению сильного лекарственного препарата колхицина. А также для поддержания здоровья пациента нередко назначают высокую дозу стероидов.

Стоит отметить, что своевременная диагностика и лечение заболевания позволит снизить разрушающее воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также позволит улучшить состояние в кратчайшие сроки.

Протекание заболевания и прогноз

Специалисты утверждают, что в основном причиной смертельного исхода больных является хроническая почечная недостаточность, которая наступает в результате реактивного амилоидоза, характеризующий как воспалительный инфекционный процесс. А также существуют сведения, что больные при вспышке реактивного амилоидоза умирают в результате инфекционного заболевания кишечника и диареи.

Статистические данные указывают, что даже при своевременном обнаружении и лечении заболевания средняя выживаемость пациентов с почечной недостаточностью составляет не более полтора года с момента обследования. На сегодняшний день ведущие специалисты продлевают жизнь больным посредством пересадки костного мозга, а также проводят хирургические процедуры по пересадке почки.

Течения заболеваний мочеполовой системы у мужчин и женщин

Заболевания мочеполовой системы чаще всего вызваны воспалительным процессом. Учащение мочеиспускание, изменение струи мочи, задерживание, это сигнал к тому, что вам срочно необходимо обратиться к врачу. Читать дальше.

Как преодолеть симптомы андропаузы

Андропауза, или «мужской климакс» — это снижение репродуктивной функции мужчины, связанное с возрастным падением уровня половых гормонов — тестостерона. Читать дальше.

Амилоидоз почек

Магомедова Мариян Хановна

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

Амилоидоз почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Читайте так же:
Обильные месячные: причины меноррагии у девушек, женщин, как остановить, лечить

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Читайте так же:
Трахеостомия: набор инструментов, техника выполнения, виды

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Амилоидоз почек ( Амилоидная дистрофия почек , Амилоидный нефроз )

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

МКБ-10

Амилоидоз почек

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Амилоидоз почек

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы. Обычно он ассоциирован с хроническими, длительно протекающими патологиями:

  • инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией);
  • гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом);
  • системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева);
  • заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона);
  • опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

  • При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными.
  • Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков.
  • Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).
  • В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков.
  • Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.
Читайте так же:
Глазные капли от аллергии

Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами:

  • АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин);
  • АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig);
  • АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин);
  • Аβ2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки.

Осложнения

Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови:

  • Анализ мочи. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
  • Исследование крови. Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
  • Анализ кала. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
  • Инструментальная диагностика. В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
  • Биопсия. Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина, десенсибилизирующие средства, колхициновые алкалоиды, комплексообразующие средства и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов и цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию